Разликата; Видове проксимални гръбначни амиотрофии - VIDAL
Сред проксималните гръбначни амиотрофии има четири форми.
Проксимална спинална мускулна атрофия тип I
Също наричан Болест на Вердниг-Хофман, или тежка или прогресираща детска спинална амиотрофия, тази форма на заболяването обикновено се проявява в първите шест месеца от живота. Детето има голяма мускулна слабост от раждането си и няма да може да стои без опора в седнало положение. Този тип представлява около 35% от всички случаи на спинална мускулна атрофия.
В някои тежки случаи бебетата са практически неподвижни от раждането, с изключение на малки движения на ръцете, краката и очите. Има и слабост на гръдните мускули, което затруднява кашлицата, което увеличава риска от респираторни инфекции.
Бебето изпитва затруднения да суче и дъвче храна по-късно, което прави нормалното хранене трудно, ако не и невъзможно. Всички тези симптоми драстично намаляват продължителността на живота при деца с проксимална гръбначно-мускулна атрофия тип I. Въпреки това, има различна степен на тежест и някои от тези деца могат да достигнат зряла възраст.
Проксимална спинална мускулна атрофия тип II
Също наричан междинна инфантилна гръбначна амиотрофия, тази форма се появява през първите шест до осемнадесет месеца от живота. Тя е най-често срещаната форма на UPS (45% от случаите). Повечето засегнати деца могат да седят без подкрепа и да използват ръцете си, но обикновено не са в състояние да стоят или да ходят. В повечето случаи няма затруднения с преглъщането или кърменето. Дишането може да бъде повече или по-малко затруднено.