A16AX07S - DCI SAPROPTERINUM - Медицинско обучение
A16AX07S - DCI: САПРОПТЕРИН
Прочетете повече: https://www.formaremedicala.ro/a16ax07-dci-sapropterinum/
➢ Възрастни, юноши и деца на възраст над 4 години с диагноза хиперфенилаланинемия (HFA) с фенилкетонурия (FCU), за които е установено, че отговарят на такова лечение.
➢ Възрастни пациенти, юноши и деца от всички възрасти с диагноза хиперфенилаланинемия (HFA) с дефицит на тетрахидробиоптерин (BH4), за които е установено, че отговарят на такова лечение.
ЛЕЧЕНИЕ (дози, начин на приложение, корекция на дозата, период на лечение)
По време на приложението на сапроптерин е необходимо активно проследяване на приема на фенилаланин с храната, както и общия прием на протеини, за да се осигури адекватен контрол на плазмената концентрация на фенилаланин и хранителния баланс.
Тъй като HFA, дължащ се или на дефицит на FCU, или на BH4, е хронично състояние, след като се демонстрира отговорът на лечението, се препоръчва продължително лечение.
Началната доза сапроптерин при възрастни, юноши и педиатрични пациенти с FCU е 10 mg/kg веднъж дневно. Дозата може да се коригира, обикновено между 5 и 20 mg/kg/ден, за да се получат и поддържат подходящите плазмени концентрации на фенилаланин, препоръчани от Вашия лекар.
Началната доза за възрастни, юноши и педиатрични пациенти с дефицит на BH4 е 2 до 5 mg/kg телесно тегло веднъж дневно. Дозата може да се регулира до 20 mg/kg на ден.
Дневната доза, изчислена въз основа на телесното тегло, трябва да бъде закръглена до най-близкото кратно на 100. Например, изчислената дневна доза от 401 mg до 450 mg трябва да бъде закръглена надолу до 400 mg. Изчислената доза от 451 mg до 499 mg трябва да бъде закръглена до 500 mg.
Може да се наложи общата дневна доза да се раздели на 2 или 3 дози, разпределени през целия ден, за да се оптимизира терапевтичният ефект.
МОНИТОРИНГ НА ЛЕЧЕНИЕТО (КЛИНИКО-ПАРАКЛИНИЧНИ ПАРАМЕТРИ И ПЕРИОДИЧНОСТ)
Плазмените концентрации на фенилаланин трябва да се определят преди започване на лечението, една седмица след началото на лечението с препоръчителната начална доза и седмично за повече от един месец при всяка корекция на дозата.
Задоволителен отговор се определя като ≥ 30% намаляване на плазмените концентрации на фенилаланин или постигане на терапевтични цели за плазмените концентрации на фенилаланин, определени за всеки пациент от лекуващия лекар. Пациентите, които не достигнат това ниво на отговор по време на едномесечния тестов период, трябва да се считат за неотзивчиви.
редовни клинични оценки (проследяване на плазмените концентрации на фенилаланин и тирозин, хранителен прием и психомоторно развитие).
Свръхчувствителност към активното вещество или към някое от помощните вещества