Болест на Гали-Гали - Енциклопедия на Алтмайерс - Катедра по дерматология

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

енциклопедия

Последна актуализация на: 02.08.2019

Синоним (и)

Първи описател

определение

Автозомно доминираща наследствена генодерматоза с ретикуларна хиперпигментация на флексорите, която принадлежи към спектъра на ретикуларните пигментни дерматози, е описана рядко (14 статии са известни, но със сигурност се срещат по-често). Вероятно акантолитичен вариант на М. Даулинг-Дегос. Епонимът Гали-Гали произлиза от братята Ф. и У. Гали, които първи описват болестта.

Интересно също

Цестодна инфекция с джуджето тения Hymenolepis nana.

Етиопатогенеза

Установена е „мутация на загуба на функция“ в гена KRT5 (както при болестта на Dowling-Degos). Предполага се, че тази мутация води до загуба на адхезия на кератиноцитите, вероятно също до нарушаване на разпределението на меланозомите (виж хистологията).

проявление

Първа поява на кожни симптоми на възраст между 40 и 60 години. LJ.

Клинична картина

Като цяло доста мономорфна клинична картина с петна, частично също сливащи се, също мрежеста хиперпигментация с акцент върху флексията и интертригините. Също така локализиран на брадичката, гърлото или шията. Имаше и разпространени, с размер на лещата, червено-кафяви, люспести Папули и плаки по шията, багажника и проксималните крайници. Описан е 1 случай на "сегментно" разпределение на кожни прояви.

хистология

Диференциална диагноза

терапия

Съвети)

Забележете! Мутацията в гена KRT5 вече е описана при болестта на Dowling-Degos. Това подкрепя тезата, че съществуват различни варианти на едно и също заболяване. Дали други заболявания от типа ретикуларна хиперпигментация като:

са отделни обекти, или варианти на тази мутация ще се окажат в бъдеще.

литература

  1. Arnold AW et al. (2012) Сегментарна болест на Galli-Galli от тип 1 в резултат на неотчетена по-рано мутация на кератин 5. J Invest Dermatol 132: 2100-2103
  2. Bardach H et al. (1982) Генодерматоза при двойка братя: болест на Dowling-Degos, Grover, Darier, Hailey-Hailey или Galli-Galli? Дерматолог 33: 378-383
  3. Braun-Falco M et al. (2001) Болест на Гали-Гали: неразпознат субект или акантолитичен вариант на болестта на Даулинг-Дегос? J Am Acad Dermatol 45: 760-763

Hanneken S et al. (2011) Болест на Гали-Гали. Клинични и хистопатологични
разследване с използване на серия от 18 пациенти. Дерматолог 62: 842-851

Schmieder A et al. (2012) Болестта на Гали-Гали е акантолитичен вариант на болестта на Даулинг-Дегос: допълнителни генетични доказателства в немско семейство. J Am Acad Dermatol 66: e250-251

Препоръчани статии

Често, особено при тежки случаи, пациент със значителен психологически и двигателен стрес, a.

Клинично описателен термин за сиво-кафяв, папиломатозно-хиперкератотичен, предимно без симптоми, полиети.

Разтваряне на епителната клетъчна структура с образуване на единични клетки и интраепидермално образуване на фисури и мехури.

Специфични кожни промени при различни подтипове на остра миелоидна левкемия (ОМЛ), по-хронични.

Препращаща статия (3)

Допълнителни статии (12)

Опровержение

Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.

Автори

Последна актуализация на: 02.08.2019

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.

Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, попълнете задължителната си информация:

Потвърдете имейл адреса си или предоставете доказателства за членство в специализирана група.

Снимки (3)

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина = '2848' данни образ-ID = '145001' данни образ-индекс = '0' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzUwLzQyLzYzNzA4YTI1LWJkOTUtNDc2NS05ZjNlLTc1YWQ2ZWUzYzgyZC8xNDUwMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = eff45fa86b00aec3 'data-image-width =' 4256 '>

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина = '4256' данни образ-ID = '145002' данни образ-индекс = '1' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzUwLzU4LzU3NmZlOWI2LWI1Y2EtNGM4MS04N2YwLWI2YWU5NGYzYjY0OC8xNDUwMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 0274729f511ae06f 'data-image-width =' 2848 '>

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина = '2835' данни образ-ID = '145003' данни образ-индекс = '2' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzUxLzE1L2E3Yzc3ODk0LWU5ZGEtNDM5Zi04NTllLWJhZDk3ZjVjNTAwZS8xNDUwMDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = a740c3ce77a5cdb6 'data-image-width =' 4252 '>