Bazex синдром - причини, симптоми и лечение
В Bazex синдром това е кожно заболяване. Синдромът на Bazex се появява рядко и е едно от паранеопластичните заболявания, свързани с разстройства на роговицата (медицински термин акрокератоза). Bazex синдром възниква във връзка с карциноми, които са локализирани в областта на горните дихателни пътища и хранопровода. Bazex синдром може да се развие и с цервикални метастази в лимфните възли.
Съдържание
Какво е синдром на Bazex?
Синдромът на Bazex е синоним на някои лекари като Паранеопастична акрокератоза или Акрокератоза тип Bazex определен. Терминът заболяване произлиза от човека, който за първи път е описал болестта. Дерматологът Bazex научно описва синдрома на Bazex за първи път през 1965 г. Трябва да се обърне внимание на риска от объркване на синдрома на Bazex със синдрома на Bazex-Dupre-Christol.
Предполагаемото разпространение на синдрома на Bazex е 1: 1 100 000. По този начин синдромът на Bazex се среща изключително рядко и е диагностициран от лекар само при около 150 души, откакто е описан за първи път. Статистическите анализи показват повишена честота на синдрома на Bazex при мъжете след четвъртото десетилетие от живота. Средната възраст при първо начало е 61 години.
Bazex синдром често се развива на ръцете, пръстите, ноктите, краката и ушите. Типичните кожни промени се развиват в симетрична форма. Bazex синдром се характеризира с псориазис-подобен еритем (псориазис) и в някои случаи може да се разпространи в краката, ръцете или багажника.
причини
Точните причини за синдрома на Bazex не са достатъчно проучени, за да се направят надеждни твърдения за произхода на синдрома. Някои изследователи предполагат, че повишеният растеж на кожата поради карцинома може да стои зад развитието на кожните промени. В допълнение, някои медицински специалисти обмислят кръстосана реактивност на антигени на тумора и епидермалните структури.
Можете да намерите лекарствата си тук
Симптоми, заболявания и признаци
Синдромът на Bazex се проявява при типични лезии на кожата, които напомнят на псориазис и имат до голяма степен симетрична форма. Обривите се фокусират върху определени области на тялото, например ръце, крака и уши. Кожните промени се развиват най-вече без допълнителни симптоми.
При хистологичните анализи на кожните лезии резултатите често са доста неспецифични и показват например хиперкератоза във връзка с паракератоза. При много пациенти синдромът на Bazex се диагностицира преди действителния рак. Това често е плоскоклетъчен карцином на дихателните пътища и хранопровода.
Болестта обикновено започва в областта на ухото. В допълнение, характерният еритем често се появява на моста на носа. Приблизително една пета от пациентите страдат от сърбеж по кожата от синдрома на Bazex. В допълнение, често се появяват ониходистрофия, субунгвална хиперкератоза и палмарна хиперкератоза. Във всеки случай синдромът на Bazex е свързан с определени карциноми или метастази в лимфните възли.
Понякога синдромът на Bazex се проявява като първия симптом на злокачествени тумори, така че отчасти ускорява тяхната диагноза. Аномалиите на кожата, свързани със синдрома на Bazex, регресират при успешно лечение на карцинома.
Диагноза и курс
Диагнозата на синдрома на Bazex започва с анамнезата, която се отнася главно до симптомите и условията на живот на пациента. Общопрактикуващият лекар е подходящ като първа точка за контакт, но обикновено насочва лицето със синдром на Bazex към дерматолог. Там интервюто с пациент е последвано от специални изследвания на лезиите по кожата. Специалистът използва лупа за изследване на променените участъци от кожата и взема тампони от болните места, които след това се анализират в лабораторията.
Това прави възможно диагностицирането на синдрома на Bazex. При диференциалната диагноза например трябва да бъдат изключени псориазис, микоза фунгоидес, кожен кожен лупус еритематозус, дерматомиозит и фоточувствителност. Диагнозата на синдрома на Bazex предполага последващо задълбочено изследване на дихателните пътища и хранопровода. В много случаи лекарят открива причинителния карцином.
Кога трябва да отидете на лекар?
Тъй като синдромът на Bazex обикновено не се лекува, винаги трябва да се консултирате с лекар. В повечето случаи засегнатите се нуждаят от лечение, ако изпитват кожни проблеми. Това може да доведе до зачервяване или сърбеж. Също така не са необичайни затруднения с дишането или други белодробни оплаквания. Ето защо, ако се появят проблеми с дишането или необичайни симптоми по кожата, трябва да се направи преглед от лекар. Като правило това може да се направи от дерматолог.
При остри и спешни спешни случаи със синдром на Bazex може да се свърже и с болницата. В допълнение, псориазисът може да се появи върху кожата със синдром на Bazex и всички области на тялото могат да бъдат засегнати. Поради тази причина с тези оплаквания трябва да се консултира и лекар, ако се появят внезапно или без особена причина. В повечето случаи е възможно да се премахне туморът, така че да няма допълнителни усложнения или намалена продължителност на живота на пациента.
Усложнения
Синдромът на Bazex принадлежи към групата на паранеопластичните кожни заболявания и следователно има характерни кожни лезии. Острият кожен обрив в до голяма степен симетрична форма е концентриран върху отделни области на тялото като уши, крака, ръце и нокти. Във всеки случай синдромът на Bazex е съпътстващ симптом на определени метастази или карциноми в лимфните възли и е първият симптом, който показва злокачествени тумори.
Повечето пациенти имат карциноми, които са локализирани в горните дихателни пътища и хранопровода. Това кожно заболяване е диагностицирано от лекарите при 150 пациенти, откакто е описано за първи път през 1965 г. Повечето пациенти са мъже и са в четвъртото десетилетие от живота си. Те страдат от обширна или селективна кератинизация на кожата във връзка с псориазис и екзема.
В много случаи тези кожни усложнения са свързани с болестта на Боуен. Това е карцином, който принадлежи към групата на белия рак на кожата. Този рак протича най-вече като плоскоклетъчен карцином, който е втората най-честа причина за рак на кожата. Ако синдромът на Bazex бъде разпознат и лекуван навреме, има положителна прогноза за пациента.
Симптоматичното и причинно-следственото лечение започва с основния рак на хранопровода и горните дихателни пътища. Веднага щом се постигне терапевтичен успех, характерните кожни промени отстъпват. Ако не се лекува, синдромът на Bazex е фатален поради разпространението на карциноми и злокачествени тумори.
Лечение и терапия
Синдромът на Bazex се лекува както причинно, така и симптоматично. Лечението на причините започва с основния карцином в хранопровода и дихателните пътища. Много пациенти имат плоскоклетъчен карцином в тези области.
Веднага след като терапията им покаже успех, промените в кожата, които са типични за синдрома на Bazex, също отстъпват. В същото време подновеният вид на кожни промени показва рецидивиращ карцином. Симптоматичните терапевтични подходи за синдрома на Bazex се концентрират предимно върху приложението на активната съставка ацитретин.
Пациентите получават това лекарство или индивидуално, или в комбинация с UVA фототерапия. Ако лечението на карцинома е положително, промените в кожата обикновено изчезват постепенно. От друга страна, аномалиите на ноктите понякога вече не регресират.
Outlook и прогноза
Прогнозата за синдрома на Bazex е благоприятна при адекватна медицинска помощ. Въпреки че причината за заболяването все още не е изяснена адекватно, лекарите са открили различни терапевтични методи и лекарства, които водят до облекчаване на симптомите.
Без медицинско лечение има различни поддържащи мерки, които имат много полезно влияние върху хода на заболяването. Те включват здравословна и балансирана диета, различни лекарства и методи за релаксация. Намаляването на стреса се насърчава и организмът се снабдява с достатъчно хранителни вещества, така че да се изгради стабилна имунна система. Пълното възстановяване обаче рядко се постига с помощта на тези методи. В повечето случаи е необходимо допълнително медикаментозно лечение за излекуване на симптомите. Това не се отнася до причините, но се бори с последствията от синдрома на Bazex.
Пациентът изпитва регресия на симптомите в рамките на няколко седмици и в по-нататъшния курс обикновено няма симптоми. В редки случаи има неблагоприятно протичане на заболяването. Bazex синдром може да доведе до образуване на метастази. В зависимост от диагнозата на рака и възможно най-ранното започване на лечението съществува риск от усложнения, забавяне на заздравяването или значително влошаване на здравословното състояние. Без лечение метастазите могат да бъдат фатални за пациента.
Можете да намерите лекарствата си тук
предотвратяване
Досега преките мерки за превенция на синдрома на Bazex не са известни, нито достатъчно тествани. По принцип е възможно да се предотврати синдромът на Bazex, като се предотврати развитието на основния карцином. Но тяхната профилактика все още не е проучена адекватно.
Произходът на плоскоклетъчния карцином например е само частично изяснен. Въпреки че са известни някои рискови фактори, по-голямата част от патогенезата все още е неясна. Самият синдром на Bazex служи в много случаи като важен показател за наличието на злокачествен карцином в областта на хранопровода и дихателните пътища. Тъй като местоположението на тези видове рак е добре известно, тяхната диагноза и лечение често бързо следват синдрома на Bazex.
Последваща грижа
След действителното лечение на синдрома на Bazex, засегнатите имат възможност да се възползват от различни програми за долекуване. В допълнение към редовните прегледи и терапевтични дискусии, това включва и мерки за подобряване на качеството на живот. Карциномът може да е довел до ограничена подвижност, която трябва да бъде компенсирана при физиотерапия.
Други последствия също трябва да бъдат преодолени и отстранени чрез целенасочени стъпки. Лекуващите лекари помагат на пациента да преработи заболяването. Можете да установите контакти с консултативни центрове за рак, групи за самопомощ и други лица за контакт. Диетолозите и спортните групи също са включени в терапията като част от последващата грижа.
Тъй като синдромът на Bazex често приема положителен ход, обикновено не са необходими дългосрочни последващи мерки. Преходът между лечение на рак и последващи грижи е течен, въпреки че проследяването първо трябва да бъде проверено на по-кратки интервали. Ако няма усложнения и няма признаци на рецидив, интервалите могат да се удължат.
Една до две години след заболяването има смисъл да се прави преглед всяка година, при условие че няма симптоми. Ако имате някакви необичайни симптоми, трябва да се консултирате с лекар възможно най-скоро. Необходимо е и редовно изясняване на необичайни оплаквания между последващите срещи.
Можете да направите това сами
В допълнение към конвенционалното медицинско лечение, някои мерки за самопомощ, домашни средства и алтернативни лечебни методи помагат при синдрома на Bazex.
Първоначално обаче засегнатите трябва да възприемат здравословен и активен начин на живот с достатъчно упражнения, балансирана диета и достатъчно релаксация и сън. Различните диети повишават общото благосъстояние и подобряват тена, който обикновено е силно засегнат при синдрома на Bazex.
За по-добър тен могат да се използват и продукти за грижа с алое вера, лайка, хамамелис или жълт кантарион след консултация с лекаря. В същото време визуалните промени могат да бъдат скрити чрез избор на подходящо облекло или с помощта на грим. Адекватната лична хигиена помага срещу възможно възпаление и екзема по кожата.
В дългосрочен план обаче болестта, която е в основата на синдрома на Bazex, трябва да се лекува. За да се случи това, засегнатите трябва преди всичко да следват съветите и съветите на лекаря. Успоредно с това могат да се извършват допълнителни мерки като посещение на група за самопомощ или разговор с терапевт. Препоръчително е предварително да обсъдите всички мерки за самопомощ с отговорния лекар, за да няма усложнения по-късно.