Болест на Адисън - симптоми, диагностика, лечение - рак360

Болест на Адисън това е състояние, което се случва, когато надбъбречните жлези произвеждат твърде малко кортизол и алдостерон. Ето причините, симптомите и какви лечения са на разположение.

Какво представлява болестта на Адисън?

Болест на Адисън, също наричан надбъбречна недостатъчност, това е необичайно състояние, което се случва, когато надбъбречните жлези не произвеждат кортизол и алдостерон. Надбъбречните жлези са две малки жлези, разположени над бъбреците. Те произвеждат основни хормони: кортизол, алдостерон и адреналин. При болестта на Адисон надбъбречната жлеза е увредена и не произвежда достатъчно кортизол и алдостерон.

кортизол

Кортизолът се произвежда от външния слой на надбъбречната жлеза, наречен надбъбречна кора. Количеството кортизол, отделено от надбъбречните жлези, се следи от главната жлеза на ендокринната система, хипофизната жлеза, която е под мозъка в основата на черепа.Когато нивата на кортизол са твърде ниски, хипофизната жлеза отделя хормона ACTH. От друга страна, високите нива на кортизол причиняват намалена секреция на АСТН, което забавя производството на кортизол.

алдостерон

Алдостеронът е минералокортикостероид, произведен в надбъбречната кора. Количеството алдостерон в организма се контролира от бъбреците, които отделят хормони за увеличаване или намаляване на производството на алдостерон. Алдостеронът регулира електролитите (като натрий и калий) в кръвта. Ако бъбреците отделят твърде много натрий, значително количество телесна течност също се губи.

Симптоми на болестта на Адисон

Симптоми в ранният етап на болестта на Адисън са подобни на други по-често срещани състояния, като депресия или грип. Ранните симптоми включват:

умора (липса на енергия или мотивация);
мускулна слабост;
проблеми с настроението;
загуба на апетит и необяснима загуба на тегло;
седем интензивни;
ниско кръвно налягане (хипотония);
апетит към солени храни;
хипогликемия (ниска кръвна захар).

С течение на времето тези проблеми могат да станат по-тежки и да причинят допълнителни симптоми като замаяност, припадък, спазми и изтощение. Можете също така да развиете тъмни петна по кожата или по устните или венците. Дехидратацията може да бъде ранен признак на болестта на Адисън. Причинява се от липса на алдостерон в организма, който се използва за регулиране на баланса на сол и вода.

Прогресивни симптоми

Симптомите на болестта на Адисън са склонни да се развиват постепенно с течение на времето. Допълнителният стрес обаче, като друго заболяване или злополука, може внезапно да влоши симптомите. Може да се случи:

постурална или ортостатична хипотония (ниско кръвно налягане при изправяне);
виене на свят и припадък;
гадене, повръщане и диария;
болки в корема, ставите или гърба;
мускулни крампи;
хронично изтощение и др.

Адисонова криза

Ако болестта на Адисън не се лекува, нивата на кортизол и алдостерон в организма постепенно ще намаляват. Това ще влоши симптомите и в крайна сметка ще доведе до ситуация, известна като надбъбречна криза. Адисоновата криза е тази, при която симптомите на болестта на Адисън се проявяват много бързо и много тежко. Това може да се случи, когато горните симптоми постепенно се влошават или могат да се появят без предишни симптоми. Криза от този тип е спешна медицинска помощ. Ако не се лекува, това може да бъде фатално.

Симптомите на Адисонова криза са:

тежка дехидратация;
тежка хипотония;
шок (когато органите и тъканите не получават достатъчно кръв);
силно повръщане и диария;
екстремна мускулна слабост;
интензивно главоболие;
екстремна сънливост.

Причини за болестта на Адисон

Около 7 от 10 случая на болест на Адисън са причинени от a автоимунен отговор, при които собствените имунни клетки на тялото атакуват и унищожават надбъбречната жлеза. Това е известно като "първична надбъбречна недостатъчност”(Или първична болест на Адисън).

Други причини за болестта на Адисон включват:

инфекция на надбъбречната жлеза;
разпространението на рак в надбъбречните жлези;
хирургично отстраняване на определени тумори от надбъбречните жлези.

В някои случаи други жлези на ендокринната система са засегнати от автоимунен отговор в състояние, наречено синдром на полиендокринна недостатъчност. Има два вида синдром на полиендокринна недостатъчност - тип I и тип II. И двата типа са склонни да се предават в семейството. Тип I е по-често при деца. Симптомите включват субактивен паращитовидни жлези, повтарящи се Candida инфекции, хроничен активен хепатит и бавно сексуално развитие. Тип II, известен също като синдром на Schmidt, е по-често при млади възрастни. Симптомите включват слабо функционираща щитовидна жлеза, диабет тип 1 и по-рядко витилиго (състояние на кожата).

Първична надбъбречна недостатъчност

Когато кората е увредена и не произвежда достатъчно адренокортикални хормони, състоянието се нарича надбъбречна недостатъчност. Това е най-честият резултат от атака от самото тяло (автоимунно заболяване). По неизвестни причини имунната система вижда надбъбречната кора като „чужда“. Хората с болестта на Адисон имат по-висок риск от други да имат друго автоимунно заболяване.

Други причини за надбъбречна недостатъчност могат да включват:

туберкулоза;
други инфекции на надбъбречните жлези;
разпространението на рака в надбъбречните жлези;
кървене в надбъбречните жлези и др.

Вторична надбъбречна недостатъчност

Повечето симптоми на вторична надбъбречна недостатъчност са подобни на тези при първична надбъбречна недостатъчност. Хората с вторична надбъбречна недостатъчност обаче нямат хиперпигментация и е по-малко вероятно да получат тежка дехидратация или ниско кръвно налягане. Но те са по-склонни да имат ниска кръвна захар.

Възниква, когато хипофизната жлеза не е в състояние да произведе достатъчно ACTH (адренокортикотропен хормон), което означава, че надбъбречните жлези не са длъжни да отделят кортизол. Хипоталамусната болест също може да доведе до надбъбречна недостатъчност. Известен е като третична надбъбречна недостатъчност, въпреки че понякога причините за хипофизата и хипоталамуса се наричат общо като вторична надбъбречна недостатъчност.

Причините за вторична надбъбречна недостатъчност могат да включват:

Глюкокортикоидни лекарства - възпалителни състояния като ревматоиден артрит и астма често се лекуват с високи или удължени дози стероиди (глюкокортикоидни заместители). Ако дозата бъде внезапно спряна или не намалена с подходящи мерки, хипофизната жлеза може вече да не произвежда достатъчно ACTH.
Болест на Кушинг - води до производството на твърде много кортизол. Лечението изисква хирургично отстраняване на тумора.
други причини - инфекции, намален кръвен поток, лъчетерапия - могат да увредят хипофизната жлеза или хипоталамуса и да намалят способността да произвеждат АСТН.

Рискови фактори за болестта на Адисон

Рисковите фактори за автоимунния тип болест на Адисон включват други автоимунни заболявания:

диабет тип I;
хипопаратиреоидизъм;
хипопитуитаризъм;
злокачествена анемия;
тестикуларна дисфункция;
сериозно заболяване;
хроничен тиреоидит;
витилиго;
Миастения гравис.

Диагностика на болестта на Адисън

Диагнозата може да включва:

напълно подробна медицинска история, която, наред с други симптоми, може да открие скорошната поява на прекомерна пигментация в области, изложени на слънце, белези и вътре в устата;
Биохимичните тестове, които измерват нивата на кортизол преди и след инжектиране на синтетичен ACTH, известен като ACTH стимулационен тест - ще покажат първоначалното ниво на производство на кортизол и реакцията на организма към повишената нужда от кортизол.
тест за надбъбречни антитела - ако резултатът е положителен, много вероятно е да имате автоимунна (първична) болест на Адисън;
рентгенография, ултразвук на коремната област за проверка за визуални признаци на увреждане и размера на надбъбречните жлези.

Лечение на болестта на Адисон

Медикаментозно лечение

Хората с болестта на Адисън трябва да са наясно с риска от внезапно влошаване на симптомите, наречено Адисонова криза. Това може да се случи, когато нивата на кортизол в организма спаднат значително поради неспазване на лечението или друго заболяване.

хидрокортизон се използва за заместване на кортизол. Предписано в дневна доза от 15-25 милиграма, лекарството се приема на 2-3 разделени дози с храна и пълна чаша вода, за да се предотвратят стомашни проблеми.
флудрокортизон се използва за заместване на алдостерон. Предписва се в дневна доза от 50 - 200 микрограма, приемана в 1 или 2 дози със или без храна.
Дехидроепиандростеронът (DHEA) е орална стероидна добавка, понякога предписвана за облекчаване на хроничната умора, свързана с болестта на Адисън, особено при жените. Предписва се в дневна доза от 25-50 милиграма, взета или при събуждане, или преди лягане.
Преднизон, друг често използван кортикостероид, може да стимулира производството на кортизол и може да се използва, ако не можете да понасяте хидрокортизон. Преднизон може да се приема като дневна доза от 3-5 милиграма.
Дексаметазон е инжекционен кортикостероид, който може да се използва, ако хидрокортизонът не се понася. Инжектира се интрамускулно в дневна доза от 0,5 милиграма.

Неблагоприятни ефекти

Както при много лекарства, има няколко често срещани странични ефекти на често предписваните за лечение на болестта на Адисън, включително:

главоболие;
виене на свят;
гадене и стомашен дискомфорт;
акне;
суха кожа;
безсъние;
мускулна слабост.

Дългосрочната употреба може да причини липодистрофия (преразпределение на телесните мазнини) и остеопороза (изтъняване на костите), въпреки че те са по-податливи поради лекарства, а не продължителността на лечението. Грейпфрутът също може да усили нежеланите реакции и трябва да се консумира в много малки количества. Говорете с Вашия лекар, ако нежеланите реакции трудно се понасят или Ви причиняват стрес. В някои случаи лечението може да бъде променено или дозите да бъдат намалени.

Алтернативни терапии за болестта на Адисън

Болестта на Адисън също е свързана със стреса, така че е важно да се управляват стресови ситуации. Използвайте алтернативни техники за намаляване на стреса в ситуации като медитация, йога и др.

Болест на Адисън и рак

Сред причините е ракът, който се разпространява в надбъбречните жлези. Метастатично злокачествено заболяване с двустранно засягане на надбъбречните жлези може да възникне при метастатичен карцином на белия дроб, гърдата или дебелото черво. Надбъбречните метастази са често срещани при пациенти с рак, но в тези случаи рядко се наблюдава симптоматична болест на Адисън. Надбъбречните метастази са сравнително чести при пациенти с напреднали злокачествени заболявания като рак на белия дроб, рак на гърдата, стомаха и дебелото черво, меланом и неходжкинов лимфом.

Според проучване, чиито резултати са публикувани в World Journal of Oncology (2015), може да има ситуации на надбъбречна недостатъчност в случаи на белодробни метастази. При пациенти с рак, надбъбречната недостатъчност може да не бъде разпозната, тъй като симптоми като слабост, анорексия, гадене, повръщане, дехидратация и ортостатична хипотония и необичайни лабораторни тестове като хипонатриемия, хиперкалиемия и пред бъбречна азотемия са неспецифични. и може да бъде назначен основно прогресивно злокачествено заболяване или лечение на рак. От друга страна, пациентите с рак в краен стадий могат да имат симптоми, които се припокриват със симптоми на надбъбречна недостатъчност.

Пациентите с двустранни метастази в надбъбречната жлеза, особено тези с големи двустранни метастази, трябва да бъдат изследвани за наличие на надбъбречна недостатъчност и да се наблюдават внимателно.

Според проучване, публикувано в European Journal of Cancer (2018), имунотерапията на рака може да бъде ефективна при различни тумори и могат да възникнат ендокринни реакции, свързани с имунитета, въпреки че рядко се съобщава за надбъбречна недостатъчност (