Болест на Вегенер
Ако настинката не иска да изчезне, ушите, очите и устата многократно се възпаляват, зад нея може да стои автоимунната болест на Вегенер. Обясняваме какво прави тази рядка болест толкова опасна и как се лекува.
Какво представлява болестта на Вегенер?
Кървава хрема, персистиращо възпаление в назофаринкса, персистиращи инфекции на синусите и средното ухо, както и повтарящи се конюнктивити могат да показват болестта на Вегенер. Той е хроничен, ревматично възпалително заболяване на кръвоносните съдове.
Други имена на тази клинична картина са Грануломатоза на Вегенер, Грануломатоза на Вегенер или грануломатоза с полиангиит, накратко общ успех. Болестта е кръстена на човека, който я описва за първи път, патологът на Любек Фридрих Вегенер.
Болестта на Вегенер е системно заболяване
Обикновено това съдово заболяване засяга предимно средната и малката артерия в края на кръвния поток. Възпалението е придружено от нодуларно удебеляване на кожата върху засегнатите области, наречени грануломи. Възлите могат да доведат до нарушения на кръвообращението и недостатъчно снабдяване на органите.
Подобно на лупуса, болестта на Вегенер е системно заболяване, т.е. ако не се лекува, тя засяга цялото тяло относно. Започвайки от УНГ областта, белите дробове и бъбреците могат да бъдат засегнати. Сериозни усложнения като белодробен кръвоизлив или остра бъбречна недостатъчност.
Добре е да се знае: Грануломатозата на Вегенер е едно от редките заболявания. Осем до десет души се разболяват на милион жители всяка година в Германия. Мъжете и жените са засегнати приблизително еднакво. Повечето страдащи са на възраст между 50 и 60 години.
Какво причинява болестта на Вегенер?
Защо някои хора развиват грануломатозата на Вегенер не е окончателно изяснено. Смята се, че причината е комбинация наследствено предразположение и други фактори като един инфекция е например със златист стафилокок. Понякога болестта на Вегенер също се развива като Съпътстващо или вторично заболяване с друго заболяване, например при тиреоидит на Хашимото.
Самата съдова болест вероятно не е наследствена и няма риск от инфекция. Болестта на Вегенер е една Автоимунно заболяване: Имунната система произвежда определени антитела, наречени c-ANCA, срещу собствените клетки на тялото. Тези атакуват компоненти на белите кръвни клетки. Резултатът е възпаление, при което стените на съдовете се разрушават, т.нар некротизиращ васкулит.
Етапите на заболяването
Болестта на Вегенер се разделя на два етапа. Първоначално имунните клетки се събират в тъканта, създавайки я се развиват възли. Околната тъкан умира и кръвоносните съдове се възпаляват.
Това може да включва запушен нос, кървене от носа или болки в ушите. По време на Начална фаза е болестта ограничена до една област на тялото, проблемите обикновено се появяват в областта на носа, ушите или в устата и гърлото.
Във втората фаза болестта след това засяга кожата, ставите, мускулите и различни органи като белите дробове и бъбреците. в Терминален етап може да причини бързо прогресиращо възпаление на бъбреците пълна загуба на функция на бъбреците да води.
Какви са симптомите на болестта на Вегенер?
Тъй като при болестта на Вегенер може да бъде засегната цялата система от органи, симптомите падат много различно от пациент на пациент навън.
В началото носните лигавици често са засегнати, първите признаци са подобни на упорит студ: носът е хронично запушен или тече трайно, може да доведе до такъв кървава подушвам или кървене от носа. При определени обстоятелства се образуват тъмни натрупвания или формата на носа се променя поради загубата на тъкан. Тогава човек говори за един Седло нос.
Ако възпалението протича около ухото, пациентите показват зачервяване, подуване, кървене или задържане на вода. Също така един Среден отит, Може да се появи шум в ушите и намален слух. Възпаление и кървене също могат да бъдат видими в областта на очите.
Възпалението може да се прояви и в гърлото и фаринкса, например чрез язви в областта на устната лигавица, суха кашлица или затруднено преглъщане. Повишеното дишане и упражненията могат да влошат симптомите. Понякога грануломатозните промени могат да се видят и по устните, езика и венците.
Ходът на заболяването
В хода на заболяването можете Болки в ставите и мускулите Освен това стомашно-чревният тракт рядко се възпалява.
Ако болестта се разпространи в белите дробове, пациентът изкашля кръв и това може да причини задух и Опасност от задавяне идвам. Други опасни усложнения са едно Възпаление на перикарда и възпаление на бъбречните съдове.
Ако нервната система е атакувана, пациентите се оплакват Изтръпване и парестезия в крайниците. Кожата се обезцветява и може да има други неспецифични симптоми като главоболие, умора и треска Отслабване възникне.
Как лекарят разпознава болестта на Вегенер?
Поради разнообразието от симптоми, болестта на Вегенер често е трудна за откриване. При съмнение за грануломатоза на Вегенер лекарят ще информира засегнатото лице първо попитайте за медицинската му история, например дали сте имали кървава кашлица или хрема или сте забелязали кръв в урината. Тогава Кръвен тест извършено. Може ли едно значително увеличение на някои антитела определете, това говори за болестта на Вегенер. Диагнозата все още не е ясна, тъй като повишена концентрация на c-ANCA е очевидна и при туберкулоза, например.
Ако има грануломатоза на Вегенер, кръвната картина също показва повишени нива на възпаление, като повишена скорост на утаяване и увеличаване на броя на някои бели кръвни клетки, наречени еозинофили. Последното е известно като "еозинофилия".
Назначават се допълнителни изследвания в подкрепа на предполагаемата диагноза. От a Анализ на урината може да се използва за определяне дали болестта вече се е разпространила в бъбреците. Това се прави например от a повишен креатинин или кръв в урината забележим. С помощта на a Рентгеново изследване изяснява дали са засегнати белите дробове. Мозъкът и нервната система участват в ЯМР видими. Типичните за болестта на Вегенер тъканни промени също могат да бъдат открити под микроскоп. Можете да направите това Проби от тъкани от носа могат да бъдат премахнати.
Как се лекува болестта на Вегенер?
Терапията зависи от времето на поставяне на диагнозата. Ако грануломатозата на Wegener бъде открита в ранните етапи, ще бъде антибиотични, противовъзпалителни и антиалергични лекарства предписани за борба със симптомите. При около половин до две трети от случаите това вече има ефект.
Ако обаче органи като бъбреците и белите дробове вече са засегнати от болестта, това е първата стъпка Имунната система се потиска от лекарства. Този тип лечение се нарича Индукционна терапия. Поради силните лекарства и вливания, някои пациенти дори говорят за "химиотерапия".
Веднага щом настъпи подобрение, т.е. след около шест до дванадесет месеца, ще има Поддържаща терапия пренаредени. Тоест, опитвате се да бъдете такъв подновено възпаление за предотвратяване на областта на носа и гърлото. Тази промяна на лекарството е важна, тъй като първоначално необходимата висока доза имуносупресори може да доведе до сериозни странични ефекти като възпаление на пикочния мехур в дългосрочен план. Повишен е и рискът от развитие на рак. Отслабеното състояние на пациента често го прави след това Останете в клиниката за рехабилитация необходимо. Ако бъбречната функция е трайно нарушена, пациентът трябва да се подложи на диализа.
Как мога да предотвратя болестта на Вегенер?
Тъй като нищо не се знае за точните причини за грануломатозата на Вегенер, това ревматично-възпалително заболяване може да бъде диагностицирано не предотвратяват специално.
Всеки, който някога е бил лекуван от болестта на Вегенер, трябва да обърне голямо внимание на всички признаци на заболяване като възпаление в областта на ухото, носа и гърлото. Защото това се случва при над половината от всички пациенти за рецидив в рамките на две години.
Колкото по-скоро започне следващото лечение, толкова по-добре симптомите могат да бъдат облекчени и рискът от усложнения е намален. A здравословен начин на живот с балансирана диета, умерен алкохол и достатъчно упражнения повишава общото благосъстояние на пациента.
Какви са шансовете за възстановяване с болестта на Вегенер?
Болестта на Вегенер е една хронично заболяване. Не се лекува, единственият опит е да се намалят симптомите. Без подходяща терапия прогнозата е лоша: ако не се лекува, възпалението се разпространява по цялото тяло, което води до загуба на слуха, слепота и дори до Смърт от бъбречна недостатъчност мога да водя.
С ранна диагностика и последователно, индивидуално пригодено лечение, можете тежко увреждане на органите обаче предотвратени и дискомфортът е сведен до минимум. 5-годишният процент на оцеляване е 85 процента.
Това означава, при благоприятни условия пет години след поставяне на диагнозата и началото на терапията, 85 процента от пациентите са все още живи. Ако бъбреците вече са повредени, перспективите се влошават.