Болест на Paget на зърното
1. Определение:
Болестта на Paget на зърното е рядък карцином, който се проявява като екзема или псориазиформена плака около зърното: това е кожна проява на подлежащ дуктален аденокарцином на гърдата.
Всъщност отговаря на инвазията на епидермиса на зърната от дуктален карцином in situ (DCIS).
Това е рядка патология, която засяга жените от 40-годишна възраст.
В повечето случаи се открива основен рак на гърдата, но понякога това заболяване може да се развие само по себе си.
В хистологията отбелязваме наличието на пагетични клетки в епидермиса на зърното (големи клетки с прозрачна цитоплазма, голямо хиперхроматично неправилно ядро, място на митоза).
За хистогенезата са разработени 2 теории:
- най-широко разпространена е епидермотропната теория: това е миграцията на клетки на Paget от подлежащ карцином на млечната жлеза.
- второто е злокачествената трансформация на зърнестите кератиноцити, независимо от основната патология на гърдата.
Рем: Болестта на Paget на зърното не трябва да се бърка с метаболитно костно заболяване, наречено още "болест на Paget" и което съответства на увреждане на костите с увеличен размер и деформация на някои кости.
2. Епидемиология:
- Болестта на зърното на Paget е рядка; той представлява 1 до 3% от туморите на гърдата.
- Средна възраст на диагнозата: 51-70 години (диапазон 24-90 години).
- Пациентите с изолирана болест на Paget на зърното са по-възрастни от тези с асоцииран рак на гърдата.
- Болестта на Paget на зърното е:
. изолирани в 1,5 до 13% от случаите,
. свързан с рак на млечната жлеза в 82-100% от случаите.
- Асоциираният рак на гърдата е в по-голямата част от случаите с дуктален произход: 13 до 52% от случаите на карцином in situ и 30 до 60% от случаите на инвазивен карцином.
3. Симптоми:
Диагнозата закъснява; това се прави между 6 и 12 месеца след появата на първите симптоми.
Обикновено лезията е едностранна.
- В началния етап: сърбеж, след това червен и лъскав ареолно-зърнест пластир;
- В средния етап: удебелено и грапаво зърно, люспи;
- Късен етап: ерозия, изтичаща язва, твърда кора с остри граници.
Прогресивна загуба на облекчение на зърната.
Много бавно, центробежно удължаване от зърното към ареолата.
Описани са преходни подобрения и не трябва да изключват диагнозата.
Пигментираните форми могат да симулират злокачествен меланом.
Понякога болестта на вулвата на Paget е свързана с нея.
4. Диагноза:
Диагнозата на болестта на Paget на зърното е трудна за поставяне, тъй като симптомите са подобни на тези при екзема. Тогава интервюто е ценно, за да се знае дали има фамилна анамнеза за рак на гърдата.
Зачервяването, изтичането и хрупкавостта създават вид на дерматит; но трябва да се подозира карцином, тъй като лезията е силно маргинирана, едностранна и не реагира на локално лечение.
Палпацията на гърдите е важна, за да се разкрие всяка свързана маса.
В случай на персистиране на кожните лезии и тяхното развитие, ще се извърши ултразвук или мамография.
Диагнозата се поставя чрез цитологично остъргване на зърното или биопсия на кожата на зърното (биопсия на ареола-зърно ("удар")).
5. Диференциална диагноза:
1) Ерозивен аденом на зърната (AEM):
Този доброкачествен тумор, развит за сметка на млечните канали на зърното, наричан още папиломатоза на флоридния зърнен канал, повърхностна папиларна аденоматоза или субареоларна дуктална папиломатоза, е основната диференциална диагноза на болестта на Paget.