Болница Юсупов, Москва, болестта на Паркинсон защо възниква и как се лекува
Невролог, кандидат на медицинските науки, паркинсолог в болница Юсупов Георги Романович Попов говори за болестта на Паркинсон - често срещана и засега нелечима.
Болестта на Паркинсон е най-често срещаното невродегенеративно заболяване след болестта на Алцхаймер.
На 100 хиляди души - от 120 до 180 случая, и колкото по-възрастен е човекът, толкова по-често се среща заболяването. След 60 години 1% от хората вече страдат от болестта, сред хората над 85 години - от 2,6 до 4%. Но понякога болестта може да се развие до 40 и дори до 20 години.
Болестта на Паркинсон е диагностицирана при много известни хора. Сред тях: Йоан Павел II, Мао Дзедун, Ясер Арафат, испанският лидер Франко, художникът Салвадор Дали, поет Андрей Вознесенски, боксьорът Мохамед Али, актьорите Робин Уилямс и Майкъл Дж. Фокс (претърпя таламотомия, но повече за това по-долу).
Болест на Паркинсон: причината е неизвестна на науката
Болестта на Паркинсон се нарича още идиопатичен паркинсонизъм („идиопатичен“ - произтичащ от неизвестна причина). Всъщност съвременната наука все още не може да посочи точните причини за болестта.
В момента причините се търсят главно за генетични фактори (генни мутации) и сред слабо разбрани фактори на вътрешната и външната среда, чието взаимодействие води до болестта на Паркинсон.
Експертите обаче се съмняват в значителния принос на екологията за развитието на болестта на Паркинсон. Първите описания на болестта все още са били в Хипократ и в Аюрведа, тогава екологията е била добра, но хората все още са били болни. друг аргумент срещу екологията - селяните боледуват по-често, където екологията е по-добра, отколкото в града.
Патологичните гени се обвиняват по-често, когато началото на заболяването се появи през 4-то десетилетие от живота и по-рано - когато паркинсонизмът се проявява през 2-ро десетилетие от живота.
Лошо разбраните фактори на околната среда са по-важни, когато болестта на Паркинсон се проявява в напреднала възраст, а генетичните фактори, напротив, изчезват на заден план.
Има и други, по-редки причини за паркинсонизъм и съответните видове паркинсонизъм:
- невролептичен паркинсонизъм,
- постхипоксичен,
- инфекциозен (Economo енцефалит),
- пост-травматичен,
- опияняващ (манган, бензин, въглероден дисулфид, въглероден оксид и др.),
- паркинсонизъм с хидроцефалия или мозъчен тумор
- съдов паркинсонизъм
и други варианти на произхода на този синдром - поради началото на заболяването
Наследява ли се болестта на Паркинсон?
Учените са изследвали еднояйчни близнаци, носещи абсолютно същия генотип, докато само един от близнаците се разболява, а другият заобикаля болестта.
Генетичната връзка може да бъде проследена, но случаите на наследяване на болестта на Паркинсон от родители на деца не надвишават 10%, докато дори тази цифра, както показва практиката, е очевидно надценена.
Как се проявява болестта на Паркинсон?
Моторните симптоми на болестта на Паркинсон всъщност формират синдрома на Паркинсон, който включва поне първия и още един от следните три симптома:
- Повишаване на мускулния тонус според пластичния тип (когато мускулната съпротива на всички етапи на пасивно движение, както по време на флексия, така и при екстензия - тоест и мускулите антагонисти, и агонисти се съпротивляват и са напрегнати),
- Тремор за почивка,
- Постурална нестабилност (нарушена способност за поддържане на баланс).
Ранен паркинсонизъм: Как да се идентифицира и започне лечението навреме
Ранните стадии на болестта са онова златно време, когато наистина можете да спрете прогресията на болестта, като приемате своевременно антипаркинсонови лекарства. Според горчивия опит на местните лекари, пациентите най-често кандидатстват вече в напреднал стадий, те просто не знаят как да разпознаят първите симптоми на заболяването.
Болестта винаги започва от едната страна: има леко влачене на единия крак, ръцете не се движат приятелски при ходене. Необходимо е да се обърне внимание на промяна в почерка (може да стане по-малък), много символичен симптом е треперенето в крайник в покой, някои пациенти забелязват неловкост при движения с малки точки: връзване, закопчаване.
Много често се развива запек и хората, които пушат лесно се отказват от пушенето, често пациентите изпитват болка в мускулите или в областта на раменете с неизвестен произход, меланхолия и безпокойство се развиват без причина.
Ако откриете тези симптоми в себе си, трябва незабавно да се свържете със специалист по болестта на Паркинсон и разстройствата на движението. Лекарят ще го диагностицира, тъй като толкова много състояния имитират паркинсонизъм.
Ако откриете изброените симптоми в себе си, консултирайте се със специалист. Първо, това може да не е болест на Паркинсон, и второ, ако е, колкото по-рано започнете лечението, толкова по-дълго ще сте на крака.
Лечението ще включва задължително използване на лекарства, физическото възпитание е не по-малко важно: упражненията за разтягане, фината моторика, дългите разходки и плуването са много полезни, които допринасят за производството на ендогенни невротрофни фактори.
Много пациенти отбелязват, че не усещат симптомите на заболяването, докато тичат. Като цяло основното правило е стриктно да приемате предписани лекарства и да се занимавате с физическо възпитание.
Адинамията е изключително вредна за протичането на болестта на Паркинсон. Други медицински мерки като масаж, физиотерапия, акупунктура също са важни, но все пак отпадат на заден план.
Свързани с болестта на Паркинсон
Синдромът на Паркинсон е спътник на други заболявания. Паркинсонизмът се среща в група невродегенеративни заболявания, също с неизвестна причина за произход, като болестта на Паркинсон, например, мултисистемна атрофия, прогресивна надядрена парализа, дифузна болест на тялото на Леви, болест на Алцхаймер, кортикобазална дененерация, но в тези случаи синдромът на Паркинсон е не доминиращ в клиничната картина.
Какви видове паркинсонизъм са лечими
В по-голямата част от случаите паркинсонизмът прогресира и не се повлиява добре от лечението, с изключение на:
- лекарствен паркинсонизъм (най-често невролептичен) - когато причината за появата е приемането на определени лекарства,
- паркинсонизъм с тумори или други вътречерепни маси, хидроцефалия,
- паркинсонизъм при рядко дисметаболитно заболяване, свързано с натрупване на мед - болест на Уилсън.
Как се лекува болестта на Паркинсон?
Досега най-ефективните и често срещани методи за лечение на паркинсонизъм са консервативните.
Драматичен пробив в лечението на болестта на Паркинсон дойде с изобретяването на леводопа преди половин век и ефективността на леводопа все още не е надмината.
Ефективността на леводопа при лечението на паркинсонизъм все още не е надвишена.
От 6-те класа антипаркинсонови лекарства, леводопа остава „златен стандарт“ за лечение на болестта на Паркинсон.
Отначало в зората на употребата му бяха предписани максимално поносимите дози, но временната еуфория отстъпи място на разочарованието: почти всички пациенти започнаха да изпитват съкращаване на дозата и с течение на времето това явление прогресираше, появяваха се неясни насилствени движения и тези условия само се влошиха.
След няколко години леводопа беше модернизирана. Добавянето на периферни инхибитори на допадекарбоксилаза (карбидопа или бензеразид) към леводопа, които не навлизат в мозъка, ефективно предотвратява страничните ефекти на допамина и неговите метаболити в периферията, увеличава бионаличността на леводопа, но не решава проблема със късния двигател усложнения - основният проблем при лечението на паркинсонизъм с леводопа.
Цялата последваща еволюция на медикаментозното лечение на болестта на Паркинсон като цяло беше насочена към профилактика и корекция на тези двигателни усложнения.
С течение на времето се появяват продължителни форми на леводопа, появяват се така наречените агонисти на допаминовите рецептори, препаратите от амантадин, които имат антидискинетичен ефект, започват да се използват по-активно, лекарства, които блокират разграждането на леводопа и нейния основен активен метаболит, допамин, започнаха да се появяват (Инхибитори на COMT и MAO-B).
Но въпреки това: с течение на времето двигателните усложнения от лечението с леводопа се увеличават и в екстремни случаи се използва хирургическа интервенция.
Операциите се използват при дискинезии и тремор, които са устойчиви на лекарствена терапия.
Хирургично лечение на паркинсонизъм
По-малко опасен и по-ефективен метод на операция е дълбоката мозъчна стимулация (DBS). Но тази скъпа намеса може да доведе и до редица странични ефекти.
Трябва да се добави, че всяка хирургическа интервенция не позволява отмяна на антипаркинсоновите лекарства и има свои строги индикации и противопоказания.
Инвазивни лечения за паркинсонизъм
Един от методите е парентерално приложение на дуодопа (леводопа/карбидопа под формата на гел) директно в дванадесетопръстника. До този момент преминава пробен период (от дни до 3), когато през инсталираната назогастрална сонда се избира оптималната доза, след което се извършва операция за вкарване на канюлата в дванадесетопръстника през стомаха, който е фиксиран върху кожата . Към него е свързан патрон с дуодопа, който осигурява непрекъснат поток на дуодопа в червата, патронът се сменя ежедневно. Методът е уникален, в много отношения безспорен, но има някои недостатъци, обикновено свързани с много ясно прилагане на инструкциите за употреба от пациентите, освен това с течение на времето пациентите могат да развият полиневропатия, свързана с дефицит на витамини В6 и В12.
Последният тип лекарства, съдържащи леводопо, е форма, която се освобождава изключително бавно и равномерно, изисквайки три дози в определени моменти. Но лекарството не е регистрирано у нас и въпреки че в САЩ и някои страни се появи на пазара под търговското наименование Rytary, клиничните му изпитвания все още продължават. (според наркотици.com, лекарството струва $ 280-350 за 100 капсули, в зависимост от дозировката на активните лекарства)
Друго съвременно лекарство, подобно по структура на леводопа, е неговият метилов естер (L-DOPA метилестер хидрохлорид), който лесно прониква през лигавиците и кръвно-мозъчната бариера и причинява бързо включване при пациенти с двигателни колебания. Лекарството преминава през последните етапи от клиничните изпитвания, но все още не е известно кога ще се появи на руския пазар.
Друг съвременен инвазивен метод (условно инвазивен, тъй като лекарството се инжектира подкожно) е използването на апоморфинови помпи, които автоматично инжектират лекарството на равни интервали. Апоморфинът е едно от отдавна откритите лекарства от групата на агонистите на допаминовите рецептори; действието му се проявява много по-бързо от това на стандартните и бързодействащи форми на леводопа и почти превъзхожда антипаркинсоновото действие спрямо леводопа. Но лекарството причинява много нежелани явления, за предотвратяване на които трябва да приемате други лекарства.
Опитът на западни колеги подсказва, че е по-добре помпите да се заменят с случайни инжекции на лекарството от пациентите сами, за бързо излизане от „изключено“ състояние, т.е. обездвижване. Апоморфинът все още не е регистриран у нас като антипаркинсоново лекарство.
Лечение на паркинсонизъм с плацебо
В много клинични проучвания отначало плацебото е ефективно сред около 4% от пациентите, така че този ефект напълно изчезва, което обикновено е типично за всички органични мозъчни лезии.
Почти всички горепосочени методи за лечение на паркинсонизъм всъщност са симптоматични, но навременната и адекватна терапия помага да се поддържа мобилността на пациентите и има положителен ефект в дългосрочен план.
Възгледите за предписване на леводопа се променят: от незабавно предписване от момента на поставяне на диагнозата до максимално забавяне при предписването му.
Понастоящем се смята, че леводопа трябва да се предписва не твърде рано и не късно, само когато другите антипаркинсонови лекарства станат недостатъчно ефективни.
Неефективно лечение на болестта на Паркинсон
В миналото е имало опити за лечение на болестта на Паркинсон с антиоксиданти, но проучванията показват, че те са неефективни.
Същото може да се каже и за въвеждането на стволови клетки в тялото, когато ефектът е бил краткотраен и е настъпило влошаване на състоянието на свлачище, въпреки това генетично инженерните стволови клетки все още не са се дискредитирали напълно, но са необходими много усилия този метод до надежден и ефективен.
Понастоящем съществуващите техники на стволови клетки също могат да се считат за неетични, тъй като този метод често използва така наречения "абортиращ материал".
Болест на Паркинсон: перспективи за лечение
Уви, прогнози за излекуване на болестта, като правило, се дават от шарлатани, които има много в интернет. Като цяло сериозните изследователи все още не са изпълнени с оптимизъм.
Независимо от това - всяка болест е потенциално лечима и ако има начин да се излекува болестта на Паркинсон, това ще бъде най-големият пробив в неврологията, сравним с изобретението на антибиотици. Може би лечението на болестта на Паркинсон ще бъде универсално за всички невродегенеративни заболявания и това ще бъде нова ера в медицината.
Понастоящем на нивото на епруветката се изследва ефикасността на някои антибиотици за предотвратяване на агрегирането на бета-синуклеиновия протеин, конгломератите от които имат цитотоксичен ефект.
Като потенциално лечение на болестта на Паркинсон се разработват и лекарства, които насърчават производството на ендогенни протеини - шаперони, които допринасят за правилното сгъване на синтезираните протеини в невроните.
Автор: невролог, кандидат на медицинските науки, паркинсолог в болница Юсупов Георги Романович Попов