Болест на Hirschsprung - симптоми, лечение и прогноза

Има заболявания при новородените, които не винаги се разпознават веднага. Едно от тези заболявания е например болестта на Hirschsprung. Това име описва един Болест на дебелото черво, при които нервните клетки не са развити нормално. За генезиса на това заболяване има различна причина. Наред с други неща, a ембрионална малформация да бъде спусък или друго Инфекции по време на бременност. При болестта на Hirschsprung се появяват типични симптоми; терапията зависи, особено в началото, от общото здравословно състояние на новороденото. Ако бъде открита рано, шансовете за успешно лечение са добри.

Препоръчани специалисти

Случаи на болест на Hirschsprung в Германия

2039 дела през 2018 г.1 992 дела през 2021 г. (Прогноза)

Прогнозният ръст на броя на случаите се основава на информация за развитието на населението от федералните и щатските статистически служби. Изчислението се извършва за всяка възрастова група, така че да се вземат предвид демографските ефекти. Номерата на делата се базират на мрежа от различни публично достъпни източници. Тези цифри се обработват с помощта на процеси за анализ на данни и се предоставят на нашите потребители.

Преглед на статията

Какво точно представлява болестта на Hirschsprung?

Болестта на Hirschsprung е една вродено заболяване на червата с Малформация на нервните клетки (ганглиозни клетки). Тези клетки може да липсват в части от дебелото черво. Поради липсата на тези нерви, движението на червата не може да функционира правилно, тъй като червата се свива като спазъм и по този начин се свива. Дефекацията се нарушава и червата не могат да се изпразнят напълно. Развива се запек, който от своя страна може да доведе до възпалителни реакции. Също така a видим подут корем или може да се появи повръщане поради липса на изпражнения.

Болестта има тенденция да се проявява повече при момчетата, отколкото при момичетата. Новородени бебета със синдром на Даун са изложени на по-голям риск от заразяване с болестта на Hirschsprung. Болестта се нарича още Megacolon congenitum определен. Той е кръстен на педиатъра Харалд Хиршспрунг.

Какви симптоми причиняват болестта на Hirschsprung?

Един от визуално поразителните симптоми е подут корем на бебета. Освен това е забележимо, че е много късно Екскреция на мекония идва. Като меконий или Лош късмет се отнася до първото изхождане при бебета. Това обаче не са изпражнения в класическия смисъл, а колекция от клетки на лигавицата и кожни клетки, наред с други неща. Обикновено мекониумът се екскретира през първите два дни от живота. Ако случаят не е такъв, може да е налице болестта на Hirschsprung.

Съществуват обаче и форми на това заболяване, които не се забелязват веднага. Това е особено случаят, когато са засегнати само относително малки части на червата. Симптомите понякога могат да се появят само след кърмене и по време на смяна на храната. Симптомите могат да се наблюдават и в зряла възраст. Те се изразяват в дългосрочен, хроничен запек.

Следните симптоми могат да показват болестта на Hirschsprung:

Надут корем
Повърнете
Няма или само частично отделяне на мекония

Колко опасна е болестта на Hirschsprung?

Болестта на Hirschsprung може да бъде опасна, ако червата не се изпразнят. Ако например фекалиите остават там твърде дълго и има натрупване, a Възпаление на червата развиват. Също така a Чревна обструкция е възможно. В резултат на това се получава т.нар Сепсис (отравяне на кръвта) което може да доведе до допълнителни опасности и симптоми. Ако резултатът е неблагоприятен, отравянето на кръвта може дори да бъде фатално.

Как се диагностицира болестта на Hirschsprung?

По време на прегледа лекуващият лекар първо внимателно ще палпира корема и ануса на детето. Подуванията (подут стомах) често са вече видими, а също може Измерване на налягането в ректума да се изпълнява. Тази процедура се нарича Ректална манометрия определен. Това обикновено показва липсата на релаксация и спазматичното свиване на чревната стена.

A изображения на червата, ако е необходимо с контрастно вещество, също предоставя информация. В допълнение, болестта на Hirschsprung също може да има Тъканна проба (биопсия) да бъдат открити. Ако тестът е положителен, нервните клетки в пробата липсват - характерният феномен може лесно да бъде открит по този начин.

Как се лекува болестта на Hirschsprung?

По правило малките пациенти трябва да бъдат оперирани възможно най-скоро, за да не се появят описаните усложнения. Времето на операцията обаче зависи не на последно място от Общо състояние на засегнатото лице от. Това важи особено за новородените хирургическа интервенция понякога не без опасност, така че дотогава да се използват и мостове за преодоляване. Тези възможности варират от една Напояване на червата до създаването на a изкуствен анус, Наречен стома.

Когато операцията може да бъде извършена, частите на червата, в които липсват нервните клетки, се отстраняват. Тази операция премахва свиването в червата, така че отново са възможни нормални движения на червата. По време на операцията двете части на червата се връщат отново заедно.

По време на тази операция е важно сфинктерът да не е повреден, нито да е повреден Инконтиненция на червата да благоприятства. В такива случаи обаче може да се посочи разрез на сфинктерния мускул, ако са засегнати само много къси части на червата. В зависимост от клиничната картина различни хирургични методи за изхвърляне. Интервенциите могат да бъдат или през ануса (трансанал) или през коремната кухина (лапароскопски) да се изпълнява.

Прогнозата за болестта на Hirschsprung

Осигуряването на качеството на Ръководството за водеща медицина се осигурява от 10 критерия за прием. Всеки лекар трябва да се срещне с поне 7 от тях.

Най-малко 10 години хирургичен и лечебен опит
Владеене на съвременни диагностични и оперативни процедури
Представителен брой операции, лечения и терапии
Изключителен фокус върху лечението в рамките на вашата специализирана област
Ангажиран член на водещо национално специализирано дружество
Старши професионална позиция
Активно участие в специализирани събития (напр. Лекции)
Активен в научни изследвания и преподаване
Приемане от лекар и колега
оценъчно управление на качеството (напр. сертифициране)

Вашият път към правилния лекар:

Подкрепяме ви компетентно, за да можете да намерите точния специалист - безплатно, поверително и с най-високо медицинско качество. Това е, което ръководството за водеща медицина отстоява със строги критерии за прием.