Терапия на муковисцидоза - муковисцидоза - Roche Pharma

Кистозната фиброза все още не е лечима, но повечето симптоми могат да бъдат разрешени чрез терапевтична концепция, състояща се от медикаментозно лечение и различни съпътстващи мерки, като напр. Б. Физиотерапията, прилагането на храносмилателни ензими и висококалоричната диета могат да бъдат подобрени. С разработването и въвеждането на нови лекарства и терапевтични възможности, пациентите с муковисцидоза не само живеят значително по-дълго, но и качеството на живот на засегнатите също се подобри значително.

Лекарства

Лекарствата, използвани за лечение на муковисцидоза, са v. а. облекчаване на симптомите. Лечението на симптомите на дихателните пътища се извършва v. а. чрез инхалационна терапия с отхрачващи препарати, както и противовъзпалителни и антибиотични лекарства. Предимството на лекарствата, приемани чрез вдишване: те могат да действат директно в белите дробове.

Отхрачващи лекарства

Тези така наречени муколитични агенти помагат на белите дробове да отстранят слузта чрез втечняване на слузта, която запушва фините дихателни пътища. По-течната слуз може да се изкашля по-лесно. Предлагат се следните препарати:

Хипертоничен физиологичен разтвор: Променя структурата на лигавицата, така че слузът да стане по-течен, когато водата влезе.
DNase: Поради постоянното използване на имунната система в белите дробове, много имунни клетки там загиват. Клетките се отварят и техният генетичен материал, ДНК, се освобождава. Освободената ДНК допълнително сгъстява и без това вискозната слуз. Поради това се използват така наречените DNases, които разграждат ДНК и по този начин втечняват слузта.
Манитолът действа подобно на физиологичния разтвор.

Лекарства за респираторни инфекции

Дебелата слуз в белите дробове е идеална среда за размножаване на патогени като бактерии, вируси и гъбички. Те заразяват дихателните пътища и често причиняват повтарящи се инфекции и по този начин възпаление. В дългосрочен план това може да унищожи белодробната тъкан.

Повечето патогени могат да бъдат унищожени с помощта на антибиотици (агенти срещу бактерии), антивирусни (агенти срещу вируси) и антимикотици (агенти срещу гъбични инфекции). Ако лекарството не е достатъчно ефективно, лечението може да се провежда и за по-дълъг период от време, за да се намали поне размножаването на патогена. Антибиотиците често се вдишват, но може да се наложи лекарствата да се дават под формата на таблетки или интравенозно.

Противовъзпалителни лекарства

Белодробната тъкан е трайно увредена от повтарящо се възпаление. Противовъзпалителните лекарства като кортизон или ибупрофен трябва да предотвратят това.

Бронходилататорни лекарства

В допълнение към гъстата слуз, мускулните спазми и подуването на бронхиалната лигавица затрудняват дишането. Специалните лекарства, които разширяват бронхите (бронходилататори), могат да улеснят дишането.

Храносмилателни ензими

Тъй като функцията на панкреаса е нарушена при добри три четвърти от пациентите с муковисцидоза, липсват важни храносмилателни ензими, които разграждат храната до малки компоненти, за да могат да ги усвоят. Ензимът липаза, произведен от панкреаса, разгражда мазнините, протеазата разгражда протеина и амилазата разгражда въглехидратите.

За да коригират това лошо храносмилане, хората с муковисцидоза трябва да приемат панкреатични ензими. В зависимост от вида и количеството консумирана храна трябва да се консумира правилното количество ензими. Хранителна консултация, специализирана в муковисцидоза, обучава пациенти и роднини за изчисляване на точното количество и правилния прием на храносмилателни ензими.

CFTR модулатори

Така наречените CFTR модулатори са лекарства, които за първи път лекуват причината за проблемите, свързани с муковисцидоза, а не симптомите. Те трябва да подобрят функцията на канала CFTR, в идеалния случай да го възстановят, така че балансът на солената вода да се върне в баланс. Има над 2000 различни известни мутации в гена CFTR, които имат различни последици за CFTR канала. Поради тази причина няколко CFTR модулатора обикновено трябва да се комбинират помежду си. Около 90% от пациентите с муковисцидоза вече могат да бъдат лекувани с разработените в момента комбинации. CFTR модулаторите се използват и за симптоматична терапия.

Различни лекарства могат поне да намалят симптомите на муковисцидоза. Това увеличава продължителността на живота и качеството на живот на пациентите с муковисцидоза. С развитието на CFTR модулаторите причината за муковисцидозата вече може да бъде преодоляна.

физиотерапия

Физиотерапията е съществена част от ежедневния режим на лечение на пациенти с муковисцидоза. В допълнение към физическата активност, тя представлява важна подкрепа за медикаментозната терапия. Дебелата слуз трябва да се разхлаби чрез специални упражнения и дихателни техники, за да може пациентът да я изкашля по-лесно. Упражненията за дишане и разтягане трябва да се изпълняват ежедневно от пациента. Двете най-чести дихателни упражнения са автогенен дренаж и спирачна устна.

Автогенен дренаж

С помощта на автогенен дренаж слузът в белите дробове първо се разхлабва, събира, подава стъпка по стъпка отдолу нагоре и след това се изкашля. Това става чрез по-дълбоко вдишване и издишване, което променя налягането в дихателните пътища и диаметъра на бронхите. Диаметърът се увеличава при вдишване и намалява при издишване. Важно е да направите кратка почивка след вдишване, за да може въздухът в покритите със слуз области на бронхите да се утаи зад слузта и по този начин да го отдели от бронхиалната стена. Автогенният дренаж често се използва при използване на апарати за дихателна терапия като Б. Флатър, Корнет или PEP система.

Спирачка за устни

Така наречената устна спирачка поддържа белите дробове и улеснява дишането. Когато издишвате, въздухът се забавя чрез притискане на устните си. Това ще разшири дихателните пътища и следващия път, когато вдишвате, може да се поеме повече въздух.

В допълнение към дихателните техники има многобройни мобилизационни упражнения и техники за позициониране в подкрепа на белодробната функция, напр. Б. Мобилизация на гръдния кош и терапевтични пози. Кои отделни мерки са правилните, трябва да се обсъдят предварително със специален физиотерапевт. Той ръководи упражненията и гарантира, че те се изпълняват правилно. Ако пациентът може да изпълнява упражненията самостоятелно, той може да ги включи в ежедневието и да ги изпълнява ежедневно.

Физиотерапията е крайъгълен камък в лечението на муковисцидоза. Може да подобри белодробната функция, улеснявайки дишането.

Спорт

В допълнение към физическата терапия, упражненията са важна част от плана за лечение на пациенти с муковисцидоза. Упражненията спомагат за увеличаване на издръжливостта, така че да не оставате без дъх толкова бързо при физическо натоварване. Чрез движенията в спорта, напр. Б. Бягайки и скачайки, слузът в белите дробове се разхлабва. Освен това упражненията имат положителен ефект върху производството на слуз, т.е. H. става по-течно и по-лесно се изкашля. Спортът не само има положителен ефект върху белодробната функция, но и върху психиката. Освобождават се хормони на щастието, вие се чувствате добре и живи и имунната система е укрепена. Колкото по-рано се стартира, толкова по-добре!

Кои спортове могат да се практикуват зависи от здравето на всеки индивид. Освен това забавлението в спорта винаги трябва да е на първо място. Ако на пациента не е позволено да се упражнява, промяна в ежедневните дейности - като Б. Изкачване на стълби вместо асансьор - помага да се поддържа собственото представяне.

хранене

Силното поднормено тегло е често срещана характеристика на муковисцидозата. Следователно, съзнателната и висококалорична диета е важна част от терапията. Тъй като храносмилателната система не работи правилно, хранителните вещества от храната не могат да се използват правилно. Освен това има физическо натоварване, причинено от кашлица и постоянната борба с инфекциите. Фактор, който значително увеличава дневните калории.

Това означава: пациентите с муковисцидоза трябва да ядат висококалорично хранене няколко пъти на ден (5-6 пъти). Повечето калории се намират в храни с високо съдържание на мазнини, като: Б. масло, млечни продукти с високо съдържание на мазнини, колбаси и месо с високо съдържание на мазнини, риби с високо съдържание на мазнини (включително сьомга, риба тон, скумрия) и ядки. Освен това храната трябва да бъде разнообразна и балансирана, така че всички важни хранителни вещества (въглехидрати, протеини, мазнини, витамини, минерали и микроелементи) да се усвояват в достатъчно количество.

Няма големи диетични ограничения при пациенти с муковисцидоза. Освен ако няма и диабет. Храненето трябва да бъде високо калорично, но балансирано.

Особено важно: не забравяйте да пиете! Необходими са поне 2 литра на ден.

Ако пациент с муковисцидоза продължава да отслабва въпреки висококалоричната диета и добре коригирания прием на ензими, винаги трябва да се има предвид възможността за развитие на захарен диабет.

хигиена

Спазването на хигиенните мерки е много важно както за пациентите с муковисцидоза, така и за лекуващия екип. Тъй като хората, страдащи от муковисцидоза, могат да улавят микроби от околната среда по-лесно от здравите хора; от друга страна, микробите причиняват по-големи проблеми в дихателните пътища.

Хигиенни мерки за предотвратяване на инфекции:

Тъй като пациентите с муковисцидоза се заразяват по-бързо с различни микроби и инфекциите са по-тежки, за тях е особено важно да спазват хигиенните мерки.

Bell SC et al. Бъдещето на грижите за муковисцидоза: глобална перспектива. Lancet Respir Med 2020; 8: 65-124

Общество за детска гастроентерология и хранене. S1 насока: Муковисцидоза (муковисцидоза): Хранене и екзокринна панкреатична недостатъчност, 2011 г. Последно достъпно на 16 януари 2020 г. на https://www.muko.info/fileadmin/user_upload/angebote/qualitaetsmanagement/LL_S1_mukoviszidose_ernaehrungkdfinsuffinffinffinffinfuinfuinsinfinsuffinffuffinsuffinsuffinffin.

Hill C et al. Актуализиране на муковисцидоза - патофизиология, диагностика, терапия. Pneumonews 2016; 8: 45-53

Комисия за болнична хигиена и превенция на инфекции в Институт Робърт Кох (KRINKO). Хигиенни изисквания в медицинското обслужване на пациенти с муковисцидоза (муковисцидоза). Последен достъп на 16 януари 2020 г. на https://www.muko.info/fileadmin/user_upload/angebote/qualitaetsmanagement/leitlinie_hygiene.pdf

Муковисцидоза д. V. (изд.). Муковисцидоза: причина, клинична картина и терапия. Състояние 12/2018

Naehrig S, Chao CM, Naehrlich L: Муковисцидоза - диагностика и лечение. Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 564-74

Шлютер Катрин. Муковисцидоза д. V. (изд.). Хранете се правилно с муковисцидоза. Към 12/2008 г., 3-то издание 2015 г.

Ван Конингсбруген-Ритшел. Муковисцидоза - заболяване по пътя към персонализирана терапия. Месечно детско изцеление 2017; 165: 681-687