Болест на Уипъл диференциална диагноза на артрит за запомняне - Medical Journal

обобщение

Въведение

Болестта на Уипъл е рядка инфекция, която може да отнеме няколко клинични аспекта, ако не се лекува, тя често остава фатална. Признаците, които могат да доведат до диагнозата, включват хроничен периодичен неразрушителен полиартрит, рецидивираща треска и загуба на тегло, свързана с храносмилателни разстройства, включително синдром на малабсорбция. Болестта на Whipple беше обект на скорошен преглед от колегите ни в Лозана в Swiss Medical Review. 1 Целта на тази статия е да докладва за клиничен случай и да припомни, че е необходимо да се помисли по-специално за диагнозата в случай на терапевтичен неуспех на възпалителен ревматизъм, на парадоксална реакция към имуносупресори с по-специално анти-TNF, тъй като както и пред клиничното подобрение с антибиотици, прилагани по други причини.

Описание на случая

Белезникави петна, покриващи лигавицата на дванадесетопръстника

болест

Кръгли червени лезии с ерозивен център

Дискусия

За първи път описано през 1907 г. от д-р Whipple като „чревна липодистрофия“, 2 Болестта на Whipple е бактериална инфекция, вторична за грам-положителния бацил, T. whipplei (маса 1). Честотата на заболяването е много ниска (1/1 милиона жители/година). Мъжете изглежда са по-често засегнати от жените; средната възраст е 40,3 години. 3 Начинът на предаване ще бъде орофекален. Откриваме разпространение на асимптоматичен превоз в изпражненията от 2 до 4% сред общото население във Франция или дори 12% сред работниците/фермерите в канализацията. 4.5

История на болестта на Уипъл

Патофизиологията остава несигурна и до днес и е много трудна за изследване поради рядкостта на заболяването. Според някои автори това е заболяване на макрофагите. 6 T. whipplei има вътреклетъчен тропизъм и расте в макрофаги и моноцити с предпочитание към чревната лигавица, които не успяват да разграждат зародиша и след това масово инфилтрират в други тъкани. Възможна роля на HLA B-27 (открита при 28% от пациентите) 7 и по-скоро на HLA-DRB1 * 13 и DQB1 * 06 беше отбелязана като допринасящ елемент. 8 В допълнение, увеличеният синтез на IL-16, показан при болестта на Whipple, води до недостатъчен имунен отговор на чревната лигавица с апоптоза на макрофаги и репликация на микроби. Изглежда също така има дефицит в производството на IL-12, без да причинява дисфункция на фагоцитната активност на макрофага. 6

Клинични форми

Могат да бъдат описани три клинични картини: класическа поливисцерална форма, сърдечно засягане с миокардит, перикардит и ендокардит с отрицателни кръвни култури 9,10 и изолирана неврологична форма. Обикновено се наблюдава възпалителен синдром, понякога еозинофилия и признаци на малабсорбция. 11.

Мултиорганната форма включва периодично засягане на ставите, шест или седем години преди официалната диагноза на заболяването. Обикновено е неразрушителен, освен след няколко години напредък без лечение, проявяващ се като артрит в 46-61% от случаите и артралгия в 26-54% от случаите. Най-често се засягат големите стави. 12 Храносмилателното участие включва предимно хронична диария и загуба на тегло, свързани със синдрома на малабсорбция. 13 Нашият пациент страда от такова мултисистемно заболяване, засягащо както ставната, храносмилателната, така и белодробната сфера. Засягането на белите дробове се проявява главно от плеврит и медиастинална лимфаденопатия. И накрая, увеитът и ретинитът доминират в офталмологичната картина. 13 Неврологичните увреждания включват деменция, необичайни движения на очите (патогномонични окуломастикаторни миоритмии, надядрена офталмоплегия) или психиатрични разстройства. 14.