Саркоидоза - причини, симптоми, лечение

саркоидоза е заболяване, характеризиращо се с нарастване на малки групи възпалителни клетки (грануломи) навсякъде в тялото. Разберете от следващия материал кои са те причини, симптоми и лечение за саркоидоза.

белите дробове

Съдържание:

  1. Какво е саркоидоза?
  2. причини
  3. симптоми
  4. Диагностична
  5. Лечение
  6. Съвети за начина на живот

Какво е саркоидоза?

Саркоидозата е автоимунно заболяване хронична, дефинирана от необичайно натрупване на възпалителни клетки (грануломи), което може да се появи във всяка част на тялото, като например при:

  • кожата
  • очите
  • периферни нерви
  • черен дроб
  • лимфни възли
  • сърце

В 90% от случаите саркоидозата засяга белите дробове (белодробна саркоидоза). Болестта се среща по-често при цветнокожи и хора от скандинавски произход. Жените са засегнати по-често от мъжете. Среща се главно при лица на възраст между 20 и 40 години, въпреки че може да се появи и при деца или възрастни хора.

Причините за саркоидоза са неизвестни. Болестта може да се появи внезапно и да изчезне. Или може да се развива постепенно и да продължава да поражда симптоми, които идват и си отиват, понякога за цял живот.

Как се появяват грануломите?

С напредването на саркоидозата в засегнатите тъкани се появяват микроскопични частици със специфична форма на възпаление, наречени грануломи. В повечето случаи тези грануломи изчезват, със или без лечение. В малкото случаи, когато грануломите не зарастват и изчезват, тъканите са склонни да останат възпалени и да зарастват.

причини

Причината за саркоидоза е неизвестна, но изследванията подозират, че това е реакция на имунната система към нещо, което е вдишано от определен индивид или към нещо, с което той е влязъл в контакт.

При това заболяване помощните Т-клетки, вид левкоцити, които предпазват организма от болестта, изглеждат хиперреактивни, произвеждайки излишък от възпалителни клетки. Това натрупване на клетки променя стените на алвеолите, бронхите и кръвоносните съдове, намалявайки преноса на кислород от белите дробове към кръвта.

Този изразен, локализиран клетъчен отговор е придружен и от появата на цитокини в белите дробове, за които се смята, че влияят на болестния процес. Те включват:

  • Интерлевкин-1
  • интерлевкин-2
  • В-клетъчен растежен фактор
  • В-клетъчен диференциращ фактор
  • фибробластен растежен фактор
  • фибронектин

Влиянието на вирусите в развитието на болестта

Тъй като редица белодробни заболявания се появяват в резултат на инфекции на дихателните пътища, специалистите се опитват да разберат дали вирусът може да участва в развитието на саркоидоза.

В някои проучвания в лимфоцитите са въведени гени на цитомегаловирус (CMV), вирус, за който е известно, че причинява заболяване и е изследвана експресията на вирусни гени. Установено е, че продуктът на CMV ген може да активира гена в алвеоларните макрофаги, отговорни за производството на интерлевкин-1.

Тъй като е установено, че нивата на интерлевкин-1 се увеличават в алвеоларните макрофаги на пациенти със саркоидоза, това предполага, че някои вирусни гени могат да увеличат производството на възпалителни компоненти, свързани със саркоидоза.

Рискови фактори

Всеки може да развие саркоидоза, но има определени фактори, които могат да увеличат риска от заболяването, и сред тях са:

  • Възраст и пол. Саркоидозата може да се появи на всяка възраст, но най-често се среща при хора на възраст между 20 и 60 години. Жените имат по-малък риск от развитие на болестта.
  • Хората от африкански произход и тези от Северна Европа имат по-висока честота на саркоидоза. Афро-американците са изложени на по-голям риск от развитие на болестта в други органи, освен в белите дробове.
  • Семейна история. Ако член на семейството е страдал от саркоидоза, имате по-голям риск от развитие на болестта.

По-малко известна информация за саркоидоза

Смята се, че състоянието в момента е свързано с анормален отговор на имунната система. Не е известно дали имунното разстройство се задейства от:

  • неизвестно вещество
  • химикали
  • наркотици
  • вируси
  • други вещества.

По принцип в повечето случаи саркоидозата се появява внезапно и се лекува естествено, често без пациентът да знае или да прави каквото и да било лечение. Някои пациенти със саркоидоза са останали с трайно увреждане на белите дробове. При 10% -15% от пациентите саркоидозата може да стане хронична.

Саркоидозата може да бъде фатална?

Когато грануломите или фиброзата силно засягат функцията на жизненоважен орган, като белите дробове, сърцето, нервната система, черния дроб или бъбреците, саркоидозата може да бъде фатална. Това се случва в 1% до 5% от случаите. Някои хора са по-изложени на риск от други. Никой не знае защо.

Никой не може да предскаже как ще се развие това състояние при всеки пациент. Симптомите, които пациентът има, расата, от която идва, и констатациите на лекаря могат да дадат някои улики. Например внезапната поява на общи симптоми, като загуба на тегло или общо неразположение, означава, че ходът на заболяването ще бъде относително кратък и лек. Диспнея и евентуално кожни лезии често показват, че саркоидозата ще бъде хронична и тежка.

Симптоми на саркоидоза

Признаците и симптомите на саркоида варират в зависимост от засегнатите органи. Понякога саркоидозата се развива постепенно и поражда симптоми, които продължават с години. Понякога симптомите се появяват внезапно и изчезват също толкова бързо. Много хора със саркоидоза нямат симптоми, така че понякога заболяването се открива само когато се прави рентгенова снимка на гръдния кош по съвсем друга причина.

Общи признаци и симптоми

  • общо неразположение
  • треска
  • диспнея, особено при натоварване
  • отслабване
  • суха кашлица
  • изразени обриви по кожата

Белодробни симптоми

Саркоидозата най-често засяга белите дробове и може да причини белодробни проблеми, като:

  • постоянна суха кашлица
  • затруднено дишане
  • болка в гърдите
  • лимфни възли в белите дробове

Кожни симптоми

Саркоидозата може да причини кожни проблеми, които могат да включват:

  • обрив с червени или червеникаво-лилави отоци, обикновено по врата или глезените, които могат да бъдат чувствителни на допир
  • деформирани лезии на носа, бузите и ушите
  • области с тъмна или светла кожа
  • израстъци под кожата (възли), особено около белези или татуировки

Очни симптоми

Саркоидозата може да засегне очите, без да причинява симптоми, така че е важно очите да се проверяват редовно. Когато се появят очни признаци и симптоми, те могат да включват:

  • замъглено виждане
  • болка в очите
  • изгаряния, сърбеж или сухота в очите
  • силно зачервяване
  • чувствителност към светлина

Сърдечни симптоми

Признаците и симптомите на сърдечна саркоидоза могат да включват:

  • болка в гърдите
  • болка по време на дишане (диспнея)
  • припадък (синкоп)
  • умора
  • неравномерен сърдечен ритъм (аритмии)
  • бърз или неспокоен сърдечен ритъм (сърцебиене)
  • възпаление, причинено от излишната течност (оток)

Саркоидозата може също да повлияе на метаболизма на калция, нервната система, черния дроб и далака, мускулите, костите и ставите, бъбреците, лимфните възли или всеки друг орган.

В случай на увреждане на нервната система саркоидни грануломи могат да се появят в мозъка, гръбначния мозък и лицевите и зрителните нерви. Парализата на лицето и други симптоми на увреждане на нервите изискват незабавно лечение с лекарства, като високи дози кортизон.

Хората със саркоидоза също могат да развият депресия, която няма нищо общо с активността на заболяването и която се появява отчасти поради лошо функциониране на имунната система.

Еритема нодозум

Други симптоми включват червени обриви носеща еритема, особено на краката. Те често са придружени от артрит в глезените, лактите, китките и ръцете. Еритема нодозум обикновено изчезва, но други кожни проблеми могат да продължат.

Диагностика на саркоидоза

Саркоидозата може да бъде трудна за диагностициране, тъй като заболяването често дава малко признаци и симптоми в ранните етапи. Когато се появят, те могат да имитират признаците на други нарушения.

За да поставите диагноза, на първо място, лекарят ще ви прегледа физически и ще обсъди симптомите, които имате. Специалистът също ще изслуша внимателно сърцето и белите ви дробове, ще провери за подути лимфни възли и ще изследва всяка кожна лезия.

анализ Диагностиката може да бъде полезна при изключване на други състояния и при определяне кои телесни системи могат да бъдат засегнати от саркоидоза.

Какви тестове могат да се извършват

  • тестове за кръв и урина, за да се оцени цялостното ви здравословно състояние и колко добре работят бъбреците и черния дроб
  • рентгенови снимки на гръдния кош за проверка на белите дробове и сърцето
  • компютърна томография (КТ) на гръдния кош, чрез който се проверяват белите дробове
  • тест за белодробна функция за измерване на обема на белия дроб и количеството кислород, което белите дробове доставят до кръвта
  • електрокардиограма (ЕКГ или ЕКГ) за откриване на сърдечни проблеми и проследяване на сърдечното състояние
  • очен преглед за откриване на проблеми със зрението, които могат да бъдат причинени от саркоидоза
  • сканиране с помощта на позитронно-емисионна томография или ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), ако саркоидозата изглежда засяга сърцето или централната нервна система

биопсии

Също така, лекарят може да предложи биопсия, операция, при която малка част от тялото се извлича от част от тялото, считана за засегната от саркоидоза. Тази процедура се извършва за търсене на грануломи, често присъстващи в това състояние. Например, биопсии могат да бъдат взети от кожата, ако пациентът има кожни лезии или от белите дробове и лимфните възли, ако е необходимо.

Лечение на саркоидоза

Няма лечение за саркоидоза. Но в много случаи болестта преминава сама. Хората, които нямат или имат леки симптоми на заболяването, не се нуждаят от лечение. В зависимост от тежестта и степента на състоянието на пациента, специалистите определят дали и какъв вид лекарство е необходимо.

Наркотици

Ако симптомите са тежки или ако функционирането на даден орган е застрашено, на пациентите се препоръчва медикаментозно лечение. Те могат да включват:

кортикостероиди

Тези мощни противовъзпалителни лекарства обикновено са първата възможност за лечение на саркоидоза. В някои случаи кортикостероидите могат да се прилагат директно върху засегнатата област чрез a кремове за кожни лезии или чрез капки за очи.

Лекарства, потискащи имунната система (имуносупресори)

Лекарства като метотрексат и азатиоприн намаляват възпалението чрез потискане на имунната система.

хидроксихлорохин

Хидроксихлорохинът може да бъде полезен при лечение на кожни лезии и високи нива на калций в кръвта.

Инхибитори на туморния фактор на некроза (TNF-алфа инхибитори)

Тези лекарства обикновено се използват за лечение на възпаление, свързано с ревматоиден артрит. Те също могат да бъдат полезни при лечение на саркоидоза, която не е реагирала на други видове лечение.

Съществуват и други лекарства, които могат да се използват за лечение на специфични симптоми или усложнения.

Други лечения

В зависимост от симптомите или усложненията могат да се препоръчат други лечения. Например можете да използвате физиотерапия за намаляване на умората и подобряване на мускулната сила. Белодробната рехабилитация може също да бъде решение за намаляване на дихателните симптоми, докато имплантираният пейсмейкър или дефибрилатор може да бъде полезен при сърдечни аритмии.

Непрекъснато наблюдение

Важно е редовно да посещавате лекар, дори ако не се нуждаете от лечение.

Вашият лекар ще наблюдава симптомите Ви, ще определи доколко ефективно е лечението и ще провери за усложнения. Наблюдението може да включва редовни тестове, в зависимост от състоянието на пациента. Например могат да се извършват редовни рентгенови снимки на гръдния кош, лабораторни изследвания и изследвания на урината, ЕКГ и изследвания на белите дробове, очите, кожата и всеки друг орган. Това, както и грижите, може да са необходими през целия живот.

Хирургия

Може да се обмисли трансплантация на органи, ако саркоидозата е засегнала сериозно белите дробове, сърцето или черния дроб.

Съвети за начина на живот

В допълнение към лечението, следните съвети за самообслужване могат да бъдат много полезни:

  • Вземете лекарството, както е предписано. Дори ако започнете да се чувствате по-добре, не спирайте приема на лекарството, без да говорите с Вашия лекар за първи път. Постоянно ходете на срещи със специалиста и го информирайте дали са се появили нови симптоми.
  • Изберете здравословен начин на живот. Да поддържаш саркоидоза под контрол е необходима здравословна диета, поддържане на адекватно тегло, управление на стреса и приемане на добра програма за почивка.
  • Участвайте в редовни физически дейности. Пациентите, които спортуват, могат значително да подобрят настроението си, да укрепят мускулите си и да намалят умората.