8 - За повече информация
8. 1 - Патофизиология на остра бъбречна колика (продължение) 9
Производството на PGE2 е ключът към патофизиологията на бъбречната колика (вж. Бележка: 9). Той се произвежда главно от бъбречната медула и първоначално ще доведе до увеличаване на бъбречния кръвоток и налягане на гломерулната филтрация чрез намаляване на прегломеруларното съпротивление в опит да компенсира нарастването на хидростатичното налягане, преобладаващо в интрареналните тръби.
Целта на този механизъм е да поддържа скоростта на гломерулна филтрация. Постоянното производство на урина обаче ще увеличи интрапиеличното налягане, което също ще увеличи производството на PGE2. В допълнение, производството на простагландини ще доведе до увеличаване на производството на ренин и ангиотензин, което ще повиши кръвното налягане (обичайният клиничен признак при ANA). И накрая, освобождаването на антидиуретичен хормон (ADH), предизвикано от гадене, повръщане и болка, също ще стимулира производството на простагландини.
Тогава сме изправени пред истински порочен кръг, тъй като поддържането на скоростта на гломерулна филтрация само увеличава вътрешнокавитарното налягане.
Повишаването на интра-уретералното и интрапиеличното налягане ще доведе до разширяване на CPC, което след това ще стимулира нервните окончания на ламина проприа. В отговор на това разтягане, гладката мускулатура на стената на уретера се свива, за да напредне камъка. Ако камъкът е затворен и не може да прогресира въпреки свиването на уретера, мускулните влакна развиват истински спазъм.
Продължителното изотонично свиване на гладкомускулните влакна по време на ANC води до повишено производство на млечна киселина, която дразни както бавните нервни влакна тип А, така и бързите влакна тип С. Възприятието и усещането за болка е проблем. Сложен процес, който започва при специфичните рецептори на периферни нервни окончания. След това ноцицептивните сигнали се транспортират до гръбначния мозък и след това до централното ниво (таламус и кора). Медуларните нива от T11 до L1 на предаване на ноцицептивни сигнали обясняват, че усещането за болка може да се възприеме и на нивото на храносмилателния тракт или гениталната система.
8. 2 - Цистинурия
Цистинурията е една от основните причини за наследствена бъбречна литиаза.
Цистинурията е наследствено заболяване, наследено от автозомна рецесивност. Могат да участват два гена: или SLC3A1 върху хромозома 2 (цистинурия тип А), или SLC7A9 върху хромозома 19 (цистинурия тип В), като и двата кодират протеини, които са транспортери, присъстващи в клетките на бъбречната тубула, осигуряващи транспорта на цистин и 3 други така наречени двуосновни аминокиселини (лизин, аргинин и орнитин).
Тъй като цистинът е много слабо разтворим в урината, прекомерното му елиминиране води до образуването на камъни, което е единствената патологична последица от това разстройство (прекомерното елиминиране на други аминокиселини не причинява симптоми). Болестта се проявява като повтаряща се литиаза, отговорна за бъбречна колика, дизурия, хематурия, остро задържане на урина или инфекция на пикочните пътища. Изчисленията са много ехогенни при ултразвук и умерено рентгенопрозрачни.
Диагнозата се поставя чрез положителна маркова реакция, хроматография на аминокиселини в урината, показваща масивна екскреция на 4 двуосновни аминокиселини и анализ на камъни.
Диетата трябва да бъде ограничена в сол и храни, богати на метионин с много напитки (3 литра). Алкализирането на урината с калиев цитрат трябва да поддържа рН на урината между 7,5 и 8.