Признаци на анемия, когато червените кръвни клетки се разрушават преждевременно (хемолитична анемия)
Болните, незрели червени кръвни клетки често се разграждат директно в костния мозък. Ако попаднат в кръвта, те се разграждат преждевременно и все по-често от далака, орган в лявата горна част на корема. Ако обаче в тялото циркулират твърде малко функциониращи червени кръвни клетки, възниква анемия и в резултат на това намалява концентрацията на червения кръвен пигмент (хемоглобин). Това е отговорно за транспорта на кислород в тялото. Следователно при анемия има недостатъчно снабдяване с кислород на всички органи.
В резултат на това много органи като сърцето и белите дробове се опитват да се борят срещу това недостиг, което в дългосрочен план води до общо състояние на изтощение на пациента. Прекомерното разграждане на червените кръвни клетки също води до увеличен брой продукти на разпадане. Тези разпадни продукти (включително билирубин) могат да се слепват в жлъчния мехур и да образуват камъни в жлъчката, които по-късно се забиват в жлъчните пътища. Това може да причини силна болка в горната дясна част на корема. Камъните в жлъчката могат също да натрупват жлъчка и да отлагат жълто оцветени продукти за разграждане на кръвта върху други органи в тялото.
Типични признаци на анемия, дължащи се на повишено разграждане на червените кръвни клетки са:
- нарастваща бледност
- главоболие
- бърза умора
- Нежелание за пиене и неуспех за процъфтяване при кърмачета
- Задух при физическо натоварване
- Камъни в жлъчката
- Пожълтяване на кожата и бялото на очите: жълтеница (жълтеница)
- увеличаване на разширяването на далака (спленомегалия)
Тежестта на тези здравословни проблеми е различна в рамките на отделните подформи (вж. "Форми на заболяването"): Някои пациенти са само леко анемични, обикновено не изискващи трансфузия. Други трябва да бъдат лекувани с кръвопреливане веднага след раждането и редовно по време на детството. При тези по-тежки форми детската анемия често е толкова изразена, че физическото развитие и работоспособността са значително ограничени. След това засегнатите деца показват забавяне на растежа.