Протокол за диагностика и лечение на херпетиформен дерматит (DH) -

Въведение

Характеризирано автоимунно заболяване:

клинично чрез везикуларен и сърбеж обрив
гранулирани IgA отлагания в папиларната дерма
честа асоциация с глутенова ентеропатия
генетичен детерминизъм

- Асоциации с други автоимунни заболявания:

ендокринни заболявания: нарушения на щитовидната жлеза, инсулинозависим диабет, болест на Адисън
колагеноза: синдром на Шегрен, системен лупус еритематозус
кожни заболявания: витилиго, алопеция ареата

1.2. Медицинско и социално значение

разпространение: 39 - 66 на 100 000 жители
начало във възрастта на максимална производителност (40-50 години)
генетично предразположение: 4,5-6,5% от пациентите с DH имат роднини от първа степен с DH и по-голям процент с глутенова ентеропатия.

Диагностични критерии

2.1.Основни симптоми и клинични признаци

полиморфни изригвания на мехури, папули, ерозии, кори, често разположени върху екстензорните повърхности на големите стави, скалпа, лицето или багажника. Често херпетиформно групиране на лезии.
рядко - орални ерозии
интензивен сърбеж
глутенова ентеропатия: хронична диария, загуба на тегло (рядко клинично проявена, по-често окултна)

Цитодиагностика на Tzanck: отсъствие на акантолитични клетки, чести неутрофили
хистопатологично изследване: папиларни микроабсцеси с неутрофили, субепидермален балон
директна имунофлуоресценция: гранулирани IgA отлагания в дермални папили

ендоскопия с йеюнална биопсия: атрофия на чревните власинки
ELISA: Серумни антитела срещу епидермална трансглутаминаза(Ac- antiendomisium), анти-глиадинови антитела и анти-ретикулин
допълнителни разследвания в случай на съмнение за злокачествено заболяване или други свързани вътрешни заболявания

Повишен риск от развитие на лимфом, особено при пациенти, които не спазват диета без глутен.

Терапевтично отношение

Първоначална хоспитализация е необходима за разследвания, потвърждаване на диагнозата и пълна оценка на заболяването и възможни болестни асоциации, започване на лечение.
Впоследствие болестта може да бъде проследена в дневна хоспитализация или амбулаторно

Пълна ремисия
Предотвратяване на рецидив
Избягване на странични ефекти от терапията

Диета без глутен

- има късен ефект върху обрива, след месеци или години диета

- позволява намаляване на дозата на сулфоните или дори отказване от лекарства

Сулфон: Дисулон или Дапсон - 200 mg/ден - 50 mg/ден

- Противопоказания: дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа

- Мониторинг: първоначално дозиране на G-6-PDH, кръвна картина - седмично през първия месец, след това на всеки 2 седмици през следващите 2 месеца, след това на всеки 3 месеца.

Сулфапиридин - 1 - 1,5 g/ден - при пациенти, които не понасят дапсон или дисулон

3.2. Диспансер (задачи на семейния лекар)

Препращане към дерматолога за случаи с клинично подозрение за DH
Мониторинг на амбулаторно лечение, нежелани реакции при лечението и наблюдение на безглутеновия режим
Мерки за (пре) заетост на пациента в професията, семейството и обществото.