Болести на надбъбречните жлези - болница Бад Соден
анатомия
Надбъбречните жлези са сдвоени хормонални жлези, които седят на бъбреците като капачка в така наречения ретроперитонеум, т.е.зад перитонеума. Те изглеждат почти триъгълни, с размер около 1cm x 3cm x 4cm и всеки тежи около 4g. Както по отношение на тяхната анатомична структура, така и по отношение на тяхната функция, те са разделени на две части: Те се състоят от вътрешния мозък на надбъбречната жлеза (NNM) и външната кора на надбъбречната жлеза (NNR). NNM е отговорен за производството на хормоните норадреналин и адреналин. Надбъбречната жлеза, от друга страна, се състои от три слоя или зони, във всяка от които се образуват различни хормони: Алдостеронът се образува в най-външната зона, кортизолът в средата и андрогените в най-вътрешната зона.
функция
Хормоните адреналин и норадреналин се произвеждат по-специално в стресови ситуации и се освобождават в кръвта. Те работят върху специфични рецептори на кръвоносните съдове и на сърцето. В резултат на това те повишават артериалното кръвно налягане, увеличават сърдечната честота и сърдечния дебит и водят до по-добро оползотворяване на кръвната захар (глюкоза). Най-важният тумор на надбъбречната медула е феохромоцитомът, при който хормоните адреналин и норадреналин се произвеждат в излишък. Резултатът е високо кръвно налягане, което може да ескалира като атака до криза на кръвното налягане. Има и главоболие, изпотяване и сърдечно сърце. Ако се използва една надбъбречна жлеза, хормоналният дефицит може да бъде компенсиран от другата; ако двете страни бъдат отстранени, други органи (ганглии) поемат производството на хормони на адреналин и норадреналин.
Двата хормона кортизол и алдостерон са жизненоважни за много физиологични процеси в организма. Кортизолът се образува в по-голяма степен, особено по време на стрес, и регулира нивото на кръвната захар. Това се случва главно чрез ефективното доставяне и оползотворяване на глюкозата. Освен това той има важни функции в имунната система. Алдостеронът влияе върху концентрацията на калий и натрий в кръвта и има важна функция за регулиране на водния и солевия баланс. Освен това е изключително важно за регулиране на кръвното налягане.
Надбъбречни нарушения
Като цяло, надбъбречните тумори са сравнително редки, но подобрената образна диагностика и широкото използване откриват повече надбъбречни тумори. Повечето надбъбречни заболявания са доброкачествени тумори, докато злокачествените тумори са много редки. Най-често има увеличение поради хиперплазия или аденом. Туморите на надбъбречните жлези обикновено стават забележими поради ефекта на техния прекомерно освободен хормон и неговите ефекти. Подфункцията е по-скоро изключение. Всички феохромоцитоми и тумори на кората на надбъбречната жлеза с образуване на хормони са индикация за хирургично отстраняване поради последващото увреждане, ако продължават.
Синдром на Кон (хипералдостеронизъм)
Това е тумор на надбъбречната кора, който произвежда алдостерон. Обикновено това е доброкачествен аденом. По-рядко може да има двустранно увеличение (хиперплазия) на надбъбречната кора. Заболяването, причинено от хиперплазия, рядко изисква оперативно лечение. Conn аденомите съставляват около 80% от всички хормонално активни надбъбречни тумори. Клинично свръхпроизводството на алдостерон се проявява във високо кръвно налягане и намалено ниво на калий в кръвта. Повечето хора вече се лекуват с няколко лекарства за кръвно налягане. Ниското серумно ниво на калий (хипокалиемия) може да доведе до мускулна слабост и запек (запек), а ефектите върху бъбреците водят до повишена жажда и уриниране. Единствената причинно-следствена терапия е хирургично отстраняване на тумора при аденома на Кон.
Синдром на Кушинг (хиперкортизолизъм)
Това се разбира като свръхпроизводство на кортизол в надбъбречната област, което обикновено е доброкачествен тумор (аденом на Кушинг), в редки случаи има хиперплазия и на двете надбъбречни кори. Аденомите на Кушинг представляват около 20% от всички надбъбречни тумори.Клиничните симптоми на синдрома на Кушинг обикновено са много впечатляващи. В допълнение към повишаване на кръвното налягане и захарен диабет, се появяват мускулна слабост, кожни промени, маскулинизация при жените, както и пълнолуние на лицето и затлъстяването на багажника. Ако не се лекува, синдромът на Кушинг води до смърт при 50% от пациентите в рамките на 5 години, като причината за смъртта се дължи най-вече на сърдечни усложнения в резултат на високо кръвно налягане и сърдечна недостатъчност. Болестта може да бъде излекувана само чрез операция.
Феохромоцитом
Феохромоцитомът е тумор на NNM. 90% от феохромоцитома е доброкачествен и се характеризира със свръхпроизводство на стресовите хормони адреналин и норадреналин. В 10% от случаите туморът се намира в двете надбъбречни жлези, в 10% се намира извън надбъбречната жлеза в така наречените параганлии. Феохромоцитомът може да се появи и в контекста на синдром на MEN-II. Типични симптоми на това заболяване са високото кръвно налягане, което може да се появи и при пристъпи, главоболие, сърцебиене, сърдечна аритмия и повишено изпотяване. Най-често кризите на кръвното налягане се предизвикват от психологически стрес и физическо натоварване. Около 50% от пациентите показват устойчива на терапия хипертония; често се открива лекарствена терапия за високо кръвно налягане с комбинации от всички възможни антихипертензивни лекарства.
Диагноза
Хормон-продуциращи надбъбречни тумори често се откриват поради типични клинични симптоми, които се запазват дълго време и продължават въпреки лекарствената терапия. При съмнение за хормон-продуциращ надбъбречен тумор трябва да се извършат редица тестове, за да се потвърди. При съмнение за хипералдостеронизъм (синдром на Conn) се определя нивото на алдостерон в кръвта и урината, серумната концентрация на калий и, ако е необходимо, плазменото ниво на ренин. За да се изясни хиперкортизолизмът (синдром на Кушинг), хормоналните нива на кортизол в кръвта и урината се определят с помощта на определени методи за изследване. За да се открие феохромоцитом, трябва да се определят концентрациите на катехоламини (адреналин и норадреналин) в урината и кръвта и, ако е необходимо, свободните метанефрини в плазмата.
В допълнение към лабораторните тестове, решаваща роля играят методите за изобразяване на напречно сечение. Те включват преди всичко компютърна и магнитно-резонансна томография. Понякога се изискват допълнителни специални прегледи. Тясното сътрудничество с ендокринолозите е от решаващо значение за осигуряване на диагнозата.
терапия
Терапия на феохромоцитома
Лечението на феохромоцитома е хирургично отстраняване на надбъбречната жлеза или на двете надбъбречни жлези, в зависимост от находките. Преди операция пациентът трябва да бъде предварително лекуван с определено лекарство (дибензиран) в продължение на няколко дни, за да се избегнат кризи на кръвното налягане и силни колебания на кръвното налягане, причинени от отделянето на адреналин и норадреналин по време на операцията.
При доброкачествени тумори с размер до 6 cm минимално инвазивната адреналектомия (ретроперитонеоскопска или трансабдоминално-лапароскопска) е стандартната процедура. Достъпът е необходим чрез три до четири малки разреза в десния или левия фланг. В случай на по-големи тумори, тумори със злокачествено заболяване, които не могат да бъдат изключени, както и злокачествени феохромоцитоми, се избира открит подход, използващ лапаротомия или разрез на хълбока.
С лабораторни анализи и специални ендокринологични тестове, колебанията на хормоните могат да бъдат открити и лекувани рано от експерти преди и след операцията.
Пациентите с надбъбречни тумори са най-добре и най-професионално обгрижвани от интердисциплинарен екип от ендокринолози, онколози и хирурзи, които придружават всички фази на лечение от диагностика до терапия до последващи грижи.
Тези експерти са на разположение в клиниките на Main-Taunus-Kreis в Бад Соден, така че всеки пациент може да бъде обсъден индивидуално.