Белодробна фиброза; Терапия; Пулмолози в мрежата
Първо (ако е възможно) трябва да се лекува основното заболяване. Ако причината са вдишаните замърсители, е абсолютно необходимо да се избягва допълнително замърсяване (евентуално трябва да се обмисли промяна на професията) или да се намали доколкото е възможно (например чрез инсталиране на смукателни и филтриращи системи). В допълнение, в момента има два принципа на лекарствена терапия за IPF, които забавят реакцията на белези в белите дробове.
Лекарства
Противовъзпалителни лекарства
Антифибротична терапия
През последните години са одобрени лекарства за лечение на идиопатична белодробна фиброза (IPF). Двете активни съставки, пирфенидон и нинтеданиб, могат да забавят белезите на белите дробове, но те не зарастват. Данните показват, че антифибротичната терапия с пирфенидон или нинтеданиб има същия ефект върху прогресията на заболяването при всички изследвани функционални степени на тежест.
Антибиотици
Антибиотиците могат да бъдат ефективни само ако белезите на белите дробове са предизвикани от бактериална инфекция. Използването на антибиотици е особено важно в случай на влошаване (т.нар. Обостряния), причинено от бактериална инфекция. Тогава обикновено се предписват широкоспектърни антибиотици като макролиди, хинолони (инхибитори на гиразата), тетрациклини или цефалоспорини.
Хирургични мерки
В крайния стадий на заболяването, когато способността на белите дробове да обменят газ вече не е достатъчна, белодробната трансплантация може да бъде последната възможност при подходящи пациенти. В идеалния случай пациентите трябва да са на възраст под 60 години, да бъдат силно мотивирани (например постоянно да се въздържат от тютюнопушене) и да нямат допълнителни сериозни съпътстващи заболявания. Повечето получатели на трансплантация се възползват от значително подобрено качество на живот, но все още не е доказано значително предимство за оцеляване пред нетрансплантирани пациенти.
Дългосрочна кислородна терапия
Поглъщането на кислород е повече или по-малко намалено при пациенти с белодробна фиброза. Ако не се достигнат определени гранични стойности в кръвта, трябва да се използва продължителна кислородна терапия
Дългосрочна кислородна терапия (LTOT - съкратено от английския lкислородна терапия по времеСпоред мнението на специалистите това е посочено и полезно само ако измерването на кислород вече е извършено няколко пъти (обикновено с помощта на кръвна проба от ушната мида) и стойностите на кислорода многократно са били твърде ниски. Тогава обаче естественото вещество кислород (O2) трябва да се използва за по-дълъг период от време, вероятно дори непрекъснато. Краткосрочната употреба само за няколко минути на ден по принцип не е вредна, но е безсмислена от медицинска гледна точка.
да се започне. Постоянното снабдяване с кислород подобрява физическата работоспособност, така че много пациенти могат да се справят отново с ежедневните си дейности. Трябва да се използва поне 16 часа на ден, но настройката обикновено се настройва индивидуално. В повечето случаи кислородът се прилага през назогастрална сонда.
Ако липсата на кислород възниква само при физическо натоварване, преносимите устройства с течен кислород са особено подходящи. Те почти не ограничават мобилността на мобилните пациенти и понякога значително подобряват способността им да спортуват.
Белодробни спортове/рехабилитация
Засегнатите хора, които страдат от затруднено дишане, са склонни да се улесняват физически, което означава, че тренировъчното състояние на мускулите им се влошава и тяхната физическа устойчивост продължава да намалява. За разлика от това, активното участие в белодробна спортна група с физическа активност, както и целенасочено обучение на мускули и издръжливост под професионално ръководство може значително да подобри физическата форма и благосъстоянието на пациента. Дихателните упражнения също могат да помогнат на засегнатите да използват по-добре капацитета на белите си дробове. Преди всичко мускулите, които управляват вдишването, са тренирани и следователно могат да бъдат използвани отново по-ефективно. Тази концепция е и основата на пневмологичната рехабилитация, която може да допринесе за подобряване на производителността и качеството на живот.