Болест на Боек (саркоид) - причини, симптоми, диагноза; Лечение; Домашни средства »

Болестта на Боек, известна в медицината също като саркоид или грануломатоза, е рядко заболяване, при което се образуват грануломи (възпалителни възли).
По принцип грануломите могат да се развият във всеки орган, но предимно са засегнати белите дробове и лимфните възли. Засегнатите често имат общо чувство на заболяване; има и специфични симптоми в зависимост от засегнатия орган.
Нашето ръководство е предназначено да ви помогне да изясните и разберете болестта.
Профил: Саркоид
-
Име (а): Саркоид; Болест на Boeck; Болест на Шауман-Бение Вид заболяване: Системно заболяванеРазпределение: в световен мащаб Първо споменаване на болестта: През 1863 г. от Джонатан Хътчинсън и през 1889 г. от Ърнест Анри Бение Лечимо: Да Тип спусък: Не е напълно изяснено Колко болни хора: 20 - 40 от 100 000 засегнати Кой специалист трябва да посетите:Семеен доктор; ПулмологКодове по ICD-10: d86.0; d86.1; d86.2; d86.3; d86.8; d86.9
Какво представлява болестта на Boeck?
Болестта на Boeck (саркоид, грануломатоза, болест на Boeck) е едно от така наречените системни заболявания, които могат да засегнат всеки орган.
Саркоидът не е заразен и може да бъде остър или хроничен. В допълнение към белите дробове често са засегнати и други органи като черния дроб, далака, сърцето, очите, кожата или дори костната система.
Болестта може да се разпространи и в нервната система. Образуването на възпалителни възли, така наречените грануломи, е типично за болестта на Боек. Болестта обикновено се проявява на възраст между 20 и 40 години и може да бъде реакция на имунната система под формата на клетъчни защитни елементи.
Честота на саркоидите
Болестта на Boeck е рядко заболяване с честота от 20 до 40 души на 100 000 души. Жените са по-склонни да развият саркоиди, отколкото мъжете.
Причини и причини
Причините за болестта на Боек все още не са напълно изяснени. Болестта може да бъде предизвикана от много различни фактори.
Те включват
- наследствени фактори (включително генни мутации)
- Вдишване на замърсители (напр. Фин прах, химикали, вируси, бактерии, гъбички, причиняващи алергии вещества като цветен прашец)
Факторите обаче са само предположения, тъй като все още няма доказателства, подкрепени от проучвания.
Симптоми и признаци
В началото на заболяването обикновено няма ясни симптоми. Симптомите често се изразяват по различен начин, като например общи симптоми на заболяване
- общо чувство за болест
- умора
- треска
- Болки в тялото
- Възпаление на ставите
са доста типични за възпалителното заболяване. Тези признаци обаче често липсват в случай на хронично заболяване.
Симптомите на саркоид зависят от това кой орган е засегнат:
- бял дроб: суха гъделичкаща кашлица, затруднено дишане до задух при упражнения
- Бъбреци: повишено отделяне на калций с урината, образуване на пикочни камъни
- черен дроб и далак: обикновено няма функционални ограничения, но са възможни повишени стойности на черния дроб
- сърце: няма оплаквания при леко заразяване, при изразено заразяване може да доведе до сърдечни аритмии и сърдечна недостатъчност
- очите: Възпаление на ириса, възпаление на цилиарното тяло, болка в очите при ярка светлина
- кожата: синкаво-лилава кожа (Lupus pernio), обезцветяване на белези
- Централна нервна система(Мозък и гръбначен мозък): Менингит, парализа на лицевия нерв, нарушено усещане за вкус и лакримация
Диагностика и преглед
Диагнозата на болестта на Боек не е лесна поради различните симптоми. Процедурите за изображения, функционални тестове, лабораторни тестове и биопсии на тъканни проби са особено важни за диагностицирането на саркоид. Тъй като обикновено са засегнати белите дробове, се извършва и рентгеново изследване на гръдния кош.
Кръвен тест може да потвърди диагнозата на болестта на Boeck. Нивото на ензима аце (ангиотензин конвертиращ ензим) се повишава при засегнатите пациенти, както и нивото на калций. Увеличава се и скоростта на понижаване на кръвните клетки с повишена активност на заболяването. Това предполага възпалителна реакция в организма.
С помощта на по-нататъшни изследвания може да се оцени участието на други органи (напр. Сърдечен ултразвук, определяне на чернодробната стойност, изследване на урината, EKG, офталмологичен преглед).
Ходът на заболяването
Ходът на заболяването зависи от това дали е остър или хроничен саркоид.
The остър саркоид настъпва много внезапно и обикновено лекува без никакви последствия. В редки случаи се превръща в хроничен саркоид.
Курсът варира в зависимост от формата
Младите жени са най-често засегнати от остър саркоид, който е известен още като синдром на Löfgren и се проявява като треска, умора, кожни промени, възпаление на ставите и подуване на лимфните възли в областта на двата бели дроба. Само около пет процента от всички случаи са остри.
С около 95 процента от всички случаи най-често срещаната форма е хронична форма на болестта на Boeck. Около половината от всички засегнати пациенти изобщо нямат симптоми. В този случай болестта на Boeck често се открива случайно по време на рентгенова снимка на гръдния кош.
Ако белите дробове са засегнати, болните страдат от хронична суха кашлица и задух, свързан с усилие. Хроничната форма на заболяването също често се свързва със загуба на тегло, болки в ставите, умора и лека температура.
Саркоидни етапи
Лекарите разделят болестта на Boeck на следните етапи:
- 0 етап (липса на засягане на белите дробове, засягане на органи извън гърдите)
- I етап (увеличени лимфни възли между белите дробове, нормална структура на белодробната тъкан)
- II етап (в допълнение към подуване на лимфните възли, неравномерни промени в белите дробове)
- III етап (няма подуване на лимфните възли, но промени в белодробната тъкан)
- IV етап (Белодробна фиброза - патологично преустройство на белодробната тъкан - с ограничена функция на белите дробове)
Лечебна прогноза
Шансовете за възстановяване са доста положителни както в остри, така и в хронични случаи. Прогнозата и възможните усложнения на болестта на Boeck обаче зависят от засегнатия орган.
The хронична форма Болестта на фон Боек може да бъде излекувана с помощта на кортизон. Шансът за излекуване обаче намалява с тежестта на заболяването. Следователно прогнозата е малко по-неблагоприятна от етап III.
Приблизително всеки 20-ти пациент умира от усложнения от хроничен саркоид. Това е особено случаят, когато белите дробове са тежко увредени или сърцето и мозъкът са ангажирани. По принцип обаче спонтанното излекуване все още е възможно в етап II.
Усложнения и последствия
Усложненията възникват особено при хроничния ход на заболяването. Възможни усложнения са:
Лечение и терапия
Терапията не винаги е необходима при болестта на Boeck. Особено остър саркоид често лекува без никакви последствия без лекарства. В случай на лека форма с добра прогноза първоначално са достатъчни редовни прегледи при лекар.
Острите симптоми при синдрома на Löfgren обикновено се лекуват с лекарства, които имат следните свойства:
- противовъзпалително
- понижаване на температурата
- болкоуспокояващо
От 2-ри стадий на саркоид и ако са включени сърцето, черният дроб, кожата, очите или нервите, се използват препарати, съдържащи кортизон.
Ако заболяването прогресира дълго време или ако терапията с кортизон е неефективна, лекарят може да предпише допълнителни лекарства, които потискат имунната система (така наречените имуносупресори).
Лечението на болестта на Boeck с кортизон продължава около четири седмици, след което дозата бавно се намалява. След консултация с лекар обаче лечението може да бъде прекратено най-рано след шест месеца. По време на цялата терапия засегнатите органи трябва редовно да се проверяват за функционалност.
Ако белодробната фиброза се появи в крайния стадий на саркоида, белодробната трансплантация често е последната възможност за успешна терапия.
Радонова топлинна терапия
Алтернативно лечение с радон
Така наречената радонова топлинна терапия в неизползвани минни тунели може да има благоприятно влияние върху симптомите на болестта на Боек поради антиалергичния въздух и други климатични фактори.
Благородният газ радон работи заедно с висока влажност и тропическа температура. Радонът е естествено лекарство и се казва, че стимулира самолечителните сили на тялото в случай на саркоид. Благородният газ причинява положителна промяна в баланса на някои цитокини (протеини), които са необходими за растежа и диференциацията на клетките. Това може да стабилизира имунната система.
Три области на оплакване са причинени от топлинна терапия с радон, според д-р. Bertram Hölzl, специалист по вътрешни болести) има трайно влияние:
- бял дроб
- кожата
- Локомоторна система
Ефектът вече е научно доказан. В тунелите въздухът, който дишате, обикновено е особено чист, поради което дихателните пътища се възстановяват. Възпалителните процеси могат да бъдат инхибирани по този начин, особено в случай на хронична саркоидоза.
Препоръките за тунелна терапия са за период от няколко седмици като част от лечението. Пациентите прекарват около час в тунела няколко пъти. Радоновата терапия се признава от здравните застрахователи, само степента на покритие на разходите трябва да бъде одобрена от здравния застраховател.
Лекари и специалисти
Кой лекар ще извърши лечението?
Тъй като белите дробове често са засегнати при саркоидоза, заболяването обикновено се лекува от пулмолози. Ако обаче е засегнат друг орган без засягане на белите дробове, лечението се провежда от подходящ специалист.
Предотвратете болестта на Boeck
Саркоидът не може да бъде предотвратен, тъй като действителните задействания все още не са известни. Особено когато са известни случаи в семейството, препоръчително е да се обърне внимание на възможните симптоми и да се информира лекарят за семейната история, за да се улесни диагнозата.
Домашни средства и алтернативи
Какво могат да направят засегнатите сами?
По принцип засегнатите пациенти, които приемат кортизон, никога не трябва да спират да го приемат сами. По време на лечението собственото производство на кортизон в организма се спира. Тъй като обаче хормонът се изисква от организма, внезапното спиране може да доведе до сериозни метаболитни нарушения.
Редовно трябва да се правят прегледи, за да се осигури оптимално лечение и да се оцени хода на заболяването. След като лечението приключи, се препоръчват последващи прегледи през следващите три години, за да се идентифицират бързо рецидиви.
Също така може да има смисъл да се потърси психологическа и психотерапевтична помощ или да се потърси подкрепа в групи за самопомощ.