Атриовентрикуларен дефект на септала - причини, симптоми и лечение
The дефект на атриовентрикуларната преграда е вроден сърдечен дефект. Това е комбинация от дефект на предсърдната преграда и дефект на камерната преграда.
Съдържание
Какво представлява дефект на атриовентрикуларната преграда?
Дефектът на атриовентрикуларната преграда е вродена сърдечна малформация и един от най-сложните вродени сърдечни дефекти. Тъй като се създава връзка (шунт) чрез комбинацията от дефект на предсърдната преграда и дефект на вентрикуларната преграда, сърдечният дефект принадлежи към така наречената шунтова вития. Шунтвия са вродени сърдечни дефекти, при които артериалните и венозните крайници на кръвообращението са свързани помежду си.
В случай на атриовентрикуларен дефект на преградата се образува двоен ляв-десен шънт. Дефектът е разделен на три категории в зависимост от неговата тежест:
- пълен дефект на атриовентрикуларната преграда
- частичен атриовентрикуларен дефект на преградата
- Ostium primum дефект.
В 35 процента от случаите има и други придружаващи сърдечни дефекти или аномалии на органите.
причини
Точната причина за малформацията е неизвестна. Всяка година се засягат около 0,19 на 1000 новородени. Момичетата и момчетата се разболяват приблизително с еднаква честота. Грешката възниква много често във връзка със синдрома на Даун. Около 43% от всички пациенти с атриовентрикуларен септален дефект също имат синдром на Даун.
Децата се раждат с голям дефект в сърдечната преграда. Има дупка както в предсърдната преграда (дефект на предсърдната преграда), така и в преградата на камерите (дефект на вентрикуларната преграда). Сърдечната клапа между лявото предсърдие и лявата камера (трикуспидална клапа) и клапата между лявата камера и лявото предсърдие (митралната клапа) са деформирани. Освен това аортната клапа се измества напред и нагоре. Аортната клапа се намира между лявата камера и аортата.
Можете да намерите лекарствата си тук
Симптоми, заболявания и признаци
Дали и кои симптоми се появяват при новороденото зависи от размера и местоположението на дефекта. Силата на кръвния поток, нивото на налягане в белите дробове и степента на дефекти на клапата също влияят върху симптомите на сърдечния дефект. Аномалиите не играят роля преди раждането, тъй като детето се снабдява с богата на кислород кръв от майката. След раждането кислородът вече не се абсорбира през майката, а през белите дробове на детето.
За това белите дробове трябва да се разгънат и белодробните съдове се разширяват. В случай на голям атриовентрикуларен дефект, високото налягане, което преобладава в лявото сърце, изтласква кръвта през дефекта на стената в дясната половина на сърцето. Този медицински феномен е известен като ляв-десен шънт. В дясното сърце допълнителната кръв повишава налягането. Кръвта тече през белодробните съдове при повишено налягане и по този начин стресира белите дробове.
И двете сърдечни камери също трябва да свършат много повече работа. Дясната половина на сърцето страда от повишеното налягане, лявата се влияе от увеличения кръвен поток от белите дробове. Поради неспособността на AV клапата да се затвори, повече кръв се влива обратно в лявото сърце. Това също трябва да се изхвърля при всеки сърдечен ритъм. Дори през първите няколко дни от живота сърцето на детето е толкова стресирано, че води до сърдечна недостатъчност.
Засегнатите деца страдат от задух и показват задържане на вода по цялото тяло. Кожата, клепачите и черният дроб са подути. Децата стават все по-слаби и отказват да пият. В някои случаи има обръщане на налягането чрез защитен механизъм.
В този случай бедна на кислород кръв от дясното сърце преминава през дефекта на преградата в лявото сърце. Тук устните и устата са оцветени в синьо. Ако високото кръвно налягане е фиксирано в белите дробове, операцията вече не може да се извършва. Децата с такава фиксирана белодробна хипертония имат максимална продължителност на живота от 10 до 20 години. Обикновено обаче дефектът на артриовентрикуларната преграда се открива рано.
Диагноза и курс
Сърдечен шум може да се чуе със стетоскопа по време на аускултация през първата седмица. Това се причинява от обратния поток на кръвта през дефектната AV клапа. При съмнение за атриовентрикуларен септален дефект може да се направи електрокардиограма. Това предоставя конкретна информация за сърдечния дефект. Рентгеновата снимка показва значително увеличено сърце.
Златният стандарт за пълна оценка на тежестта на сърдечния дефект е ехокардиографията. Ако има съмнение за атриовентрикуларен септален дефект по време на бременност, може да се направи пренатална оценка на риска. От 16-та до 20-та седмица на бременността сърдечен дефект може да бъде диагностициран доста надеждно с този метод.
Сърдечният дефект обаче не може да бъде открит при нормални рутинни ехографски изследвания. Прегледите се провеждат в специално обучени перинатални центрове.
Усложнения
С напълно развит атриовентрикуларен септален дефект (AVSD), и четирите сърдечни камери са свързани помежду си от раждането поради сърдечна малформация. Това означава, че артериалната и венозната кръв постоянно се смесват и ефективността на изпомпващата способност на сърцето е значително намалена.
Усложненията, които възникват в резултат на нелекувания AVSD, обикновено са високо белодробно налягане (белодробна хипертония), което като физиологична контрареакция води до удебеляване на мускулната средна стена (среда) на белодробните артерии. В един вид порочен кръг двата ефекта се подсилват взаимно (реакция на Айзенменгер). Нарастващата недостатъчност на сърцето води до лоша прогноза, ако не се лекува.
Операцията на открито сърце може много добре да подобри дългосрочната прогноза. Най-важните стъпки по време на операцията са реконструкция на двете атриовентрикуларни сърдечни клапи, митралната клапа вляво и трикуспидалната клапа в дясното сърце и отстраняване на дефектите на преградата чрез прилагане на изкуствени пластири. В допълнение към класическите хирургични рискове, свързани с операция на отворено сърце на бебе или дете, съществува специфичен риск от нарушаване на системата за електрическо възбуждане.
AV възелът, който събира електрическите импулси от часовника (синусов възел) и ги предава в системите надолу по веригата с леко закъснение, обикновено е особено засегнат. Ако проблемът не може да бъде разрешен с лекарства, трябва да се имплантира изкуствен пейсмейкър.
Кога трябва да отидете на лекар?
Генетично детерминиран атриовентрикуларен дефект на преградата (AVSD) става симптоматичен при новороденото през първите няколко дни. Не е необходимо да питате кога трябва да се потърси медицинска помощ. Тежестта на сърдечната малформация може да се определи чрез ехокардиография и да се потвърди и допълни от констатациите на ЕКГ. С напълно развит AVSD и четирите сърдечни камери са свързани помежду си и ако не се лекува, прогнозата за новороденото е изключително неблагоприятна.
По време на операция в специална клиника връзките между двете камери се затварят и двете неработещи сърдечни клапи между лявото предсърдие и лявата камера (митрална клапа) и между дясното предсърдие и дясната камера (трикуспидалната клапа) обикновено се заменят. Такава намеса подобрява драстично прогнозата за оцеляване на новородените.
За засегнатите обикновено е възможен почти нормален живот след успешна операция, ако възстановителната операция се извърши достатъчно рано и все още не са се образували необратими увреждания на белите дробове или сърдечния мускул.
След достигане на зряла възраст интервалите за медицински прегледи определено могат да се удължат, ако симптомите останат свободни. Засегнатите обаче трябва да внимават за специфични симптоми, които биха могли да показват нов проблем и които трябва да бъдат изяснени незабавно от кардиолог или опитен семеен лекар.
Лечение и терапия
Ако сърдечният дефект не се лекува, само 10 процента от засегнатите деца са все още живи след шест месеца. Пациентите развиват белодробна хипертония и в резултат на така наречената реакция на Айзенменгер. Повечето дефекти на атриовентрикуларната преграда се откриват рано и са оперативни.
Използвайки машината за сърдечно-белите дробове, артериалната и венозната циркулация отново се отделят една от друга. През първите шест месеца след операцията се провежда медицинска профилактика на ендокардит в съответствие с настоящите медицински насоки. След операцията трябва да се извършват и редовни прегледи. Дългосрочната прогноза на оперираните деца е много добра. Рядко се изисква втора операция.
Outlook и прогноза
Прогнозата за атриовентрикуларен дефект на преградата е лоша. Ако се получи излекуване, има повишен риск от страдание от вторично заболяване. Над 35% от пациентите развиват други сърдечни заболявания, които са за цял живот и вече не се лекуват. Синдромът на Даун се диагностицира като основно заболяване при повечето пациенти. Около ¼ от тези с атриовентрикуларен дефект на преградата са сред тях.
Диагнозата и началото на лечението са от съществено значение за прогнозата. Децата се раждат с дефекта и се нуждаят от терапия възможно най-скоро. Без медицинска помощ съществува риск от преждевременна смърт през първите няколко седмици или месеци от живота.
Статистиката показва, че нелекуваните деца имат приблизително 90% шанс да умрат през първите 6 месеца от живота. Задухът и нефункционалната сърдечна дейност натоварват организма до такава степен, че едва ли има шансове за оцеляване без интензивна медицинска терапия. Многократната недостатъчност на органи или смъртта от задушаване биха били опустошителните последици.
В професионалната медицинска помощ сърдечната дейност се стабилизира с апарат за сърдечно-белите дробове. Това значително подобрява перспективата за оцеляване. Веднага след като детето е в стабилно здраве, се извършва операция. Това значително увеличава вероятността за оцеляване и позволява на пациента да има достатъчно независима сърдечна дейност.
Можете да намерите лекарствата си тук
предотвратяване
Тъй като точните причини за дефекта на атриовентрикуларната преграда са неизвестни, болестта не може да бъде предотвратена. Ако дете със сърдечен дефект вече е родено в семейство, има риск от рецидив от 2,5 процента, ако се роди друго дете. Особено в семейства с толкова повишен риск от заболяването, пренаталната диагностика може да помогне за идентифициране на сърдечния дефект на ранен етап. Колкото по-рано се постави диагнозата, толкова по-добра е прогнозата.
Последваща грижа
При това заболяване в повечето случаи не съществуват или са много малко възможности и мерки за последващи грижи. Засегнатото лице зависи преди всичко от цялостна и най-вече ранна диагноза, за да облекчи трайно симптомите и да разпознае сърдечния дефект на ранен етап. Тъй като това също е вродено заболяване, то не може да се лекува причинно, а само чисто симптоматично.
Не може да настъпи пълно излекуване и самолечение. В повечето случаи този дефект се отстранява чрез операция. По-нататъшният курс зависи много от времето на поставяне на диагнозата, така че не може да се направи обща прогноза. След такава операция съответният човек определено трябва да си почине и да се грижи за тялото си.
Трябва да се въздържате от тежки дейности или стресиращи дейности, за да не натоварвате излишно сърцето. След процедурата са необходими и редовни проверки и прегледи. Ако процедурата е успешна, няма да има намалена продължителност на живота на засегнатите. Повечето хора обаче имат и други сърдечни проблеми, които също се нуждаят от лечение.
Можете да направите това сами
Дефектът на атриовентрикуларната преграда като вродено сърдечно заболяване представлява предизвикателство за засегнатите семейства в ежедневието.По-специално, когато рискът от заболяването се увеличи, пренаталната диагностика е от съществено значение за откриване на сърдечния дефект на ранен етап. Често обаче е възможно засегнатите да водят почти нормален живот.
Въпреки това са препоръчителни редовни интервали за медицински контролни проверки и стриктно спазване на плановете за лекарства. Други важни аспекти са избягването на никотина и воденето на здравословен начин на живот. За да се избегнат психогенен стрес, емоционален стрес и проблеми със социалното право, препоръчително е да се потърсят групи за самопомощ и подходящи терапевти. Проблеми като: специални образователни потребности, спортни ограничения, обезщетение в неравностойно положение в училище или процедури за релаксация могат да бъдат изяснени.
Психическата и физическа пъргавина насърчават самочувствието и имат стабилизиращи свойства. Следователно засегнатите се насърчават да вземат активно участие в обществения живот по собствена инициатива. Упражняването на хобита тук служи като разумно въведение и мотивационна помощ. Добре организираните пътувания и екскурзии допринасят значително за здравословното качество на живот; отказът от това има отрицателен ефект върху психическото състояние.