BestHELP Лексикон за чернодробна цироза
The Цироза на черния дроб ( кнроза „Жълто-оранжев“, термин, създаден от Renй Laлnnec) е краен стадий на хронично чернодробно заболяване. Този етап се счита за необратим, дори ако има отделни съобщения за лечение. Обикновено цирозата се развива с години или десетилетия; по-бързи курсове от по-малко от година са по-рядко срещани. Почти всички хронични чернодробни заболявания водят до чернодробна цироза в краен стадий. В Европа злоупотребата с алкохол и хроничният вирусен хепатит са най-честите причини. 1
Хроничният процес на разрушаване и регенерация на чернодробната тъкан създава нарушена тъканна архитектура с нодуларни промени. Освен това се образува излишна съединителна тъкан (фиброза). Тези белези могат да заемат повече от 50% от общата тъкан на циротичен черен дроб. В резултат на това се нарушава кръвоснабдяването на черния дроб, в областта на порталната вена кръвта се натрупва пред черния дроб (портална хипертония).
Честотата, т.е. H. броят на новите случаи в индустриализираните страни е 250 на 100 000 жители годишно. Съотношението на болните мъже към жените е 2: 1.
Цирозата на черния дроб не бива да се бърка с много по-често срещания мастен черен дроб.
причини
Алкохолна цироза на черния дроб
Алкохолната цироза на черния дроб е най-честата причина в индустриализираните страни с 50%. Масивната консумация на алкохол и произтичащата от това висока скорост на метаболизъм на етанол до етанал водят до силно увеличаване на коефициента NADH/NAD в организма. Увеличаването на редокс потенциала на пиридиновите нуклеотиди инхибира цикъла на трикарбоксилната киселина. The
В тази ситуация ацетил-КоА се използва главно в черния дроб в увеличена степен за синтеза на мастни киселини и накрая за натрупване на триглицериди (мазнини). Този мастен черен дроб първоначално е напълно обратим, но при продължителна консумация на алкохол води до чернодробно заболяване и следователно до цироза на черния дроб. 2
Други причини
- Цироза на черния дроб при хроничен вирусен хепатит (втора по честота причина в индустриализираните страни с 20-25%, най-често в Африка с 90%) 3 - най-вече хепатит С, който остава хроничен при 85% и води до цироза при 35%
- криптогенна чернодробна цироза (без очевидна етиология)
- Цироза на задръстванията (Cirrhosis cardiaque), типична за дясната сърдечна недостатъчност
- Автоимунен хепатит
- Мастен чернодробен хепатит (ASH, NASH)
- редки форми на цироза с определена етиология
- Хемохроматоза
- Болест на Уилсън
- Галактоземия
- Наследствена непоносимост към фруктоза
- Кистозна фиброза
- Болест за съхранение на гликоген
- холангиодиспластична цироза на черния дроб
- предимно склерозиращ холангит
- Синдром на Буд-Киари
- Тропически болести
- Цироза с дефицит на алфа-1 антитрипсин
- Първична билиарна цироза
- вторична билиарна цироза
- Хепатопатия при цьолиакия (чувствителна към глутен ентеропатия)
- Цироза на черния дроб от вещества, които са токсични за черния дроб, като въглероден тетрахлорид (обработка на метали) и рядко също от лекарства като метотрексат
Патогенеза
Симптоми
диагноза
терапия
Хранителната терапия е в основата на терапията Общи мерки като пропускане на всички вещества, които са потенциално токсични за черния дроб (алкохол, лекарства), компенсиране на недостиг на витамин (напр. витамин В1 при алкохолизъм) и адекватно снабдяване с енергия; в случай на чернодробна енцефалопатия, ограничаване на приема на протеини. Недохранените пациенти имат както повишена смъртност при спонтанно протичане на заболяването, така и повишена честота на усложнения. Храната за предпочитане трябва да се консумира през устата, особено пациентите с напреднала чернодробна цироза се възползват от ентерално хранене. Това все още не е посочено в ранните етапи. 6 Общият прием на калории трябва да бъде около 35-40 kcal на килограм телесно тегло.
Прием на въглехидрати
Недостатъчният прием на въглехидрати може да влоши съществуващата катаболна метаболитна ситуация. Това може да се обясни с факта, че в тази ситуация не само мазнините, но и протеините се метаболизират за производство на енергия. DDG съветва диабетици с чернодробна цироза срещу диети с намалени въглехидрати. 6-то
Прием на протеини
Препоръчва се дневно количество протеин от 1,2 - 1,5 g протеин на kg телесно тегло. Ограничението на протеините трябва да се използва само при пациенти с резистентна към терапия хронична енцефалопатия. Ако е необходимо, левцин, изолевцин и валин (аминокиселини с разклонена верига) трябва да бъдат заменени при тези пациенти. 6-то
Профилактика на остеопороза
Профилактиката на остеопорозата трябва да започне при всички пациенти на ранен етап. Това става чрез заместване на калция (1200-1500mg/d). При пациенти с чернодробно заболяване с холестерол витамин D3 също се замества (400-800 IU/ден). При пациенти в напреднала възраст (> 65 години), пациенти с поднормено тегло и пушачи, основната диагноза трябва да се извърши рано. 6-то
Заместване на витамини
Заместването на витамин К е показано в случай на повишен риск от кървене и ниски стойности на Quick. Тъй като ентералната абсорбция на този липофилен витамин е намалена в случай на холестаза, заместването трябва да се извършва в увеличена доза (10 mg на всеки 10 седмици) през устата или парентерално. При алкохолни пациенти е налице 50% от дефицита на витамин В1. Това също трябва да бъде заменено - особено ако продължавате да консумирате алкохол като профилактика на енцефалопатия на Вернике. 6-то
Нехранителна терапия
прогноза
Прогнозата зависи от причината, успешното причинно-следствено лечение, усложненията и етапа. Едногодишните нива на преживяемост за пациенти в стадия Дете А са почти 100%, за Дете Б около 85% и за Дете С 35%.
С оценката на MELD могат да се правят изявления за оцеляването през следващите три месеца. Например, пациент в болница с резултат 20–30 има 25% риск да умре през следващите три месеца. Циротик с MELD над 40 със сигурност ще умре след три месеца. 12
история
Първото макроскопско описание на цирозата на черния дроб в медицинската история може да се намери в бележките към чертежа дел векио от Леонардо да Винчи (1452–1519). Чертежите на съдовата анатомия на черния дроб се основават на аутопсия, извършена от Леонардо да Винчи във Флоренция през 1508 г. на мъж на възраст над 100 години.
литература
- Херберт Ренц-Полстер, Стефен Крауциг. Основен учебник по вътрешни болести (4). [Без място]. [Без издател]. 2006. стр. 708 сл.
- Герд Херолд. Вътрешна медицина. [Без място]. [Без издател]. 2009. стр.518 сл.