Ахалазия - Стомашно-чревни разстройства; професионално издание на Ръководството за MSD
(Кардиоспазъм; аперисталтика на хранопровода; мегаезофагус)
, Доктор по медицина, Медицинско училище Перелман към Университета в Пенсилвания
Изглежда, че ахалазията се дължи на загуба на ганглиозни клетки от миентеричните плексуси на хранопровода, което води до денервация на езофагеалния мускул. Етиологията на денервацията е неизвестна, но се подозират вирусни и автоимунни причини и някои тумори могат да доведат до ахалазия чрез директна обструкция или като паранеопластичен процес. Болест на Chagas, която причинява разрушаване на вегетативните възли и може да доведе до ахалазия.
Хипертоничността на долния езофагеален сфинктер води до запушване с вторично разширение на хранопровода. Езофагеалното задържане на несмляна храна и течности е често срещано явление.
Симптоматология
Ахалазия може да се види на всяка възраст, но най-често се появява на възраст между 20 и 60 години. Началото е коварно, а прогресията постепенна в продължение на няколко месеца или години. Дисфагията към течности и твърди вещества е основният симптом. Нощна регургитация на неусвоена храна се среща при почти 33% от пациентите и може да доведе до кашлица и белодробни инхалации. Болката в гърдите е по-рядка, но може да се появи по време на преглъщане или спонтанно. Обикновено е лека до умерена загуба на тегло; когато загубата на тегло е значителна, особено при пациенти в напреднала възраст с бързо развиваща се дисфагия, трябва да се подозира съществуването на ахалазия, вторична за неоплазия на гастроезофагеалния възел.
Диагностична
(Вижте също практическите насоки на Американския колеж по гастроентерология за диагностика и лечение на ахалазия.)
Езофагеалната манометрия е предпочитаният диагностичен тест за ахалазия. Този тест показва непълна релаксация на долния езофагеален сфинктер със средно интегрирано налягане за релаксация ≥ 15 и 100% отказ на перисталтиката.
TOGD е допълнително изследване, което често се извършва по време на началната фаза на изследването и може да докаже липсата на перисталтични контракции по време на преглъщане. Обикновено хранопроводът е разширен, често в значителна степен, докато в долния езофагеален сфинктер е налице стесняване във формата на „птичи клюн“.
Ако се извърши езофагоскопия, хранопроводът се разширява, но не се наблюдава обструктивна лезия и често се усеща класически "поп", когато езофагоскопът преминава в стомаха. Рядко тези признаци могат да се дължат на тумор; ултразвук и биопсии могат да се считат за изключване на рак.
Ахалазията трябва да се разграничава от дисталния стенозиращ рак и пептичната стеноза, по-специално при пациенти със склеродермия, при които манометричното проучване може също да покаже липса на перисталтика (аперисталтика). Склеродермията обикновено е придружена от анамнеза за феномена на Рейно и признаци на гастроезофагеална рефлуксна болест, поради ниско налягане в долния езофагеален сфинктер.
Ахалазия, вторична вследствие на рак на гастроезофагеалната връзка, може да бъде диагностицирана чрез торакоабдоминална КТ или ултразвук с биопсия.
Прогноза
Бронхиалното вдишване и наличието на тумор са определящите фактори за прогнозата. Нощна регургитация и кашлица предполагат вдишване. Белодробните усложнения, вторични при вдишване, са трудни за лечение. Честотата на рак на хранопровода при ахалазия може да бъде увеличена; този въпрос е спорен.