B12 дефицитна анемия - патогенеза, клинична картина, лечение.

В12 дефицитна анемия

клинична

Витамин В12 или коболамин е част от семейството на витамините от група В, като е необходим за функционирането на нервната система и синтеза на хемоглобин, веществото, присъстващо в еритроцитите, също участва в нормалния метаболизъм на липидите и протеините. Недостигът на този витамин в организма води до B12 дефицитна анемия. В големи количества витамин В12 се съдържа в месото, млечните продукти и яйцата.

Този тип анемия е по-често при хора на възраст между 30 и 50 години и засега е описан от Томас Адисън и Антоан Бимер.

Витамин В12 метаболизъм в организма:

Запасите от витамин В12 в организма са 3-5 mg, като тези са достатъчни за 5-6-12 години при възрастни, но при деца запасите достигат 2-3 години. Дневните нужди на организма от витамин В12 са 3-5 микрограма.

Витамин В12 постъпва в стомаха заедно с хранителните протеини, тук под действието на солна киселина и пепсин се освобождава от хранителните протеини, свързвайки се с протеина "R". Този комплекс, достигайки дванадесетопръстника, претърпява процес на разграждане на протеина "R" под действието на панкреатичните ензими и освобождаването на витамин В12, който се свързва с вътрешния фактор. Той от своя страна предпазва витамин В12 от чревната микрофлора, който след това се абсорбира в крайната част на илеума, където има рецептори за този витамин. Попадайки в крайната част на илеума, той се свързва с транспортен протеин, който го транспортира до базалната мембрана, където се поема от транскоболамин II и съответно се разпределя в тъканите.

Задействащи анемия:

1. Недостатъчен прием на витамин В12

- продължително тежко недохранване

- новородени от майки с B12 дефицитна анемия

2. Неадекватна дисоциация на витамин В12 от хранителните протеини

- частична гастректомия с хипохлорхидрия

3. Дефицит на вътрешен фактор или ненормален вътрешен фактор, който не образува витамин В12 комплекс

  • Дефицит на вътрешен фактор
  • Наследствен дефицит
  • Атрофия или загуба на лигавичния сектор, който произвежда вътрешния фактор: частична гастректомия, тотална гастректомия, автоимунно разрушаване
  • Ненормален вътрешен фактор
  • Вътрешен фактор, свръхчувствителен към солна киселина, пепсин, трипсин

- Вътрешен фактор с нисък афинитет към абсорбционни рецептори в илеума

4. Патологични промени в тънките черва

  • Неадекватни панкреатични протеази (протеинов комплекс "R" - витамин В12 не се разгражда и следователно витамин В12 не конюгира с вътрешния фактор)
  • Дефицит на панкреатична протеаза (панкреатична недостатъчност)
  • Инактивиране на панкреатичните протеази чрез стомашна хиперсекреция (синдром на Zollinger-Ellison)
  • Прием на витамин В12 в червата
  • От някои бактерии: синдром на застой, перисталтични нарушения на тънките черва
  • Инвазия с Botryocephalus (паразит, който паразитира в стомашно-чревния тракт поради консумация на недостатъчно подготвена риба)

5. Нарушения на лигавицата на илеума или рецептори за присъщ фактор за фиксиране

  • Липса или намаляване на рецепторите за присъщ фактор чрез операция
  • Морфофункционални патологии на лигавицата (болест на Crohn, туберкулозен илеит)
  • Дефицит на вътрешен фактор и дефицит на вътрешен фактор (дефицит на транскоболамин II)

6. Нарушения на плазмения транспорт

  • Генетичен дефицит на транскоболамин II
  • Патологичен транскоболамин

Витамин В12 участва в синтеза на дезоксирибонуклеинова киселина, превръща фолиевата киселина в тетрахидрофолиева киселина (фолинова), която участва в синтеза на тимидин и участва в синтеза на дезоксирибонуклеинова киселина. При дефицит на В12 анемията от дефицит на витамин В12 води до нарушена регулация на синтеза на дезоксирибонуклеинова киселина и в резултат страда клетки с висока митотична активност и хематопоетични клетки, развиващи анемичен синдром. Клетките на стомашно-чревния тракт също са засегнати, с появата на атрофични нарушения на стомашно-чревния тракт и развитието на стомашно-чревен синдром. Витамин В12 също участва в синтеза на миелин с нарушението на предаването на нервния импулс към ефекторния орган - мускулите на долните крайници в частност, с появата на слабости в крайниците, "памучни" крака. Той също така участва в разцепването на мастни киселини, с натрупването на токсични междинни киселини в организма, една от тях е метилмалоновата киселина, което води до развитието на неврологичен синдром.

Клинична картина при B12 дефицитна анемия

- восъчна жълта кожа

- сърцебиене, диспнея при натоварване

- тахикардия, систоличен шум на върха с функционален произход

- болка в апигастралната област

- променен запек с диария

- дискомфорт и парене в областта на езика, при ядене на пикантни храни (по време на атрофични разстройства езикът става лилав, с огнища на възпаление, с поява на язви по страните на езика, след това има папиларна атрофия, езикът е гладък, лъскав "лакиран" - Речник Хънтър, открит в 25% от случаите.

- слабост в ръцете и краката под коленете, "памучни крака"

- усещане за студени ръце и крака

- уринарна или фекална инконтиненция

- мегалобластни психози след натрупване на метилмалонова киселина

- 38-29 C треска в резултат на повишена хипердеструкция на еритроциароцитите

Необходими лабораторни изследвания при B12 дефицитна анемия

Общият кръвен тест показва:

  • Хемоглобинът и еритроцитите са ниски
  • Цветовият индекс е повече от 1
  • Тенденция към лукопения и тромбоцитопения
  • Формулата на левкоцитите е в рамките на нормата
  • Ретикулоцитите могат да бъдат нормални или ниски

  • Анизоцитоза (еритроцити с различни размери), макроцити, мегалоцити
  • Пойхилоцитоза (еритроцити с различни форми), обикновено овална
  • Шизоцити (парчета еритроцити)
  • Наличие на Joli корпускули (фрагменти от ядрено вещество)
  • Каботови пръстени (фрагменти от ядрената мембрана)
  • Неутрофилна хиперсегментация

  • Мегалобластична хематопоеза, с увеличаване на еритроцитната поредица. Определя се дисоциация между ядрото и цитоплазмата
  • Гигантски гранулоцитни серии

Измерване нивото на витамин В 12

  • Концентрацията на витамин В12 е ниска

Потвърждаването на диагнозата се извършва по терапевтичен метод. Прилага се 1000 микрограма витамин В12 интрамускулно дневно, наличието на ретикулоцитна криза на 5-7-ия ден, потвърждава диагнозата дефицитна анемия В12.

Лечението при анемия с дефицит на В12 се извършва чрез прилагане на витамин В12, ако има неврологичен синдром, се прилагат 1000 микрограма интрамускулно в продължение на 10 дни, след това 500 микрограма дневно, до нормализиране на хемоглобина и еритроцитите. Поддържащото лечение се състои в прием на 500 микрограма витамин В12 веднъж седмично за цял живот.

Пациентът е бил в архива на семейния лекар и на всеки 6 месеца, след това веднъж годишно, той е извършвал фиброгастродуоденоскопия за профилактични цели.