Билиарна атрезия - Filfoie всичко, което трябва да знаете за редки чернодробни заболявания, изследвания,

Описание

filfoie

1/19000 раждания, много повече в Азия. Да се ​​подозира при наличие на неонатална холестатична жълтеница. Не бъркайте с физиологична жълтеница! Изпражненията се обезцветяват и урината е тъмна, което винаги е ненормално в този контекст (физиологичната жълтеница е неконюгирана билирубинова жълтеница, без отклонения в чернодробните ензими с бистра урина) Обезцветяването на изпражненията е основен признак, често зле оценяван от майката: вижте изпражненията прясно излъчен. Цветна диаграма за цвета на изпражненията се разпространява в родилните болници и PMI.

Билиарната атрезия може да бъде свързана с други малформации: атрезия на хранопровода, синдром на полиспления, хетеротаксис, сърдечни заболявания.

Това е медицинска и хирургична спешност. Прогнозата е свързана със скоростта на хирургичната интервенция. Непосредственият риск е недостиг на витамин К, както при всяка причина за холестаза. Всяко дете с персистираща жълтеница след 15 дни живот е заподозряно в холестаза. Обезцветените изпражнения и/или тъмна урина (пазете се от изпражнения, фалшиво оцветени от тъмна урина) с голям черен черен дроб, който често е твърд, трябва да предизвикат безпокойство относно атрезията на жлъчните пътища и да изискват детето незабавно да бъде насочено към специализиран център.

Диагностична

Елиминирайте чрез бърза оценка другите причини за пълна неонатална холестаза (муковисцидоза, дефицит на антитрипсин Alpha 1, синдром на Alagille). Не се подвеждайте от чести събития като първична CMV инфекция, E. Coli пиелонефрит (в този случай изпражненията рядко се обезцветяват и холестазата регресира с антибиотична терапия).

Абдоминален ултразвук може да се използва за търсене на синдром на полиспления (в контекста на синдромна атрезия: поли или а-спления, предуоденална портална вена, situs inversus, аномалия на куха вена), атрофичен везикул, киста в нивото на хилума на черния дроб.