Болест на Пертес Ювенилната некроза на главата на бедрената кост

определение

Асептична костна некроза на бедрената глава на детето

The Болест на Пертес (по Georg Clemens Perthes, 1869-1927) описва идиопатичната асептична костна некроза на бедрената глава на детето (caput femoris). Синонимите са Болест на Legg-Calvé-Perthes и ювенилна некроза на главата на бедрената кост. Болестта на Perthes е описана почти едновременно от G. C. Perthes в Германия, J. Calvé във Франция и A. T. Legg в САЩ през 1910 г.

Епидемиология

Второ по честота заболяване при асептична некроза на костите

В допълнение към осеохондрозата, болестта на Perthes е второто най-често срещано заболяване при асептична некроза на костите.

Изображение: "Това младо момче е болно в коляното и има туберкулоза на бедрото" от Тим Кубачки. Лиценз: CC BY 2.0

The Случайност на болестта на Пертес е 1: 10 000. Момчетата са засегнати значително по-често от момичетата, съотношението на болните е 4: 1. Има ясен връх на заболяването на възраст между 4 и 8 години.

Болестта на Perthes може да се появи в по-късни години от живота, но това е изключение.По-голямата част от времето болестта на Perthes се среща от едната страна, като около 10-20% са засегнати и двете тазобедрени стави.

Етиология и патогенеза

Намиране на причината за болестта на Пертес

Въпреки обширни изследвания в продължение на повече от 100 години, причината за заболяването не е окончателно изяснена. Нарушението на кръвообращението може да бъде свързано с забавен скелетен растеж и/или механични микротравми. Ако и противоположният хълбок също се разболее, това обикновено се случва с известно забавяне.

Преди всичко възниква нарушение на кръвообращението на епифизата на главата на бедрената кост. Епиметафизната част на главата на бедрената кост е особено засегната. Нарушението на кръвообращението води до некротично ремоделиране на костното ядро.

Научни изследвания показват, че много хора, страдащи от болестта на Пертес, са A. Circleflexa media или е отсъствал, или е заличен.

Изображение: „Глава и шия на бедрената кост“ от Анатомия на Грей. Лиценз: Обществено достояние

Могат да възникнат нарушения на коагулацията или нарушения на вискозитета, както и промени в кръвоносните съдове епифизарна костна некроза да води. Постоянното редуване на разграждането и структурата на епифизата е резултат от механизмите за регенерация на костта.

Тази фаза на преобразуване продължава 3 - 4 години, епифизата на главата на бедрената кост е по-малко устойчива през това време. По време на фазата на преобразуване съществува голям риск от деформация на главата на бедрената кост.

Симптоми и клиника

Симптоми на болестта на Пертес

Засегнатите често съобщават за липса на болка в ранната фаза, но роднините често се чувстват едностранно, Накуцване в зависимост от упражненията На. Симптомите са променливи и неспецифични, класическата болка в тазобедрената става (в учебници и изпити) е доста рядък симптом. По-често обаче са засегнати от деца Болка в колянотоn посочени, които най-вече се показват само по време на физическа активност. Причината обикновено е облъчване на болка от бедрото или бедрото. Освен това a Ограничение на движението в тазобедрената става и в резултат на болката - обща Нежелание за бягане на деца, които се наблюдават.

Диагноза

Клиничен преглед за болест на Perthes

накуцващ модел на походка
Подвижността на тазобедрените стави за вътрешна ротация и отвличане е ограничена
произнесе Четирима знака
Разлика в дължината на крака поради аддукционна контрактура/колапс на епифизата
положителен Знак Тренделенбург

Изображение: „Тренделенбургски знак“ от Х.-П.Хаак. Лиценз: CC BY-SA 3.0

преходна скелетна дисплазия
НЯМА история на травма

Рентгенология на болестта на Perthes

Изображение: „Естествената история на болестта на Perthes“. von Terjesen T, Wiig O, Svenningsen S. Лиценз: CC BY 2.5

В рентгенологичния преглед и в изображението на Лауенщайн (легнало положение с 45 градуса на отвличане и огъване в тазобедрената става) 4 стадия на болестта на Perthes може да се разграничи.

1	Начална фаза	Излив на ставите, разширяване в ставното пространство, латерализация и намаляване на размера на бедрената глава (нарушение на васкуларизацията)
2	Стадий на кондензация	Компресия на главата на бедрената кост, субхондрална фрактура, разширяване на ставното пространство, латерализация на главата на бедрената кост, синтерирано епифизарно ядро
3	Етап на фрагментация	Фрагментация и сплескване на епифизата, метафизарни кисти, псевдокисти
4-ти	Репарационен етап	Преосификация на епифизата, уголемяване и деформация на главата на бедрената кост (с форма на гъба), скъсяване, разширяване на бедрената шийка, повишено трохантерно положение

Магнитен резонанс

Ранните промени не могат да бъдат открити с помощта на конвенционални рентгенови лъчи. Ако рентгеновото изображение е все още нормално и се подозира болестта на Perthes im Ранна фаза и ЯМР трябва да се използва за трудни диференциални диагнози.

Значението на ядрено-магнитен резонанс за оценка на прогнозата обаче не е доказано. Следователно този метод на изследване все още не е използван като стандартен диагностичен инструмент. (Ärzteblatt 2009)

Сонография

Ставен излив
Изравняване на епифизата
Изобразяване на контурите на епифизата като неправилно ограничени
Може да се види фрагментация

класификация

Разработени са три схеми за класификация на болестта на Perthes въз основа на рентгенологични критерии: Класификация според Catteral, Salter и Thompson и след Херинга.

Класификация на болестта на Perthes според Catteral

Класификацията според Catteral (1971) се фокусира върху степента на засягане на главата на бедрената кост (вентрално-дорзална) и разделя аксиалните рентгенови изображения на четири квадранта. Следните се считат за неблагоприятни признаци:

Латерализация на тазобедрената става
странично калциране на епифизата
метафизарно засягане
хоризонтално регулиране на епифизната плоча
триъгълно разреждане на страничната метафиза (Знак Gage)

Степен	особеност	Засегнати в%
I.	засегнат антеролатерален квадрант	0 - 25%
II	засегната е до половината от главата на бедрената кост	25-50%
III	само гръбната част е все още непокътната	50-75%
IV	цяла бедрена глава е засегната	75-100%

Класификация на болестта на Perthes според Salter и Thompson

Класификацията според Солтър и Томпсън (1984) се фокусира предимно върху видимата субхондрална фрактура на аксиалната рентгенография. Разширяването се счита за по-късен показател за степента на разширяване. За тип А, 50%.

Класификация на болестта на Perthes според Херинга

При класифициране според Херинга (1992) фокусът е върху оценката на страничната трета от епифизата на главата на бедрената кост. Разграничават се три групи по отношение на целостта и височината на страничния стълб („страничен стълб“). Поради своята прогностична значимост, класификацията на херинга е клинично най-важна при болестта на Perthes.

Херинга тип А	страничен стълб не е засегнат
Херинга тип Б	> 50% от страничния стълб непокътнат
Херинга тип С	терапия

Лечението е насочено главно към ограничаване на прогресивната деформация по време на фазата на поправка. През това Ограничителна терапия Целта е да се предотврати епифизата да стане по-малко устойчива и главата на бедрената кост да не се изплъзне от ацетабулума. Началото на терапията зависи от възрастта на засегнатото дете.

За да се поддържа максимално обхватът на движение, трябва да се използва физиотерапия. Ако има и свити адукторни мускули, терапия с Ботулинов токсин Във връзка с интензивната физиотерапия, способността за разпространение може да се подобри (и по този начин и ограничаването).

Терапия на болестта на Perthes при деца на 6-годишна възраст

редовни проверки (на всеки 3 месеца)
Шини
Хирургия при Catterall III, Salter-Thompson B, Herring B-C, ако съществува риск главата на бедрената кост да се изплъзне от гнездото или други радиологични рискови признаци. Възможните хирургични техники са:
- междустепенна варусна остеотомия
- Тазова остеотомия след Солтер: преобразуване на покрива на тигана
- Тройна остеотомия (> 8 години) според Tönnis: остеотомия на os ileum, os ischii и os pubis
- Следоперативно: гипс на тазовите крака, редовни радиологични контроли

Изображение: "Рентгенова снимка на таза след тройна тазова остеотомия според Tönnis вляво." от OrthoPat. Лиценз: CC BY-SA 3.0

Диференциални диагнози

Подобни клинични картини като болестта на Perthes

Следващата таблица предоставя преглед на най-важните диференциални диагнози на болестта на Perthes.

Coxitis fugax	остър, самоограничаващ се (3–10 дни), често при момчета> 4 години, синовит и ставен излив, без костни промени
бактериален коксит	изразена болка, показана е пункция на тазобедрената става
младежка остеонекроза	съдова некроза, ако основното заболяване е известно (напр. сърповидно-клетъчна анемия, таласемия, коагулопатия)
септичен артрит	остро неразположение, огъване на тазобедрената става, отвлечено и завъртано отвън, признаци на възпаление, голям ставен излив, синовит, оток на костния мозък
младежки ревматоиден артрит	Треска, положителна ANA, обрив, атрофия на бедрените мускули, синовит, с дългосрочно заболяване исхемични признаци на главата на бедрената кост
Епифизеолизаcapitis femoris	Дислокация на епифизата на главата на бедрената кост кастедно и постеромедиално, метадиафизарен оток на костния мозък, разширяване и изкривяване на растежната плоча
Хипотиреоидизъм	Определете нивата на щитовидната жлеза!
Дисфункция на хипофизата	пропорционално забавяне на растежа, изоставайки от зоните на растеж

Прогноза и ход

Възрастта на детето, когато е поставена диагнозата, е определяща за хода - Колкото по-млади сте, толкова по-добра е прогнозата. Дългосрочните проучвания показват сериозни, ако лечението е консервативно Коксартрози в 15-20% от случаите.

Клиничните рискови фактори за прогностично неблагоприятен курс са:

Затлъстяване
силно ограничение на движението
женски пол

Ретроспективни проучвания на късни резултати показват, че над 80% от бедрата показват добри резултати до 4-то десетилетие от живота.

Независимо от това, в ретроспективно проучване на Mc Andrew et al. със среден интервал за проследяване от 50 години, половината от пациентите имат изкуствена тазобедрена става. (Ärzteblatt 2009)

Източници и насоки за болестта на Perthes

Renz-Polster, S. Krautzig (Ed.) (2013): Основен учебник по вътрешни болести. Издателство Elsevier.

Braun, A. Dormann (2010): Клинично ръководство за вътрешни болести. Издателство Elsevier.

Решения на въпросите: 1B, 2C, 3E

По този начин получавате по-добри оценки в медицинското училище!