Бъбречна дисплазия Причини, симптоми, диагностика, лечение Компетентно за здравето на иливата
Член медицински експерт
- Причини
- Патогенеза
- Симптоми
- Фигури
- Диагностика
- Какво да разгледаме?
- Как да се изследва?
- Какви тестове са необходими?
- Диференциална диагноза
- Лечение
- Осигурете
Бъбречната дисплазия заема основно място сред малформациите на пикочната система. Бъбречната дисплазия е хетерогенна група заболявания, свързани със забавено развитие на бъбречната тъкан. Морфологично дисплазията се основава на нарушена диференциация на нефрогенния бластема и клоните на уретералния зародиш, с наличие на ембрионални структури под формата на огнища на недиференциран мезенхим, както и на примитивни канали и каналчета. Мезенхимът, представен от полипотентни камбиални клетки и колагенови влакна, може да образува дистонтогенетични производни на хиалиновия хрущял и гладкомускулните влакна.
[1], [2], [3], [4], [5]
Причини за бъбречна дисплазия
Генетичните нарушения играят основна роля в развитието на бъбречна дисплазия (57%), делът на тератогенните влияния е значително по-малък (16%) и при почти една трета от пациентите факторите, водещи до дисплазия, са неизвестни.
[6], [7], [8], [9], [10], [11]
Патогенеза
По време на морфологичното изследване на хипопластична дисплазия се наблюдава леко намаляване на масата на бъбреците, лопатна повърхност, разделението на слоеве не винаги е ясно изразено, понякога разширяване или хипоплазия на уретерите. Примитивните структури се откриват под микроскоп: много гломерули имат намален размер, съдовите бримки са атрофични, капсулата е удебелена. Формата на гломерулите може да бъде S-образна или пръстеновидна, много от тях са хиалинизирани и склеротични. Гломерулите са разположени на групи, но са заобиколени от хлабава съединителна тъкан с фокални натрупвания на лимфоидни и хистиоцитни клетки. В медулата има много примитивни канали и каналчета, които са незрели образувания от различни етапи на ембрионално развитие. Примитивните канали, открити главно в юкстамедуларната област, са останки от мезонефрогенния канал. Характерна особеност е наличието около тях на сенки от гладкомускулни клетки и влакна на съединителната тъкан. Наличието на примитивни структури отразява забавеното узряване на нефрона.
Когато не се наблюдава морфологично изследване на проста фокална дисплазия, масата на бъбреците не претърпява значителни промени. В някои случаи се наблюдава намаляване на дебелината на кората. Тази нефропатия е агностична въз основа на хистологични промени, открити чрез микроскопия. Простата фокална дисплазия, характеризираща се с наличие на клъстери от примитивни гломерули и тубули, главно в кората на бъбреците, заобиколена от съединителнотъканни влакна и гладкомускулни клетки, понякога се оказва хрущялна тъкан. Характерен е полиморфизмът на навития тръбен епител със съседни клетки, различни по размер, конфигурация, набор и брой вътреклетъчни органели. Някои деца в бъбреците могат да имат увеличен тръбен лумен. Възможно откриване и гломерулни кисти, но броят им е незначителен. В стромата се определят едноядрени клетки от мезенхимен тип.
Простата сегментарна дисплазия (Ask-Upmark бъбрек) е доста рядка (0,02% от всички аутопсии). При този тип дисплазия размерът на бъбреците е намален, напречният жлеб е ясно видим на външната повърхност на мястото на хипопластичния сегмент и броят на пирамидите е намален. Морфологичните промени се дължат на съдова диембриогенеза в отделни сегменти на бъбрека, последвана от нарушена диференциация на тъканните структури поради промени в кръвоснабдяването на тези региони. Обикновено се открива недоразвитие на съответните клонове на артериите. Характерна особеност е наличието в хипопластичния сегмент на примитивни мезонефрогенни канали, заобиколени от гладкомускулни клетки и огнища на хиалинен хрущял. Освен това се развиват склероза, гломерулна хиалиноза, атрофия на епитела на тубулите с разширяване на лумена, признаци на фиброза и клетъчна инфилтрация, интерстициум.