Син тип вродени сърдечни заболявания - Medical Journal
Какво представлява синдромът на Fallot или tetrad? Каква е прогнозата на лечението?
Синдромът на Fallot или tetrad е сложно вродено сърдечно заболяване. Включва свиване на белодробната артерия (на различни нива); дефект на мембранната горна част на интервентрикуларната преграда; транспониране на аортата отдясно (устата й е разположена над дефекта на интервентрикуларната преграда и в аортата има кръв от дясната и лявата камера); хипертрофия (уголемяване) на дясната камера.
Понякога може да има дефект в междупредсърдната преграда.
Нарушенията на кръвообращението се причиняват от анатомични дефекти. Стесняването на белодробната артерия води до повишено налягане в дясната камера на сърцето. Белите дробове получават малко кръв (в зависимост от степента на стесняване на артерията). Останалото количество от дясната камера през дефекта на вентрикуларната преграда навлиза в лявата камера или аортата. Следователно в аортата има смесена артериовенозна кръв. В резултат на това се появяват цианоза, удебеляване на пръстите, както и удебеляване на кръвта, което се провокира от кислородно гладуване на тъканите, в резултат на което костният мозък произвежда голям брой червени кръвни клетки. Някои деца с тетралогия на Fallot имат пристъпи на хипоксемия, причинени от липса на кислород - повишена цианоза или бледност със загуба на съзнание, безпокойство.
Лечението на тетрада на Fallot е оперативно. Извършва се на няколко етапа. Първо, улесняващите (палиативни) операции се извършват според жизненоважни показания за елиминиране на цианоза и атаки на хипоксемия. В рамките на 1-2 години след палиативна операция, окончателната корекция на дефект на отвореното сърце се извършва с помощта на апарат за сърдечно-белите дробове (AIC), докато всички анатомични аномалии се елиминират. Рискът от операция за пълна корекция без предварителни палиативни интервенции е по-висок, но напоследък се извършват операции за пълна корекция с много добри резултати, дори при по-малки деца.
Каква е проявата на атрезия (запушване) на трикуспидалната клапа? Как се лекува този дефект?
В основата на дефекта е наличието на участък от съединителна тъкан между дясното предсърдие и дясната камера вместо трикуспидалните клапани. Най-често в тези случаи венозната кръв през големия междупредсърден отвор в преградата попада в лявото предсърдие отдясно, където се смесва с артериалната кръв. Тази смесена кръв навлиза в лявата камера и оттам в аортата. Част от кръвта чрез дефект в интервентрикуларната преграда навлиза в дясната камера, която е много малка и слаба, или директно в белите дробове през отворения канал на боталата. Много малко кръв попада в белите дробове. Това е един от сериозните дефекти, при които цианозата и задушаването се появяват непосредствено след раждането или в първите месеци от живота.
Доскоро лечението на атрезия на трикуспидалната клапа беше само палиативно, тоест облекчаване на състоянието, след което притока на кръв към белите дробове се увеличи. Напоследък в някои случаи се извършват операции за създаване на по-физиологичен приток на кръв към белите дробове и аортата. Един от тези видове операции е създаването на връзка между дясното предсърдие и белодробната артерия с помощта на специална протеза, чрез която кръвта, бедна на кислород, се насочва към белите дробове. Алтернативно, дясното предсърдие е свързано с дясната камера с помощта на специална протеза, която улеснява доставката на кръв в дясната камера, а оттам и към белодробната артерия. Добре развитата дясна камера е предпоставка за такава операция.
Какво е транспонирането на големи стволове на артерии (аорта и белодробна артерия)?
Това е тежко "синьо" вродено сърдечно заболяване, което се проявява веднага след раждането на дете. Дефектът се основава на неправилно преминаване на големи съдове: аортата напуска дясната камера вместо лявата, а белодробната артерия напуска лявата камера вместо дясната. Аортата доставя венозна кръв до органи и тъкани с недостатъчно кислород. Кръвта се връща отново в дясната страна на сърцето. Това е омагьосан кръг, през който кръвта тече с недостатъчно кислород. В друг порочен кръг артериалната кръв циркулира, добре снабдена с кислород: тя тече от лявата половина на сърцето и се връща тук. Животът на дете с такъв дефект е възможен само ако има връзка между тези два кръга - чрез дефект на междупредмедната или междукамерната преграда или отворен артериален канал. Колкото повече кръв се смесва, толкова по-добре за живота на детето. Този дефект може да бъде придружен от стеноза на белодробната артерия.
След раждането овалният прозорец и боталевият канал може все още да са отворени за известно време. Но през първите часове или дни от живота те могат да се затворят. За да се поддържа проходимостта на канала на боталов, простагландин Е1 се инжектира интравенозно. Това дава възможност да се извърши ехокардиографско изследване за установяване на дефекта и подготовка на детето за палиативна хирургия, терапията се състои в създаване на отвор в предсърдната преграда с помощта на балонен катетър (метод на Рашкинд) за смесване на артериална и венозна кръв, така че детето може да живее. По-късно се извършва оперативна корекция на дефекта с помощта на сърдечно-белодробна машина.
Резултатите от лечението са добри и много добри. В момента в някои кардиологични центрове в Европа и САЩ се извършва едновременна пълна корекция на дефекта без корекция на Рашкинд. Възстановява се правилното анатомично положение на аортата и белодробната артерия. Резултатите от такива операции са добри.