Автоимунни заболявания на щитовидната жлеза в л; дете - швейцарски медицински преглед

обобщение

Автоимунното увреждане на щитовидната жлеза при деца и юноши включва тиреоидит на Хашимото и болест на Graves-Basedow, наричана още дифузна токсична гуша. Имунологичните механизми, участващи в тези състояния, са тясно свързани, въпреки че клиничното им представяне се различава поради особеността на имунологичния отговор. Двете заболявания са взаимосвързани от подобна патология на щитовидната жлеза, често срещаната им поява в едно и също семейство и/или при един и същ пациент през годините. Изглежда, че генетичното предразположение, свързано с факторите на околната среда и хормоналните органи, допринася за тяхното развитие. Тези елементи помагат да се разбере понякога коварното им клинично представяне, както и диагностичният и терапевтичен подход.

Въведение

Патологиите на щитовидната жлеза представляват една от най-честите причини за хормонални патологии до края на юношеството. Освен вроден хипотиреоидизъм (1/4000 новородени), дисфункцията на щитовидната жлеза при деца обикновено се свързва с автоимунно участие и това с нарастващо разпространение. Това са тиреоидит на Хашимото, наричан още хроничен лимфоцитен тиреоидит и болест на Грейвс или болест на Грейвс или дифузна токсична гуша. Клиничното представяне на тиреоидита на Хашимото може да бъде протеиново, не много специфично със или без гуша и с много различна степен на хипотиреоидизъм. Еволюцията му обикновено е бавна в зависимост от агресивността на автоимунния възпалителен процес. Болестта на Грейвс, индуцирана от антитела на рецептора на TSH (CA) също има коварен и неспецифичен начало, въпреки че с течение на времето клиничната картина на хипертиреоидизъм с гуша става очевидна. Тази статия има за цел да обърне внимание на управлението на тези често заплетени състояния в светлината на физиопатологичните познания за автоимунния процес.

Епидемиология

Болестта на Грейвс е най-честата причина за хипертиреоидизъм при деца (Таблица 2). Среща се с честота от около 0,8/100 000 деца/година, най-често през второто десетилетие от живота. При момичетата е 5-7 пъти по-често и в повече от 60% от случаите семейната анамнеза е положителна. 6 Както при тиреоидита, болестта на Грейвс може да бъде свързана с диабет тип 1 и болестта на Адисън. Синдромът на Di George (сърдечни и лицеви малформации с хипоплазия на тимуса и хипопаратиреоидизъм) е придружен от болестта на Грейвс в 20% от случаите. 7

автоимунни

Патофизиология на автоимунния възпалителен процес

Имунният отговор, причиняващ заболяването, е подробно описан на фигура 2.

Тиреоидит на Хашимото се характеризира с наличието на анти-щитовидна жлеза: в 90% от случаите е анти-ТРО АС и в 20-50% анти-ТГ АС. 9 Гуша има възпалителен лимфоцитен инфилтрат, влошен от повишаването на TSH, който стимулира растежа на жлезата. На второ място, разрушаването на фоликулите води до освобождаване на хормони на щитовидната жлеза, което може да предизвика фаза на преходен хипертиреоидизъм. Болестта на Грейвс е свързана с циркулиращи CAs, насочени срещу TSH рецептора. Тези CA са специфични за този обект, стимулирайки хормоногенезата, растежа на жлезите и индуцирайки гуша. Екстратиреоидното производство на АС в лимфоидните тъкани обяснява постоянството на АС дори след аблация на щитовидната жлеза, особено при бременни жени, които остават в риск от предаване на тези АС на нейното бебе. Офталмопатията на щитовидната жлеза и претибиалният микседем, редки при деца, имат слабо разбрана патогенеза.