49 пациент със затлъстяване на багажника и ливидни коремни стрии след раждане

Пациентът развива синдром на Кушинг след раждането с типични симптоми. В резултат на минералокортикоидните ефекти на кортизола серумният калий е нисък и кръвното налягане се повишава.

Повишеният кортизол и потиснатият АСТН предполагат причина за надбъбречната жлеза. Компютърната томография разкрива маса на лявата надбъбречна жлеза с диаметър 2,3 cm (виж илюстрацията). След адреналектомия имаше надбъбречна недостатъчност (атрофия на контралатералната надбъбречна жлеза), която беше заместена с хидрокортизон и флудрокортизон. След нормализиране на кортизола и ACTH, заместването може да бъде прекратено. Освен белезникавите коремни стрии, нищо при пациента не показва хиперкортизолизъм.

ливидни

Фигура: КТ корем: надбъбречен корен тумор вляво с диаметър 2,3 cm. Останалите коремни органи бяха нормални. Източник: Университетска болница в Бон

Причини за синдрома на Кушинг

Причината за синдрома на Кушинг е предимно екзогенна поради прилагането на високи дози глюкокортикоиди. Синдромът на ендогенния Кушинг може да бъде зависим от АСТН и независим. ACTH-зависимата форма води до двустранна надбъбречна хиперплазия. Причината обикновено са ACTH-образуващи аденоми на хипофизата (болест на Кушинг). Ектопичният ACTH синдром е рядък (паранеопластично образуване на ACTH често при бронхиален карцином).

Независимият от ACTH синдром на Кушинг се причинява най-вече от едностранни кортизол-продуциращи надбъбречни тумори, рядко от микронодуларни дисплазии или макронодуларна хиперплазия и много рядко от карцином.

Клиника на синдрома на Кушинг

Следните са забележими сред засегнатите от това:

  • Лице на пълнолуние,
  • Затлъстяване с канали,
  • метаболизъм при диабет,
  • хипертония,
  • Хирзутизъм,
  • Хипогонадизъм,
  • остеопороза,
  • Striae rubrae и
  • мускулна слабост

са симптоми на синдрома на Кушинг.

Лабораторна диагностика

Важни лабораторни стойности, които трябва да бъдат събрани:

Кортизол в серум и 24 часа урина, ACTH, Na, K, ако е необходимо, тест за инхибиране на дексаметазон, при който 1 mg дексаметазон се дава перорално вечер между 22:00 и 23:00 часа и кръв на следващата сутрин между 8:00 и 9:00 часа за определяне на кортизол и ACTH и тест за освобождаване на кортикотропин хормон. За CRH теста се прилага интравенозно 100 µg CRH. Преди и 30 или 60 минути по-късноr След това се взема кръв за определяне на кортизол и ACTH (виж по-долу).

Диференциална диагноза на хиперкортизолизъм

При болестта на Кушинг ACTH е повишен или силно нормален. След перорално приложение на дексаметазон (1 mg), недостатъчно потискане на кортизола (< 1,8 µg/dl) zu beobachten. ACTH-Stimulation durch CRH ist möglich.

При кортизол-образуващи надбъбречни тумори, ACTH обикновено е напълно потиснат. Инхибирането с дексаметазон не е възможно. Също така няма стимулация от CRH. При ектопичен ACTH синдром ACTH в плазмата е значително повишен, обикновено по-висок, отколкото при пациенти с болестта на Cushing. В този случай инхибирането от дексаметазон или стимулирането от CRH обикновено не е възможно.

Образна диагностика

ЯМР хипофизна жлеза или ЯМР/КТ надбъбречна жлеза.

терапия

При болестта на Кушинг лечението на първо място е транссфеноидното отстраняване на аденома на хипофизата. Степента на излекуване за микроаденоми е до 90 процента, а за макроаденоми до 50 процента. Ако резултатът е недостатъчен, той трябва да бъде повторен или облъчен. Кортизолът трябва да бъде заместен постоперативно.

В случай на надбъбречен корен аденом или карцином, лечението на първо място е също хирургично отстраняване. И тук хидрокортизонът трябва да бъде заместен следоперативно, тъй като здравата контралатерална надбъбречна жлеза е атрофирана. Може да отнеме много месеци, преди да се нормализира.

Ектопичният ACTH синдром се причинява най-вече от рак на белия дроб, който може да бъде открит чрез CT сканиране на белите дробове. Резекцията на тумора е възможна при по-малко от 10 процента от пациентите. Химиотерапията, лъчението или адреналектомията са други терапевтични методи. Инхибиторите на надбъбречните кортикални ензими като митотан могат да инхибират образуването на кортизол.