Болест на Пейрони (фибропластична индурация на пениса)
Болест на Пейрони (фибропластична индурация на пениса) - това е идиопатична фиброза на tunica albuginea на пениса, проявяваща се чрез образуване на области на еластофиброза на tunica albuginea (плака на Пейрони), причиняваща болка в началните стадии на заболяването и по-късно водеща до изкривяване на пениса в състояние на тумесценция, а в някои случаи и на еректилна дисфункция.
Тази болест е описана за първи път през 1743 г. от хирург и основател на Парижката хирургическа академия Франсоа дьо ла Пейрони.
ЕПИДЕМИОЛОГИЯ
Честотата на болестта на Peyronie е около 0,4% (0,3 до 1%) от мъжката популация и най-често засяга мъжете на възраст между 40-60 (средна възраст 53), но понякога се среща при по-възрастни или по-млади мъже.
ЕТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗА
Етиологията и патогенезата на това заболяване все още са до голяма степен неясни. В момента голямо значение се отдава на микротравмите на туника албугинея. Предполага се, че кръвоизливите в него, произтичащи от разкъсвания на тънки кръвоносни съдове, впоследствие се прераждат фиброзно с отлагането на калциеви соли. Теорията за травматичния произход на болестта на Пейрони по принцип задоволява някои от характеристиките на хода на това заболяване. По-специално, много пациенти с анамнеза за заболяването имат индикации за леки сексуални травми в периода от няколко седмици до няколко месеца преди началото на заболяването. Трудно е обаче да се докаже такъв механизъм за появата на болестта, тъй като някои характеристики на тази патология, очевидно, не могат да бъдат свързани с наранявания. Първо, при пациенти с болест на Peyronie се забелязват промени в структурата на колагена на tunica albuginea на пениса от контралатералната - "непокътната" страна на пениса. На второ място, има връзка между наличието на болест на Peyronie и други съпътстващи фиброматозни заболявания (това включва предимно наличието на контрактура на Dupuytren). Установена е и връзка между наличието на болест на Peyronie и продължителната употреба на барбитурати. На трето място, при пациенти с патология на Peyronie антигените HLA-DR3 и HLA-DQW2 (анигени от клас II на системата HLA) се откриват много по-често от средното сред популацията. Всички горепосочени факти показват, че системните фактори играят съществена роля в развитието на болестта на Peyronie. Това се доказва особено от по-честото откриване на HLA-DR3 и HLA-DQW2 антигени, които придружават специфични за органите автоимунни нарушения, както и при пациенти с болест на Peyronie нивото на антитела към 1-алфа-тропоеластин и алфа-еластин в кръвният серум надвишава нормата, което предполага, че автоимунните механизми играят съществена роля в развитието на това заболяване.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Патологичните процеси при болестта на Peyronie се характеризират с локален възпалителен процес с едновременна хронична лимфоцитна и плазмоцитна инфилтрация на туника албугинея и съседна кавернозна тъкан, с периваскуларна инфилтрация в области, съседни на туника албугинея.
Болестта в своето развитие преминава през следните етапи:
• I етап - активно локално възпаление;
• Етап II - фиброзен (хроничен) - образуване на плаки и стабилна деформация на пениса по време на ерекция.
Етапи на фибропластична индурация на пениса според В. Е. Мазо.:
• Етап I - плаката на tunica albuginea не се открива; единствената проява е болка по време на ерекция;
• Етап II - образуване на фибро-еластична плака върху tunica albuginea;
• Етап III - хистологичното изследване на плаки разкрива колагенови влакна;
• Етап IV - калциране на плаката.
КЛИНИЧНА КАРТИНА
Най-честите симптоми на болестта на Пейрони са осезаеми плаки -78-100%, изкривяване на пениса 52-100%, болезнени ерекции 70%. Размерите на плаките варират от няколко милиметра до няколко сантиметра и средно 1,5 - 2 сантиметра. В зависимост от локализацията на плаката се различават дорзална, вентрална и латерална кривина на пениса. В началния стадий на заболяването пациентите обикновено се оплакват от болка в пениса по време на ерекция. За по-късните етапи е характерно наличието на изкривяване на пениса по време на ерекция, трудност и дори невъзможност за полов акт, както и появата на фиброзни плаки, идентифицирани при палпация на пениса. Естественото развитие на болестта може да бъде различно. Активната фаза на заболяването продължава от 6 до 18 месеца, след което процесът се стабилизира или симптомите спонтанно регресират.
Някои публикации разграничават два периода на протичане на болестта на Пейрони:
• I период - болезнен - пациентите се оплакват от болка по време и извън ерекцията; няма други признаци на заболяването; в някои случаи (рядко) заболяването протича безсимптомно (осезаема маса е причината да отидете на лекар)
• II период - функционален - по време на ерекция се появяват изкривявания на пениса, които заедно с болката могат да попречат на полов акт (на по-късни етапи на заболяването може да възникне еректилна дисфункция поради хемодинамични или неврогенни причини).
Класификация по клинични етапи, ход, прояви, локализация на плаката, посока на кривина, наличие на усложнения и съпътстващи заболявания (Горпинченко И. И. и Гурженко Ю. Н., 2002):