Първична миелофиброза (PMF) - Здравни знания за здравната фондация

Какво е първична миелофиброза?

Първичната миелофиброза е тежко заболяване на костния мозък, характеризиращо се с нарушена хематопоеза (кръвообразуване). Това води до обширни белези на костния мозък, което води до развитие на тежки форми на анемия, умора и често увеличаване на далака и черния дроб.

Мутациите в хромозомите и гените са причина за развитието на много форми на тумори, включително миелофиброза. Увеличава се броят на променените кръвни клетки, което допринася за развитието на фиброза в костния мозък.

Ефекти на болестта върху продължителността на живота

Първичната миелофиброза е наличието на фиброза на костния мозък при пациент. Болестта има хронична форма и значително намалява продължителността на живота. Най-често заболяването се диагностицира при възрастни хора, но може да се открие и при млади пациенти. Продължителността на живота е пет години от диагностицирането на заболяването.

Как се проявява първичната миелофиброза?

Състоянието на много пациенти с миелофиброза непрекъснато се влошава. В крайна сметка е възможно развитието на по-тежка форма на левкемия. И все пак пациент с миелофиброза може да живее без симптоми дълги години.

Първите симптоми се появяват едва след няколко години и се изразяват в обща туморна интоксикация: слабост, лека температура и повишено изпотяване през нощта. Наблюдава се бърза загуба на тегло и намален апетит.

Въпреки това, в хода на хематопоезата могат да се появят следните клинични прояви и симптоми:

Болка или подуване на корема в ляво от увеличаване на далака;
бледа кожа;
чести натъртвания;
Склонност към кървене;
чести инфекции;
Болка в костите.

Какво включва лечението на първична миелофиброза?

Лечението може да включва лекарства, операция, трансплантация на костен мозък, целенасочена терапия и химиотерапия. Друго лечение е алогенна трансплантация на стволови клетки (трансплантация на стволови клетки).

При алогенна трансплантация на пациента се инжектират хемопоетични стволови клетки от донора. Този донор може или не може да е свързан. Първо, на пациента се дава химиотерапия с високи дози лекарства, понякога в комбинация с облъчване на цялото тяло, което инхибира функционирането на техния костен мозък. След това на пациента се дава интравенозна суспензия от хематопоетични стволови клетки, които възстановяват образуването на кръв.

Намерете подходящия лекар за вашите въпроси относно