Алвеоларна протеиноза на белите дробове - симптоми на заболяването, профилактика и лечение на алвеоларна протеиноза
Какво е алвеоларна белодробна протеиноза -
Алвеоларната белодробна протеиноза е рядко заболяване, хахарактеризиращо се с натрупване на протеино-липоидни вещества в алвеолите и бронхиолите. Предимно мъжете са болни (3-4 пъти по-често от жените) на възраст 30-35 години. Болестта обаче се среща и при деца и възрастни хора.
Патогенеза (какво се случва?) По време на алвеоларна белодробна протеиноза:
Патологична анатомия. Макроскопски на повърхността на белите дробове се определят сиво-бели плътни туберкули под формата на зърна. Микроскопското изследване разкрива PIC-положително вещество (протеогликани, гликопротеини, гликолипиди се оцветяват с реагент на Шиф в лилав или лилаво-червен цвят), запълвайки алвеолите и бронхитеола. Намерени са двулучепреломни кристали. Коганяма признаци на възпаление.
Симптоми на алвеоларна белодробна протеиноза:
Често основната причина епосещението на пациента при лекар е бавно, но стабилнопрогресиращо задух, което може да бъде придружено от кашлица с оскъдни, жълтеникави храчки, понякога хемоптиза, субфебрилна температура, повечелями в гърдите, цианоза (в зависимост от степента на дихателна недостатъчност), изпотяване, загуба на тегло,изграждане на умора.
Обективно изследване определя скъсяването на перкусионния тонус, главно в долните части на кракатакъм техните. При аускултация - отслабено везикуларно дишане, по-рядко - нежно крепитно хриптене. Клинична и биохимияхимичните анализи не съдържат никакви признаци, характернибодлив за алвеоларна протеиноза на белите дробове. При някои пациенти се повишава нивото на холестерола и калция в кръвта. Разкрито е рентгеново изследване на белите дробовемалки фокусни сенки се сливат помежду си, с предимно базални и базални лобовекализация. Тези промени обикновено са двустраннине. Бронхоскопията не е много информативна. Diffusion spбелодробният капацитет намалява, рестриктивните нарушения на вентилацията прогресират бавно, с физическо натоварване,хипоксемия.
Остри и хронични форми на алвеоларна белодробна протеиоза. В крайните етапи на коефициентитеcor pulmonale.
Диагностика на алвеоларната белодробна протеиноза:
Надеждна диагноза може да бъде поставена само от досъс силата на белодробна биопсия. Това заболяване трябва да се разграничава от другите разпространени процеси в кракакъм техните.
Лечение на алвеоларна белодробна протеиноза:
Кортикостероидите и имуносупресорите са неефективнитивен. През 1964 г. белодробната промивка се използва за първи път при четирима пациенти с алвеоларна протеиноза. Болен, подпромивните дробове се интубират. Под обща тревожностчрез изливане един бял дроб се проветрява с чист кислород; а вторият бял дроб (лоб, сегмент) се промива с физиологичен разтвор, съдържащ хепарин и ензими (N-ацетилцистеин, стрептаза и др.). Общият обем на течността, в зависимост от измиваната зона (сегмент, лоб, бял дроб), варира от 1 до 20 литра. Като правило, след ефективно извършена промивка, положителна клинична, рентгенолозии функционална динамика. В зависимост от скоропрогресията на заболяването, промиването на белия дроб се повтаря след 6-24 месеца.