Първична бронхопулмонална амилоидоза - симптоми на заболяването, профилактика и лечение на първична
Какво е първична бронхопулмонална амилоидоза -
Бронхопулмоналната амилоидоза, която не е свързана с хронична гнойна инфекция или други заболявания, е описана за първи път в края на 19 век. Отнася се за рядко заболяваневания. При генерализирана първична амилондоза дихателните органи са засегнати при 50% от пациентите според клиничните данни и при 80% от пациентите според секционното проучване. По-често мъжете се разболяват след 40 години.
От многобройните класификации на първична бронхопулмонална амилоидоза, най-простата е следната: а) локализирано или многократно отлагане на амилоид в трахеята, бронха (бронхите); дифузна инфилтрация на амилоидом на стените на трахеята, бронхите; в) локализирано (самотно, лсевдотуморно) отлагане на амилоид в белодробния паренхим; г) дифузна амилоидна инфилтрация на белодробния паренхим [Spencer N., 1977].
Патогенеза (какво се случва?) По време на първична бронхопулмонална амилоидоза:
Етиология и патогенеза на първичната амилоидоза до моментатози път са неясни. Разпределят идиопатични, наследственинови и сенилни форми на първична амилоидоза.
В кръвния серум на пациенти с първична амилоидоза,беше необходимо да се идентифицира предшественикът на амилоид - SAA протеин, facтора на трансфер на амилоид, а също и да разкрие в чиста форма 2 вида амилоидни фибрили. При пациенти с първична амилоидоза виепо-честа поява на амилоидни фибрили, които имат основния фрагмент от леки вериги отноглобулини. Вторичната амилоидоза се характеризира с амиплътни фибрили, съдържащи така наречения амилоиден протеин (АА). Смята се, че ретикулоендотелните клетки на далака са най-вероятното място за образуване на амилоидфибрили.
Повечето публикации посочват значителна роля в патогенезата на първичната амилоидоза на клетъчните разстройстваимунитет: потискане образуването на Т-лимфоцити и статистически значимо намаляване на техния брой, излизане извън контрол на В-клетките. Повишената секреция на имуноглобулини и SAA протеин предопределя появата на амилоиден протеин в кръвтафибрили, които, комбинирайки се със серумните протеини, чрезабсорбира се от макрофаги и се отлага в органи и тъкани в. формата на амилоид. Все пак дали тези промени са първични или представляват само отделни връзки на патогенезата, все още не е ясно.
Патологична анатомия. Местните отлагания на амилоид в трахеята, лобарните или сегментните бронхи изпъкват в лумена под формата на гладки сивкаво-белезникави възвишения на широка основа, покрити с непокътнат епител (понякога с признаци на метаплазия). С дифузни форми на амилоадозата на трахеята (бронхите) субмукозният слой е инфилтриран с амилоид, което води до значително намаляване на лумена, особено на малките бронхи. Амилоидът може да проникневана и перибронхиална съединителна тъкан. Самотните (псевдотуморни) форми на белодробна амилоидоза се характеризират ссе образуват чрез образуването на едно или повече фокални отлаганияв паренхима. Дифузни белодробни амилоиди (честопроява на първична генерализирана амилоидоза на много органи) се характеризира с отлагане на амилоидвещество в междуалвеоларните прегради, околостълбове, артериални и венозни съдове, причиняващи тяхното суживот, пустош. Описано калциране и осификация на амилоидни отлагания.
Симптоми на първична бронхопулмонална амилоидоза:
Проявите на заболяването зависят от шансоветение сме амилоидоза. Амилоидни отлагания в ларинкса и трахеята виобадете се на пресипналост. С масивна локализациявана (единични или многократни) отлагания на амилоида в трахеята, големи бронхи (лобарни или сегментни) затруднено дишане, хакерска суха кашлица, обструктивни нарушения на вентилацията. Наразрушаването на дренажната функция на бронхите води до ателектаза на съответната област на белия дроб, повтарящо се възпалениетивни процеси.
Самотни отлагания на амилоид в белодробния паренхим MOчервата клинично не се проявява в нищо и се диагностицира само с рентгеново изследване. Дифузно вфилтрация на белодробния паренхим от амилоид клиничнотова е бавно прогресираща диспнея, кашалем, понякога лека повтаряща се хемоптизаЯжте. Ограничителни нарушения на вентилацията и по-нискиповишен дифузионен капацитет на белите дробове.