Булозен пемфигоид

Булозен пемфогоид е булозно, субепидермално, автоимунно кожно заболяване, което рядко засяга лигавиците. Характеризира се с наличието на IgG автоантитела, специфични за хемидесмозомалните антигени на булозния пемфогоид. Условието предполага образуване на мехурчета или мехури в пространството между епидермиса и дермата. Класифицира се като реакция на свръхчувствителност тип III.

булозен

Клинично първите лезии изглежда са уртикария. Напрегнатите мехурчета се появяват главно на ръцете и вътрешната страна на бедрата, но също и на багажника и крайниците. Всяка област на повърхността на кожата може да бъде засегната. Понякога се наблюдават орални лезии. Болестта може да е остра, но обикновено ще изчезне и лезиите ще изчезнат. Има няколко други състояния с подобни симптоми, като придобита булозна епидермолиза и pemphogus vulgaris.

Заболяването рядко се среща при деца, най-често при хора над 70 години. Засяга двойно повече жени от мъжете. Може да се опише и при бозайници: котки, прасета, кучета, коне.

диагноза се потвърждава от две биопсии, едната за рутинно оцветяване с HE, а другата за имунофлуоресценция.

лечения включват свръхмощни локални стероиди (клобетазол, халобетазол) с подобна ефективност на системните. В трудни случаи се използва системен преднизон, имуносупресивно лекарство като метотрексат, азатиоприн или микофенолат мофетил. Антибиотици като тетрацилин или еритромицин също могат да контролират заболяването, особено при пациенти, които не могат да използват кортикостероиди. Булозният пемфигоид може да се разреши спонтанно за няколко месеца или години. Съпътстващите заболявания, свързани със старостта, причиняват неблагоприятна еволюция.

Патофизиологичен механизъм

IgG автоантителата се свързват с базалната мембрана на кожата и активират възпалителни медиатори и комплемент, явление, което играе съществена роля за привличането на възпалителни клетки към базалната мембрана. Тези възпалителни клетки освобождават протеази, които разграждат протеините на хемидесмозомите и водят до образуването на мехурчета. Еозинофилите обикновено присъстват в мехурчетата, както е показано чрез хистопатологичен анализ, въпреки че тяхното присъствие не е абсолютен диагностичен критерий.

Точната роля на булозен пемфогоиден антиген в патогенезата на булозен пемфогоид не е напълно изяснена. Тези антигени са компоненти на хемидесмозоми или трансмембранни протеини. Експериментите показват, че антигенът индуцира субепидермални мехурчета при мишки, подобни на булозния пемфигоид. Въпреки това, не е открит специфичен за човека инфилтрат на лезия.

Въпреки че BPAg2 е идентифициран като основният антиген, участващ в булозен пемфигоид, през 2005 г. са идентифицирани автоантитела срещу алфа-6 интегрин и ламинин-5, два други компонента на базалната мембрана.

Матричните металопротеинази се увеличават значително в засегнатата кожа в сравнение със здравата кожа, като Т-лимфоцитите са основният източник. Тези данни предполагат ролята на матричните металопротеинази за образуването на мехурчета в булозния пемфигоид.

Коагулационната каскада се активира при пациенти с булозен пемфигоид, като това активиране се корелира със тежестта на заболяването и еозинофилията, което предполага ролята на еозинофилите в активирането на коагулацията, може да допринесе за тромботичен риск, възпаление, разрушаване на тъканите и образуване на мехури.

Знаци и симптоми

Епидемиология

Медицинска история

Началото на булозен пемфигоид може да бъде подостър или остър с живи мехурчета, удължени. Значителен сърбеж често присъства. При някои пациенти мехури се появяват след трайни уртикарни лезии. Състоянието е съобщено след няколко хронични, не-булозни възпалителни заболявания, като лишей планус и псориазис.
Болестта е утаени от ултравиолетово лъчение, лъчева терапия и излагане на някои лекарства. Лекарствата, свързани с булозен пемфигоид, включват фуроземид, ибупрофен и други нестероидни противовъзпалителни средства, каптоприл, пенициламин и антибиотици. Съобщава се за обриви веднага след ваксинацията, особено при деца.

Физическо изследване

Генерализиран булозен пемфигоид

Пемфигоидна везикуларна булоза

Растително булозен пемфигоид

Генерализирана еритродермия

Уртикарен булозен пемфигоид

Нодуларен булозен пемфигоид

Акрален булозен пемфигоид

Куршум за пемфигоидно бебе

Смъртност и заболеваемост

Нелекувана, болестта може да продължи месеци или години, с периоди на спонтанна ремисия и обостряния. При повечето лекувани пациенти булозният пемфигоид отшумява за 1,5-5 години. Пациентите с екстензивно или агресивно заболяване, тези, които се нуждаят от високи дози кортикостероиди и имуносупресори, и тези с други свързани медицински проблеми имат повишена заболеваемост и риск от смърт. Поради средната възраст на началото на 65 години, пациентите с булозен пемфигоид имат и други съпътстващи заболявания, характерни за възрастните хора, като по този начин са по-уязвими към ефектите на кортикостероидите и имуносупресорите.

Булозният пемфигоид може да бъде фатален. Водещата причина за смъртта е сепсисната инфекция и свързаните с лечението странични ефекти. Пациентите, получаващи високи дози кортикостероиди, са изложени на риск от пептична язва, стомашно-чревно кървене, агранулоцитоза и диабет.

Състоянието включва и лигавицата при 10-25% от пациентите. Засегнатите имат ограничен перорален прием поради дисфагия. Вторичните ерозии при ецване на балончета могат да бъдат болезнени и да ограничат ежедневните дейности на пациента. Мехурчета, образувани в длани и подметки, могат сериозно да попречат на ежедневието на пациента. Лезиите обикновено зарастват без белези.

Диагностична

Директна имунофлуоресценция

Непряка имунофлуоресценция

имунохистохимия

Хистопатологично изследване

Той демонстрира субепидермалния балон. Възпалителният инфилтрат е полиморфен, с преобладаване на еозинофили. Мастните клетки и базофилите могат да преобладават в ранните стадии на заболяването. Биопсията на лезията може да покаже предимно неутрофилен инфилтрат или минимално възпаление.

Лечение

Фармакологична терапия

Системни стероиди

Локални стероиди

Антибиотици и никотинамид

азатиоприн

Дапсон и сулфонамиди

Други лечения

Диета

Лезиите могат да се влошат при пациенти с орално увреждане след ядене на твърда и пикантна храна. За пациенти, лекувани със системни кортикостероиди за повече от месец, е необходима комбинирана добавка с калций и витамин D за предотвратяване на остеопороза. Пациентите могат също да приемат бисфосфонати, специфични инхибитори на остекластично медиирана костна резорбция (алендронат).

Важно е редовно наблюдение на пациентите с булозен пемфигоид по време на лечението. Терапията трябва често да се преоценява и по възможност с ниски дози и в крайна сметка да се прекрати. Ако заболяването е добре контролирано, дозите могат да се намаляват веднъж на 1-2 месеца. Въпреки че образуването на мехури е добре контролирано при повечето пациенти, някои пациенти имат резистентно заболяване, което е терапевтично предизвикателство.

  • Болест на котешка драскотина
  • Фетилна ихтиоза
  • Уртикария и ангиоедем
  • Контактен дерматит
  • Херпетиформен дерматит - болест на Дюринг
  • пемфигус
  • Еритема на седалището
  • Инфекциозен целулит
  • Основи - Фликтен
  • меланом
  • Пилинг на кожата
  • кожата

Колкото и изненадващо да изглежда, бебетата също могат да имат акне, особено през първия месец от живота.

Защо сухотата на кожата се появява при деца, какви фактори я влошават, какви са характерните прояви и как трябва да бъде.

Остарялата кожа е неизбежна последица от изминаването на годините и често първият признак, който издава нашата възраст.