Болест на мастоцитозата с много лица PZ - Pharmazeutische Zeitung

От Никол Шустър/Прекомерното увеличение на мастоцитите води до различни симптоми, които са обобщени под термина мастоцитоза. Причината за заболяването не може да бъде излекувана. Лекарствата и адаптиран начин на живот намаляват симптомите и предотвратяват огнищата.

Мастоцитите (мастоцитите) принадлежат към белите кръвни клетки и са част от имунната система. Те възникват в костния мозък и когато узреят, се намират в много тъкани на тялото, включително храносмилателната система, кожата и лигавиците и дихателните пътища. Повечето от тях не са в кръвта, така че не могат да бъдат открити чрез кръвен тест. При определени тригери те освобождават медиатори и цитокини като хистамин, триптаза, простагландини или левкотриени.

Патологично увеличеният брой на мастоцитите, какъвто е случаят с мастоцитозата, води до отделянето на големи количества от тези вещества. В резултат се развиват индивидуално различни симптоми, които могат да включват кожни пристрастия като сърбеж или уртикария, различни стомашно-чревни оплаквания, болки в костите, мускулите и ставите, както и нервни разстройства като повишена раздразнителност, проблеми с паметта и концентрацията.

Различни форми на курса в зависимост от възрастта

Мастоцитозата е едно от редките заболявания. Сред пациентите има както деца, така и възрастни. Обикновено формите се различават и в двете възрастови групи. Мастоцитозата на чиста кожа е изключително дерматологично заболяване с неизвестна причина и се среща при почти всички засегнати деца. Може да се излекува спонтанно, но в редки случаи може да се прояви и като системна мастоцитоза в зряла възраст. Системната мастоцитоза е хематологично заболяване и обикновено е хронична. Мастоцитите се размножават прекомерно в един или повече вътрешни органи. Кожата може или не може да бъде засегната. Други форми като левкемия на мастоцитите, които обикновено са фатални, се срещат много рядко.

Основните симптоми включват типичните кожни симптоми, които могат да се появят по цялото тяло и в лигавиците. Пощадени са само лицето, скалпа, дланите и стъпалата. „Това са кафеникави лезии, които обикновено сърбят и образуват пъпки, когато се търкат върху тях“, обяснява д-р. Франк Зибенхаар от Клиниката по дерматология и алергология в Берлинския Шарите в интервю за Pharmazeutische Zeitung. Тази реакция, известна още като знак на Дарие, понякога се провокира по време на диагнозата.

Вторият основен симптом са тежките алергични реакции до животозастрашаващ алергичен шок. Обикновено те се появяват след задействания като ухапване от насекомо. „Понякога обаче определена храна, лекарство или въздействие върху околната среда, като промяна на температурата, може да действа като спусък“, казва Зибенхаар. Възможен е и психологически фактор като стрес. На засегнатите се препоръчва винаги да носят спешни лекарства със себе си. Това могат да бъдат антихистамини, кортизон или дори адреналин. Третият ключов симптом е множество неспецифични оплаквания, които могат да увеличат риска от погрешна диагноза.

Биопсията обикновено е неизбежна

Причината за системната мастоцитоза е придобита точкова мутация, която води до промяна в KIT рецептора. Това е рецептор на растежен фактор от семейството на тирозин киназата. Среща се в клетъчната мембрана на различни телесни клетки, включително тези на мастоцитите. Ако се активира от фактора на стволовите клетки, това предизвиква размножаването на мастоцита, наред с други неща. Точковата мутация води до трайно активиране и по този начин до неконтролирано размножаване и постоянно отделяне на вещества. KIT мутациите също се считат за причина за различни ракови заболявания.

Връзката с KIT рецептора може да обясни защо кожните лезии са кафяви. Експертът по това: »Предполагаме, че KIT рецепторът не се формира само върху мастоцитите, но и върху меланиновите клетки. Ако се активира, меланоцитите също се размножават, което води до повишена пигментация. "

Надеждната диагноза на многостранната болест е трудна. Изследване на кръвен серум за триптаза може да предостави информация. "Нивото на триптазата в серума корелира с броя на мастоцитите и следователно може да служи като маркер", казва Siebenhaar. Това обаче са гранични стойности, с които не всеки случай на заболяване може да бъде ясно записан. При системна мастоцитоза, съгласно критериите на Световната здравна организация (СЗО), трябва да се извърши биопсия на вътрешна тъкан, обикновено костен мозък.

Ако мутацията на KIT бъде открита в тъканната проба, това е силна индикация за наличие на системна мастоцитоза. При деца с очевидна мастоцитоза на кожата лекарите често правят без биопсия на костен мозък и се задоволяват с проба от кожата, която се изследва за разпространение на мастоцити. Без изследване на костния мозък обаче не може да се определи със сигурност дали е налице чиста кожна мастоцитоза или не системна мастоцитоза.

Особено жените страдат от ясно видимите кожни въздействия. Това може да доведе до оттегляне от социалния живот и да има отрицателен ефект върху партньорството и сексуалния живот. Несигурността кога и как ще се появят тежки симптоми ограничава свободата на движение на пациентите. „Постоянната тежка диария например може да означава, че пациентите не се осмеляват да напускат къщата дни наред“, казва Зибенхаар. Проблемът да се налага да обясняваме болестта отново и отново, тъй като едва ли някой я познава, също е стресиращ.

И до днес мастоцитозата не може да бъде излекувана. „За да ги лекуваме, ние се ориентираме към терапия на подобни клинични картини, например хронична уртикария“, казва Зибенхаар. Съответно се използват по-специално антихистамини, но също и антагонист на левкотриеновия рецептор монтелукаст или стабилизатори на мастоцити като хромоглициева киселина. При животозастрашаващи форми, особено левкемия на мастоцитите, лекарите понякога използват инхибитори на тирозин киназа. "Те атакуват директно причинителната мутация", обяснява Зибенхаар. Тъй като поносимостта е лоша и се появяват неприятни странични ефекти, особено върху кожата и стомашно-чревния тракт, тестът за риск и полза в повечето случаи е в недостатък на лекарството.

"width =" 530 "height =" 403 "/>

Има около 100 вида мозъчни тумори, които често са трудни за класификация.

За ежедневието пациентите получават съвети за това как да се предотвратят гърчове и техните последици. В допълнение към избягването на специфични тригери, лекарите често съветват да се избягва хистаминът в храната. Веществото се произвежда в тялото от мастоцитите и се съдържа в червеното вино, зрялото сирене и различни готови ястия, наред с други неща.

Хистаминът може да предизвика специфични симптоми в много органи. Siebenhaar отхвърля пълна забрана на храни, съдържащи хистамин. „Доказахме, че само около 40 процента от пациентите всъщност имат проблеми с хистамина. За тази група може да има смисъл само да ограничи приема на хистамин. «Поради това той препоръчва да се тестват пациентите за толерантност към хистамин, вместо да се ограничава диетата на пациента. И накрая, приятната храна също има положителен ефект върху качеството на живот. /

Към лекарствения преглед.