Болестта на Адисън е надбъбречна недостатъчност
Болестта на Адисън или надбъбречната недостатъчност е недостатъчно активна надбъбречна кора, която е лесна за лечение. Адисоновата криза е опасна!
Болестта на Адисън е кръстена на английския лекар и хирург Томас Адисън, който е живял в Брайтън, Англия от 1793 до 1860 г., надбъбречната недостатъчност засяга около 4 от 5 души и се среща епидемиологично при около 40 от 100 000 души.
Причината за заболяването е с първична болест на Адисон пълно или частично разрушаване на тъканта на надбъбречната жлеза вторична болест на Адисон има неизправност в мозъка. Като цяло, намаленото производство на хормони от надбъбречната жлеза и нарушението на кората на надбъбречната жлеза енергийният и минерален баланс на тялото.
Различни форми на болестта на Адисон
Пациентите с болест на Адисън страдат най-вече от първичната форма (първична болест на Адисън), при която надбъбречната тъкан е най-вече увредена от заболяване на собствената имунна система на тялото - автоимунно заболяване. Други автоимунни заболявания, които се появяват при болестта на Адисон, са захарен диабет тип I и неправилна функция на яйчниците, но туберкулозата също може да бъде причина за болестта на Адисън. Гъбичните инфекции и кървенето, както и раковите заболявания, също причиняват надбъбречна недостатъчност по-рядко, въпреки че инфекциите при СПИН също могат да унищожат надбъбречната жлеза.
Вторичната форма (вторична болест на Адисън) се причинява от недостатъчно активна хипофизна жлеза - така наречената хипофизна недостатъчност - при което надбъбречната кора не е достатъчно стимулирана да произвежда кортизол. И накрая, тумори, както и наранявания на главата, травматични мозъчни наранявания, нарушения на кръвообращението и автоимунни реакции могат да бъдат причината.
Дългосрочното лечение с високи дози с кортикостероиди също може да наруши функцията на надбъбречната жлеза. Тази форма на заболяването е известна като третична болест на Адисън. Произвежда се твърде малко CRH (кортикотропин-освобождаващ хормон), което означава, че хипофизната жлеза не е достатъчно стимулирана да произвежда ACTH и надбъбречната жлеза не може да произвежда достатъчно от собствените си хормони.
Ако например се прекрати кортизонов препарат, собственото производство на хормони в тялото само бавно започва отново. Поради тази причина дългосрочното лечение с по-високи дози с кортизон никога не трябва да приключва бързо, тъй като това може да доведе до криза на Адисън.
Рискови фактори
- синдром на Waterhouse-Friderichsen: Сериозното отравяне на кръвта (например от менингококи) може да доведе до инфаркт на надбъбречните съдове (с отказ на надбъбречната жлеза поради недостатъчно кръвоснабдяване).
- инфекции (напр. туберкулоза, хистоплазмоза, СПИН)
- Надбъбречен кръвоизлив, причинен от разредители на кръвта, причиняващ кървене и увреждащ надбъбречните жлези
- рак на надбъбречната кора
Знаци и симптоми
Потъмняването на кожата е класически ранен признак на болестта на Адисън, поради което надбъбречната недостатъчност е била наричана "бронхиална кожна болест" по-рано. Свръхпродукцията на хипофизния хормон ACTH води до това кафяво оцветяване при първична болест на Адисън, тъй като ACTH образува пигментния хормон MSH (меланоцит-стимулиращ хормон), който потъмнява стъпалата на краката, дланите на ръцете, белезите и устната лигавица.
При вторична и третична болест на Адисон е засегната самата хипофизна жлеза, което означава, че ACTH не става свръхактивен и няма обезцветяване на кожата.
Пациентите с болестта на Адисън също имат типичен глад за сол, тъй като минералният баланс се променя поради недостиг на алдостерон.
Освен това ниското кръвно налягане засяга пациента.
Клиничната картина зависи от скоростта, с която заболяването напредва. Особено когато първичната болест на Адисън се развива бавно, ранните симптоми често се тълкуват погрешно като признаци на възраст или синдром на хронична умора. Само опитен ендокринолог може да осигури сигурност, като изследва кръвта за хормонални нарушения.
Сериозните симптоми не се проявяват, докато 90% от надбъбречната тъкан не бъде унищожена. След това пациентите с болест на Адисон страдат от чувство на слабост, умора и загуба на апетит със загуба на тегло и допълнителни стомашно-чревни оплаквания като гадене и повръщане, както и коремна болка.
Изследвания при съмнение за надбъбречна недостатъчност
- История на типични симптоми и предишни лечения като терапия с кортизон или операция.
- Физически вътрешен преглед.
- Кръвен тест (при болестта на Адисон нивата на натрий и калий са ниски и нивото на кръвната захар е доста намалено); при пациенти от мъжки пол: определете количеството на дълговерижните мастни киселини в кръвта, за да се изключи адренолевкодистрофия.
- ACTH кратък тест измерва концентрацията на кортизол, когато ACTH се инжектира изкуствено в кръвта. Тогава, когато се образува кортизол, надбъбречната жлеза е функционална.
- С помощта на ултразвук (сонография), компютърна томография (CT), ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) показва дали болестта на Адисън е причинена от увеличена надбъбречна жлеза, метастази на тумор или калцификации на туберкулоза.
Проблем с кризата на Адисън
В контекста на заболяването с болестта на Адисън, така наречената адисонова криза е особено опасна. При криза на Адисън съществуващата надбъбречна недостатъчност може да се влоши от наранявания или особено стресови ситуации. Това може да доведе до пълна загуба на производство на хормони. Това е животозастрашаваща ситуация, която трябва да се лекува от спешния лекар или в болницата.
При криза на Адисон лекарят инжектира голяма първоначална доза хидрокортизон във вената на пациента и след това определя инфузия, чрез която хидрокортизон се прилага непрекъснато в продължение на 24 часа. Пациентът трябва да бъде наблюдаван чрез интензивно медицинско обслужване и получава не само кортизон, но и настойки от захар или сол.
Как да лекуваме болестта на Адисон
Болестта на Адисон трябва да се лекува веднага след поставяне на диагнозата, за да се избегне появата на адисоновата криза, спомената по-горе. Пациентите с надбъбречна недостатъчност трябва да приемат лекарства за цял живот. Тъй като болестта не е лечима.
И накрая, лекуващият лекар трябва да коригира пероралния прием на хормоните индивидуално. Той се нуждае от много опит, особено в екстремни стресови за организма ситуации като вирусни инфекции, стомашно-чревни заболявания или операции.
Сутрин, следобед и по желание вечер се използва обичайната 2 до 3 пъти дневна доза хидрокортизон. С тази терапевтична схема се имитира естественият ритъм на освобождаване на кортизол в човешкото тяло. Алтернативно, употребата на кортизон ацетат в комбинация с флудрокортизон може да помогне срещу симптомите.
В зависимост от ситуацията може да се наложи удвояване или утрояване на дозата на хидрокортизон. Временно увеличаване на дозата на флудрокортизон може да компенсира високата загуба на течности и минерали по време на физическо натоварване.
Разбира се, ако болестта на Адисън е причинена от друго заболяване, това също трябва да се лекува. Заместването на мъжки полови хормони - така наречените андрогени - чрез доставянето им под формата на таблетки понякога се използва при жени, преминаващи през менопаузата.
Между другото, ако сте бременна в последния триместър на бременността, трябва също да коригирате дозата на лекарството. Раждането трябва да стане с висока доза хидрокортизон.
Контрол на хода на лечението и прогнозата
Кръвните стойности, телесното тегло и кръвното налягане на пациента показват дали се използва правилното лекарство в необходимата доза. Различните симптоми показват прекомерно или недостатъчно дозиране.
- Предозиране: Нарушения на съня, задържане на вода, повишен апетит, затлъстяване или затлъстяване, наддаване на тегло и акне
- Поддозиране: Липса на шофиране, умора, слабост, мускулни болки, загуба на апетит, гадене и загуба на тегло
При адекватна терапия шансовете за успех са добри. Например, продължителността на живота и качеството на живот на пациентите с болестта на Адисон е подобна на тази на здравите хора. Препоръчва се преминаване на кортизон за пациенти с надбъбречна недостатъчност - с лекарства, дозировка и адрес за контакт на лекуващия лекар.
Лекарството и дозата трябва да се проверяват редовно от лекуващия лекар. Пациентите с болест на Адисън с минала криза на Адисън са изложени на по-голям риск от влошаване на симптомите на надбъбречна недостатъчност. Вие и вашите роднини, както и лекарят трябва да проявявате особено внимание.
Литература:
Садаф Мунир; Мохамед Васим. Болест на Адисон. StatPearls [Интернет]. Последна актуализация: 5 юли 2020 г.
Betterle C, Presotto F, Furmaniak J. Епидемиология, патогенеза и диагностика на болестта на Адисон при възрастни. J Endocrinol Invest. 2019; 42 (12): 1407-1433. doi: 10.1007/s40618-019-01079-6
Barthel A, Benker G, Berens K, et al. За да актуализирате болестта на Addison’s. Exp Clin Ендокринолов диабет. 2019; 127 (2-03): 165-175. doi: 10.1055/a-0804-2715