Склеродермия - Швейцарска лига за ревматизъм
Съдържание
Склеродермията е рядка форма на възпалителен ревматизъм от групата на заболяванията на съединителната тъкан (колагенози). При засегнатите хора клетките на съединителната тъкан стават свръхактивни и образуват купища колагенови влакна, които залепват, уплътняват и втвърдяват тъканта.
Друга често срещана характеристика на склеродермията са нарушения на кръвообращението, дължащи се на вазоконстрикция. Различни фактори са отговорни за това:
- Растеж на съединителната тъкан в стените на кръвоносните съдове
- Разрушаване на фините кръвоносни съдове (капиляри)
- Синдром на Рейно (виж по-долу)
В по-леките случаи склеродермията е ограничена до съединителната тъкан на кожата. Също така е получил името си («твърда кожа») от гръцките склерос (твърда) и дерма (кожа). В по-тежки случаи растежът на колагеновите влакна се разпространява във вътрешните органи като белите дробове, стомаха, червата, сърцето или бъбреците.
Склеродермия или системна склероза?
Вместо „твърда кожа“ (склеродермия), човек предпочита да говори за „системна склероза“ по отношение на разпространението в тялото (системата). Това име на болестта е и по-модерно. Въпреки това и двете имена все още се използват и често се използват като взаимозаменяеми.
Склеродермията може да се появи на всяка възраст, но 75% от случаите засяга жените, най-вече между 30 и 50 годишна възраст. Статистиката отчита 1 до 2 нови случая на 100 000 души всяка година. Това прави склеродермията една от редките форми на ревматизъм.
причини
Причината за склеродермия е неизвестна. Приписването им на автоимунни заболявания не казва нищо за техния произход. Точно толкова малко, колкото заданието за колагенозите.
Както при почти всичко, и тук ще има генетично предразположение за развитие на склеродермия. Но болестта не се наследява от родители на деца и засегнатите предци рядко се срещат в семейството на засегнатия човек.
Инфекциите, причинени от вируси или бактерии, тумори, някои хормони и някои лекарства се считат за възможни причинители на склеродермия.
Симптоми
Основният отличителен белег на склеродермията е удебеляването и втвърдяването на кожата, особено на лицето и пръстите. Много хора със склеродермия страдат от склероза на кожата - колкото и различно да е заболяването.
Независимо от това, най-честият ранен симптом на склеродермия е съвсем различен симптом, а именно така нареченият феномен на Рейно, кръстен на френския лекар Морис Рейно (1834-1881). Рейно първо го описа научно. Промените, които синдромът на Raynaud причинява в кръвоносните съдове, могат да предшестват появата на кожната склероза по години.
Ето преглед на най-важните симптоми.
Синдром на Рейно
Всички знаем нормалната реакция на тялото ни към студа. За да се предпази от охлаждане, намалява топлинните загуби, като насочва повече кръв от повърхностните съдове към по-дълбоките вени на тялото.
При синдрома на Рейно, нарушение на регулирането на вегетативната нервна система причинява прекомерна вазоконстрикция и спазматични спазми на кръвоносните съдове. Когато е студено, те се свиват толкова много, че прекъсват притока на кръв за няколко минути, преди крамът да се освободи отново. Първо пръстите на ръцете или краката стават бели, след това лилави и накрая червени („трицветен феномен“). Бялото показва прекъсване на кръвния поток, синьото липсата на кислород в тъканта и червеното по-силен кръвен поток към края.
Атаката на Рейно е свързана с изтръпване и понякога силна болка. Други области, изложени на студ, като носа или ушите, са рядко засегнати.
Феноменът Рейно е типичен, но не ясен предвестник на склеродермия. Болезненият съдов спазъм може да възникне и във връзка с някои други заболявания и при здрави хора. В отделни случаи ревматологичният преглед може да потвърди или отхвърли подозрението за склеродермия.
Кожна склероза
По цялото тяло на хората със склеродермия колагеновите влакна на съединителната тъкан растат и се втвърдяват. Засегнатите хора описват чувство на стягане. Цялото тяло се свива и забавя движенията.
Кожната склероза първоначално удебелява и втвърдява предимно кожата на лицето и кожата на пръстите. Чувства се твърдо и има восъчен блясък, като малките бръчки по кожата често изчезват.
В същото време смазването на кожата се влошава. Вече не може да се скубе или премести толкова лесно. Плътната, слабо плъзгаща се кожа възпрепятства движението на по-малките стави на пръстите на ръцете и краката. Около отвора на устата може да ограничи приема на храна и грижата за зъбите.
Освен това могат да се появят ясно видими червени кожни вени, особено по лицето и деколтето. Кутикулата също може да бъде удебелена, което е свързано с нарушения в растежа на ноктите.
С напредването на болестта кожата често отново изтънява. Основната мастна тъкан също намалява. В силно засегнатите ръце пръстите могат да се стеснят („пръстите на Мадона“) и да деформират ноктите.
И накрая, изражението на лицето може да замръзне, лицето може да изглежда като маска. Тогава засегнатите имат затруднения със затваряне на клепачите или широко отваряне на устата. Около устата се свиват гънките, които се стесняват към устните („устата на торбичката за тютюн“).
Стави и мускули
Много страдащи от склеродермия имат проблеми с опорно-двигателния апарат, най-често в пръстите и китките, но също и в лактите и тазобедрените стави. Ставите могат да бъдат сковани, възпалени и да причинят силна болка. Появяват се и схванати сухожилия и затруднения на нервите на китката (синдром на карпалния тунел).
Мускулите също са засегнати от склеродермия, било то чрез възпаление (миозит) или индиректно. Защото проблемите със ставите отнемат желанието за движение. Това разгражда мускулната маса и отслабва мускулите.
Рани по кожата (язви)
Около половината от страдащите от склеродермия поне веднъж в хода на заболяването страдат от много болезнени и бавно зарастващи рани, особено в кожата на пръстите на ръцете, краката или в областта на лактите.
Основната причина за тези рани е недостатъчният приток на кръв към тъканта в резултат на факта, че кръвоносните съдове са повредени, стеснени и унищожени при склеродермия. В допълнение, сковани или деформирани стави или калциеви отлагания в подкожната тъкан могат да доведат до лошо зарастване на рани по кожата.
Храносмилателен тракт
Склеродермията може да причини значителни проблеми в храносмилателната система. Следващата презентация е ограничена до най-важното.
хранопровода
Най-често се засяга хранопровода. Втвърдяването на съединителната тъкан може да ограничи подвижността на хранопровода и по този начин да забави транспортирането на храната до стомаха.
стомаха
Стомахът също може да бъде нарушен в своята подвижност и по този начин в работата си. След това храната остава в стомаха много по-дълго, така че чувството за ситост се появява по-бързо или твърде рано. Ако входът на стомаха е засегнат, стомашният сок може да влезе в хранопровода и да възпали лигавицата там (киселини в стомаха).
Черва
Склеродермията може да засегне и червата, особено тънките черва. От една страна, малките мускули в чревната стена страдат от недостатъчно снабдяване в резултат на нарушения на кръвообращението. От друга страна, свръхрастежът на съединителната тъкан може да удебели и втвърди чревната стена. И двата вида увреждания забавят чревния транзит, което може да доведе до метеоризъм и нередовно движение на червата. При тежки случаи може да се установи неблагоприятна чревна флора. След това засегнатите приемат твърде малко хранителни вещества. Балансираната и питателна диета е още по-важна.
Сърце, бели дробове и бъбреци
Склеродермията може да засегне различни други вътрешни органи.
Сърце и бели дробове
Ако се разпространи в съединителната тъкан в сърдечния мускул, склеродермията може да доведе до нарушение на сърдечния мускул или сърдечна аритмия. Ако засяга кръвоносните съдове на белите дробове или самата белодробна тъкан, това води до задух при натоварване и суха кашлица.
Колкото повече съединителната тъкан на белите дробове се удебелява и втвърдява, толкова по-силно се влияе газообменът (кислород/въглероден диоксид). В резултат на това сърцето трябва да изпомпва повече кръв чрез циркулацията. Това повишено представяне е тежко бреме за сърцето.
Белодробната болест е водещата причина за смърт при хора с тежка склеродермия. Сърдечната недостатъчност също е често срещана причина за смърт.
Бъбреци
Ако нарушенията на кръвообращението засягат фините съдове на бъбреците, това може сериозно да наруши бъбречната функция. Настъпва така наречената бъбречна криза със следните симптоми: силно повишено кръвно налягане, зрителни нарушения, задух, главоболие, подуване на краката и пяна в урината (признаци на повишено отделяне на протеин в урината). Бъбречната криза може да бъде много бърза и изисква незабавна терапия.
Депресия и сексуална дисфункция
Страдащите от склеродермия също страдат психически от болестта. Всеки втори засегнат човек показва признаци на лека до тежка депресия. Депресивното настроение се отразява негативно на всички останали оплаквания.
Появяват се и нарушения на сексуалната функция. Нарушенията на кръвообращението водят до еректилна дисфункция при четири от петима пациенти от мъжки пол. При страдащите жени вагиналната сухота и раните на лигавиците могат да повлияят на сексуалния живот.
Подобно на много хронични заболявания, склеродермията води до енергиен дефицит, хронична умора и изтощение.
диагноза
Склеродермията може да бъде трудна за идентифициране. Различните вътрешни органи могат да бъдат засегнати в различна степен. Възможни са и смесени форми с други ревматични заболявания, като ревматоиден артрит, лупус еритематозус или синдром на Sjögren.
Следователно диагнозата трябва да бъде поставена от опитен специалист. Той ще разпита засегнатото лице за техните симптоми и ще извърши подробен физически преглед, особено на кожата, промените в който могат да бъдат измерени чрез стандартизирана процедура.
Лабораторните изследвания на кръвта обикновено могат (но не при всички пациенти) да открият определени антитела. Важен метод за изследване е така наречената капилярна микроскопия. Той определя притока на кръв и състоянието на най-малките кръвоносни съдове в нокътното легло. Това е мястото, където най-фините кръвоносни съдове се намират точно под повърхността и могат лесно да бъдат преброени, измерени и оценени.
Гърдите и, ако е необходимо, храносмилателните органи, сърцето и белите дробове също се изследват с цел определяне на тежестта на заболяването като цяло и специфичното засягане на органите. Общите диагностични процедури включват тестове за белодробна функция и компютърна томография.
Разпределението за определен подтип на склеродермия дава възможност да се оцени възможният ход на заболяването и очакваните усложнения.
лечение
Лечението на склеродермия не е лесно нещо. Заинтересованото лице трябва да поеме отговорност за себе си и да бъде готово активно да помага, защото само лекарствата не са достатъчни.
Медикаментозна терапия
Медикаментозната терапия се основава на индивидуалните характеристики на склеродермията. Вазодилататорните лекарства се препоръчват при синдром на Рейно. В случай на кожни рани могат да се прилагат допълнителни лекарства за защита на кръвоносните съдове.
Основната цел на медикаментозната терапия обаче е да се ограничи разпространението на свръхрастеж на свръхрастежа. За целта се използват различни лекарства, в зависимост от засягането на органа. Например, много ефективни лекарства понижават общата белодробна хипертония. И за да предотвратят възпалението на хранопровода, засегнатите могат да приемат киселинни блокери за киселини.
Терапията със склеродермия трябва да бъде индивидуално пригодена за пациента. За целта в специализирани центрове работят лекари от различни дисциплини, напр. ревматология, кардиология и пулмология заедно.
Ако склерозата на кожата причинява силен сърбеж, антихистамините могат да осигурят облекчение. Ако кожата изгори, помагат антиепилептични лекарства, които успокояват кожните нерви. Основното лекарство, разпространено в ревматологията, може да се използва срещу възпаление на ставите и мускулите.
Различни немедикаментозни терапии
Многобройни форми на терапия помагат срещу болката, подуването и различните физически ограничения на склеродермията. Те включват:
- Масажи на съединителната тъкан
- ръчен лимфен дренаж
- Термични процедури като Хипертермия (WIRA)
- Упражнения за движение
- разтягане
- Мобилизиране на ставите
- Тренировка за изграждане на мускули
- Тренировка за издръжливост
- Респираторна терапия
- Инхалации
Големите мускулни групи на краката и багажника са важни източници на енергия. Привеждането ви във форма чрез укрепващи упражнения и спортни дейности противодейства на умората и изтощението.
Препоръчително е обучение за издръжливост, особено при белодробна хипертония, което се случва често. Освен това тренировките за издръжливост насърчават кръвообращението и по този начин снабдяването на тъканите с кислород. И като цяло подобрява настроението и психическото благосъстояние.
Допълнителни мерки
Много други мерки помагат за облекчаване на отделните симптоми или за по-добро справяне със склеродермията като цяло:
- напълно се въздържайте от пушене
- Предпазвайте ръцете си от студ, влага и порязвания
- Парафинови вани за ръце
- Грижа за кожата с мазни кремове
- внимателна хигиена на устната кухина и зъбите
- Мерки срещу сухота в устата (спрейове, бонбони без захар, таблетки за смучене, дъвки)
- стимулирайте кръвообращението с леки физически упражнения
- релаксирайте (автогенна тренировка, прогресивна мускулна релаксация, йога, Ци Гонг)
предотвратяване
Няма общоизвестни и признати мерки за предотвратяване на склеродермия.