Бъбречна агенезия - симптоми, диагностика и лечение
Липсата на единия или двата бъбрека е известна като бъбречна агенезия. Двустранна бъбречна агенезия неизменно е фетален. Едностранна бъбречна агенезия може да бъде асимптоматична и най-често се диагностицира случайно чрез абдоминален ултразвук или КТ.
При деца с бъбречна агенезия едностранно, останалият бъбрек е увеличен, което представлява по-висок риск от развитие на заболявания. В повечето случаи това изглежда е така едностранна бъбречна агенезия е всъщност бъбречна аплазия (непълно развитие на метанефрогенната маса и на уретера с появата на малък и нефункциониращ бъбрек). Смъртта на плода от това състояние се съобщава в 10-33% от случаите.
Признаци и симптоми на бъбречна агенезия
Едностранна бъбречна агенезия това е асимптоматично състояние (без симптоми). Изглежда обаче, че има повишена честота на инфекция, хидронефроза (увеличен обем на бъбреците поради натрупване на урина) и калкули на нивото на контралатералния бъбрек. Други вродени аномалии, свързани с двустранна агенезия са тези на сърцето, гръбначния стълб, аналния, дългите кости, ръцете и гениталиите. Двустранна агенезия то е несъвместимо с живота.
Причини за бъбречна агенезия
Установяване на диагнозата бъбречна агенезия
Пренатално, заболяването се подозира, когато се появи комбинацията от олигохидрамнион и "смачкано" положение на плода, като се обърне специално внимание, за да се избегне погрешно диагностициране с периренална мастна тъкан или големи надбъбречни жлези (жлези, разположени над бъбреците) вместо липсващия бъбрек.
Диференциалната диагноза се прави с преждевременно разкъсване на мембраните, тежка утероплацентарна недостатъчност, обструктивна уропатия и поликистозни двустранни бъбреци. Невъзможността да се видят бъбречните артерии с цветен доплер е важно показание при диагностицирането на уни или двустранна бъбречна агенезия.
Пренаталната диагностика обаче е трудна, така че в повечето случаи хората с това състояние се диагностицират след раждането. Случайна диагноза по време на живота a бъбречна агенезия може да се направи чрез абдоминални или бъбречни образни изследвания, като: ултрасонография, компютърна томография, интравенозна урография.
Лечение на бъбречна агенезия
За деца с двустранна бъбречна агенезия, няма лечение за подпомагане на производството на околоплодна течност или за подпомагане развитието на белите дробове. Децата, родени с това състояние, може да се нуждаят от лечение, ако аномалии на други органи също са свързани.
Повечето хора с едностранна агенеза водят нормален живот, повечето откриват, че страдат от това състояние доста късно в живота. Хора, които страдат от едностранна агенеза трябва да извършват периодични проверки, при които се извършват измервания на кръвното налягане, много важни за оптималното функциониране на съществуващия бъбрек, за предпочитане да не надвишават стойността от 130/80 mmHg, ако е необходимо да се прилага лечение, за да се поддържат в оптимални граници . Необходима е и лека диета, при която се избягва поглъщането на сол, което увеличава налягането и засяга бъбреците. Приемът на алкохол и тютюн също трябва да бъде ограничен. Увреждането на единичния бъбрек може да застраши живота на пациента за много кратко време.
Двустранна агенезия се среща при 1 на 4500 деца и е по-често при мъжете. Едностранна агенезия се среща при 1 на 1000-2000 живородени. Рискът от рецидив на болестта при следващата бременност е около 3% в случай на родители, които не страдат от това заболяване и 15%, ако един от родителите страда от бъбречна агенезия.
Библиография
1. Вродени малформации: основаваща се на доказателства оценка и управление “, автори: Praveen Kumar, Barbara K. Burton, издател: Библиотека на Конгреса, година: 2008.
2. Фетална медицина “, автори: Чарлз Х. Родек, Мартин Дж. Уитъл, издател: Чърчил Ливингстън Елсевие, година: 2009.