Белодробна хипертония - Класификация и патофизиология
Белодробната хипертония показва сложни патофизиологични механизми.
Белодробната хипертония вече може да се лекува по-ефективно, класификацията и патофизиологията играят важна роля в диагностиката и терапията.
Белодробната хипертония (РН) показва сложни патофизиологични механизми, които могат да бъдат разпознати предимно чрез класификацията на заболяването. Тези механизми представляват важна отправна точка за ефективна терапия.
Белодробната хипертония се лекува с медикаменти според тежестта и реакцията на вазодилататори с кратко действие. Редовните оценки и всякакви промени в терапията или комбинации също са важни.
Въпреки всички постижения в лекарствената терапия, предсърдната септостомия и трансплантацията на белите дробове все още са важни терапевтични възможности.
Белодробна хипертония: класификация
Докато белодробната хипертония (PH) просто беше разграничена между първична и вторична през предишния век, общо 5 класа за белодробна хипертония бяха определени на втората световна конференция за белодробна хипертония в Evian, 1998. Включително така наречената белодробна артериална хипертония (БАХ). На третата световна конференция във Венеция през 2003 г. класификацията е модифицирана отново. Един диференциран по това време
- белодробната артериална хипертония (БАХ) на 4 други групи, при които PH е следствие от хронично заболяване. Това са
- Лево сърдечно заболяване,
- Белодробни заболявания или хипоксия,
- хроничната тромбоемболична PH и
- други дефинирани редки заболявания с пряко засягане на белодробните съдове, като саркоидоза или хистиоцитоза X.
Групата PAH съдържа идиопатичната форма (IPAH), по-рано PPH, фамилната форма (FPAH), по-рано също PPH, така наречените асоциирани форми (APAH), белодробната вено-оклузивна болест и персистиращото PH на новородените.
APAH включват колагенози, вродени лево-десни шунтови заболявания, портална хипертония, HIV инфекция, подтискащи апетита и други лекарства, спленектомия, хемоглобинопатии, миелодиспластични синдроми. Това означава, че белодробната артериална хипертония в крайна сметка се определя от факта, че другите споменати заболявания (група 2–5) са изключени като причина.
Белодробна хипертония: патофизиология
ПАХ се характеризира с хронично свиване на малките белодробни артерии. В хистологичния образец може да се види значително намален лумен, причинен от удебеляване на интимата и фиброза в комбинация с повече или по-малко изразена хипертрофия на медията и хипертрофия на адвентицията.
Така че никой слой от съдовата стена не е оставен извън пролиферативните промени. Очевидно има дисбаланс между апоптоза и пролиферация на засегнатите клетки.
В крайна сметка не е известно при кой тип клетки в малките белодробни артерии наистина започва заболяването. По-малко известно е кой патологичен механизъм трябва да се разглежда като основен. От фамилните форми (FPAH) знаем, че дефектите в костния морфогенетичен протеинов рецептор 2 (BMPR-2) и в ALK1 рецептора водят до PAH с 20% вероятност.
Основната причина е известна, но механизмът, по който белодробната хипертония се развива с тази мутация, все още не е известен. Интересно е, че мутациите на ALK1 водят до наследствена телеангиектазия (M. Osler) при повечето пациенти и само в малцинство до белодробна хипертония. Така че трябва да се подозират допълнителни генетични фактори, които в крайна сметка определят фенотипа.
Също така е интересно, че пациентите без мутация на зародишна линия също показват намалена експресия на BMPR1 в белите дробове. Следователно трябва да се приеме, че белодробната хипертония има ефект, който кара болестта да се запази (порочен кръг).
Допълнителни порочни кръгове се отнасят до намалената простациклин синтаза и NO синтаза, както и експресията на калиевите канали и увеличената експресирана ендотелин синтаза. Механичен порочен кръг е резултат от увреждане на съдовете под налягане, което се индуцира от PH и е вторично за съдовия растеж. Като цяло може да се предположи, че има много причини, чиито подробности все още не са известни.
Класическата класификация разделя белодробната хипертония на пет класа и няколко подкласа
Петте класа на класификацията от Ница отчитат съответната причина за белодробна хипертония. Класификацията от Ница е създадена през 2013 г. на 5-ата световна конференция и замества класификацията Dana Point от 2008 г.
- Белодробна артериална хипертония - белодробна вено-оклузивна болест (PVOD) - белодробна капилярна хемангиоматоза (PCH) - персистираща белодробна артериална хипертония на новороденото (PPHN)
- PH при заболявания на лявото сърце
- Белодробна хипертония, свързана с белодробно заболяване и/или хипоксия
- PH поради хронична тромбоемболия (CTEPH)
- Белодробна хипертония с неясни многофакторни механизми
Хубави подкласове
1 белодробна артериална хипертония (PAH)
1.1 Идиопатична белодробна артериална хипертония (IPAH)
1.2 Наследствена белодробна артериална хипертония (HPAH) - BMPR2, ALK1, Endoglin (със или без наследствена хеморагична телеангиектазия), неизвестен
1.3 Индуцирано лекарство и токсин
1.4 Асоциирана белодробна артериална хипертония (APAH); - Колагенози, ХИВ инфекция, портална хипертония, вродени системно-белодробни шунтове (включително сърдечни дефекти), шистозомоза
2 Белодробна хипертония при заболяване на лявото сърце
2.1 Систолна дисфункция
2.2 Диастолна дисфункция
2.3 Заболявания на сърдечната клапа (дефекти на митралната или аортната клапа)
3 Белодробна хипертония, свързана с белодробно заболяване и/или хипоксия
3.1 Хронична обструктивна белодробна болест
3.2 Интерстициална белодробна болест
3.3 Синдром на сънна апнея
3.4 Болести с алвеоларна хиповентилация
3.5 Хронична височинна болест
3.6 Нарушения на белодробното развитие, генетични малформации
4 Белодробна хипертония поради хронични тромботични и/или емболични заболявания (CTEPH) - Тромбоемболия на проксималните белодробни артерии, запушване на дисталните белодробни артерии, белодробна емболия (тумор, паразити, чужди тела)
5 Други с неясни многофакторни механизми
5.1 Хематологични заболявания: Хронична хемолитична анемия, миелопролиферативни заболявания, състояние след спленектомия
5.2 Системни заболявания: Саркоидоза, белодробна хистиоцитоза на Лангерхансови клетки, лимфангиолейомиоматоза, неврофиброматоза, васкулит
5.3 Метаболитни заболявания: Болест за съхранение на гликоген, болест на Гоше, заболяване на щитовидната жлеза
5.4 Други: Обструкция от тумори, фиброзиращ медиастинит, хронична бъбречна недостатъчност с диализа
Лорън Кроул; Пратибха Каул. Белодробна идиопатична хипертония. StatPearls [Интернет]. Последна актуализация: 30 май 2020 г.
Hoeper MM, Ghofrani HA, Grünig E, Klose H, Olschewski H, Rosenkranz S. Белодробна хипертония. Dtsch Arztebl Int. 2017; 114 (5): 73-84. doi: 10.3238/arztebl.2017.0073