Автоимунен хепатит (AIH); Германска чернодробна помощ e
Какво е това?
Автоимунният хепатит (AIH) е рядко чернодробно заболяване, при което собствената имунна система атакува собствените си чернодробни клетки по неизвестни причини. Това води до възпаление на черния дроб (хепатит). Автоимунният хепатит може да предизвика остра чернодробна недостатъчност или като хронично заболяване да доведе до цироза.
Какво причинява автоимунен хепатит?
Собствената имунна система атакува чернодробните клетки, защото вече не може да прави разлика между „чужда“ и „собствена“. Не е известно защо възниква тази грешка. Смята се, че някои хора имат генетично предразположение към автоимунен хепатит. Ако при тези засегнати лица се появи външен, случаен задействане (напр. Отровна експозиция, инфекции или бременност), латентният автоимунен хепатит може да избухне и да стане забележим за първи път. Така че тези фактори не са причина за автоимунния хепатит, а само отключваща искра.
Автоимунният хепатит е заразен?
Не никога. Автоимунният хепатит е проблем, който тялото има със себе си. („Хепатит“ означава само „възпаление на черния дроб“, така че не всеки хепатит е инфекциозно заболяване.)
Какви са симптомите?
Някои пациенти с автоимунен хепатит не усещат никакви симптоми преди поставяне на диагнозата.
Ако се появят симптоми, те включват напр. Умора, леки грипоподобни симптоми, светли изпражнения, тъмно оцветена урина, висока температура, ревматоидни болки в ставите или пожълтяване на кожата/очите. Сухи лигавици, загуба на коса или липса на менструация също са наблюдавани в някои случаи.
Автоимунният хепатит може да бъде свързан с други заболявания и по този начин допълнителни симптоми, като напр Болест на щитовидната жлеза (тиреоидит на Хашимото), PBC или PSC, диабет, възпалително заболяване на червата, целиакия или възпаление на бъбреците (гломерулонефрит).
Много оплаквания при AIH произтичат от страничните ефекти на имуносупресивната терапия, които обаче обикновено са жизненоважни (вж. По-долу).
Как да диагностицираме автоимунен хепатит?
Диагнозата на автоимунен хепатит е сложна и трябва да се поставя от опитни медицински специалисти. Важно е други чернодробни заболявания като За изключване на вирусен хепатит, затлъстяване на черния дроб, токсични или метаболитни заболявания.
При автоимунен хепатит някои автоантитела (напр. ANA, p-anca или SMA) могат да бъдат измерими. Само автоантителата не могат нито да докажат, нито да изключат автоимунен хепатит. В допълнение, чернодробните стойности и имуноглобулин G често са повишени. Пункцията на черния дроб е важна, тъй като често под микроскопа тук могат да се видят клетъчни промени, типични за AIH.
В определени ситуации, дори при пункция, може да бъде трудно да се направи разлика между автоимунен хепатит и напр. разграничават остри токсични увреждания от лекарства. В случаи на съмнение отговорът на имуносупресивната терапия може също да показва автоимунен хепатит.
Колко широко разпространен е автоимунният хепатит?
Има малко данни за това. В зависимост от страната се казва, че 2-17 от 100 000 жители в Западна Европа страдат от AIH.
Как се лекува автоимунен хепатит?
Терапията обикновено се провежда с имуносупресори, които потискат имунната система. Те включват напр. Преднизо (ло) n или будезонид, всеки от които се комбинира с азатиоприн. Тези лекарства могат да имат странични и дългосрочни ефекти, като напр Повишаване на теглото, подпухнало лице, кожни проблеми, промени в кръвната картина и в дългосрочен план повишен риск от диабет и чупливи кости (остеопороза). Без имуносупресия обаче заболяването обикновено е фатално.
Лекарството позволява на AIH да почива постоянно, което позволява нормална продължителност на живота. Обикновено е необходима дългосрочна поддържаща терапия, за да се предотврати повтарянето на AIH.
Не е известно ефективно „щадящо“ алтернативно медицинско лечение за автоимунен хепатит. Добавките с калций и витамин D3 често се използват за предотвратяване на остеопороза.
Ако автоимунният хепатит прогресира въпреки терапията и цирозата се развие с усложнения, трансплантацията на черен дроб може да помогне.
Пациентите с AIH са рискова група за Covid-19?
Поради коронарната криза много пациенти с AIH са загрижени за отслабването на имунната си система от лекарствата срещу Covid-19. Затова предварително предупреждение: Моля, НЕ спирайте да приемате вашите имуносупресори сами, „За укрепване на имунната ми система“. Моля, не променяйте дозата сами, освен ако Вашият лекуващ специалист не препоръча това. В противен случай рискувате тежко или дори животозастрашаващо увреждане на черния дроб от вашия автоимунен хепатит.
Европейските асоциации EASL и ESCMID заявиха през август 2020 г., че обикновено съветват да не се намаляват дозите на имуносупресивните лекарства при пациенти с AIH с Covid-19. Само при определени обстоятелства трябва да се има предвид: напр. в случай на свързана с лекарството лимфопения или ако има бактериална или гъбична инфекция при тежко пациенти с Covid-19. Дори тогава решението за намаляване на дозата винаги трябва първо да бъде изяснено със специалист за всеки отделен случай.
Все още не е окончателно изяснено как имуносупресорите влияят върху хода на Covid-19 и дали влиянието тогава ще бъде положително или отрицателно. Обсъжда се, че при тежка пневмония, причинена от Covid-19, могат да участват и имунни реакции. През юни 2020 г. имуносупресорът дексаметазон показа положителен ефект при тежко болни пациенти с Covid-19 и подобри процента на преживяемост.
Все още не е ясно дали пациентите с автоимунен хепатит с първоначално чернодробно заболяване вече имат повишен риск от тежки курсове на Covid-19. При цироза на черния дроб (независимо от причината) тежки и фатални курсове на Covid-19 се наблюдават по-често, отколкото при хора с начално чернодробно заболяване или дори при здрави хора. Сериозните белодробни заболявания от Covid-19 са най-голямата опасност при пациенти с цироза. Цирозата обаче може също да се декомпенсира при такава инфекция.
Актуална информация за новия коронавирус на Sars-CoV-2 при чернодробни пациенти може да бъде намерена на нашия уебсайт https://www.leberhilfe.org/coronavirus/
Повече информация за автоимунния хепатит
Deutsche Leberhilfe e.V. предлага 52-странична брошура на тема автоимунен хепатит, която можете да намерите под тази връзка.
Автоимунният хепатит също е честа тема в нашето списание „Lebenszeichen - das Lebermagazin“. Можете или да поръчате тази брошура поотделно, или да я получавате четири пъти годишно като част от членство или абонамент:
Връзка към признаците на живота (преглед)
Връзка с информация за членство
През 2017 г. беше публикувана немска насока за диагностика и лечение на автоимунни чернодробни заболявания (включително автоимунен хепатит), в която бяха включени различни специализирани дружества, както и представители на пациенти от Leberhilfe и други асоциации:
Връзка към немските насоки за автоимунни чернодробни заболявания (AILE)
Кьолн | 10/2020 | Редакция на Leberhilfe