Примитивна билиарна цироза

Примитивна билиарна цироза (CBP) е чернодробно заболяване, по-често при жените, характеризиращо се с a интрахепатална холестаза, което води до прогресивно разрушаване на жлъчните пътища и цироза. Болестта се проявява чрез сърбеж което предшества появата на a дълготрайна жълтеница, придружено от той имаше температура.

Увреждането на черния дроб показва, че примитивната билиарна цироза съответства на a нарушения в преминаването на жлъчката вътре в черния дроб, поради холестаза.

холестаза представлява намаляване и понякога пълно спиране на потока на жлъчната течност, съставните части на която в крайна сметка могат да се влеят обратно в кръвта. Жлъчните пътища, по-точно интерлобуларните канали, са канали, които събират жлъчката, отделяна от чернодробните клетки. Те се сближават, образувайки действителните жлъчни пътища, които пренасят жлъчката вътре в жлъчния мехур, където тя се съхранява за използване от червата.

Защото Първичната билиарна цироза е неизвестна, но поради наличието на антитела, тя се счита за автоимунно заболяване. Други етиологии, като инфекциозни агенти, не са напълно изключени.

Първичната билиарна цироза е рядко заболяване, което засяга особено жените (90%) на възраст между 40 и 60 години. Честотата на заболяването е 5 на 100 000, подобно в различните региони на света.

Примитивната билиарна цироза има a бавна еволюция, което може да се забави с лекарства, особено ако лечението се започне незабавно. В напреднал стадий заболяването може да доведе до сериозни усложнения и чернодробна недостатъчност. В този случай трансплантацията на черен дроб може да бъде единствената алтернатива за подобряване и удължаване на живота на пациента.

Знаци и симптоми

Примитивната билиарна цироза е дълго време безсимптомно (не причинява никакви симптоми или признаци), но се проявява само чрез растежа на различни ензими (алкални фосфатази) в кръвта.

Основните симптоми на първична билиарна цироза са умора и сърбеж (сърби).
Може да се наблюдава:

сърбеж (сърбеж), който предшества появата на жълтеница (пожълтяване на кожата)
холестатична жълтеница (поради застой на жлъчката, която се влива обратно в кръвта). Жълтеницата се обяснява с наличието на билирубин в кожата, въпреки че обикновено се намира в жлъчката.
някои пациенти имат ксантелазма и ксантоми (отлагания на холестерол в кожата, особено в дланите, ходилата, китките и глезените).

При липса на лечение могат да се появят други симптоми: оток, асцит (натрупване на течност в перитонеалната кухина), стомашно-чревно кървене.

Свързани са и други патологии:

щитовидната жлеза Хашимото
хроничен еволюционен полиартрит
Синдром на Сьогрен (намалена сълза, назален секрет и слюнка) - в 20% от случаите
бъбречна тубулна ацидоза
склеродермия

причини

Повечето данни показват, че първичната билиарна цироза е заболяване на автоимунен произход. Първоначалното възпаление се характеризира с наличието на Т лимфоцити - вид бели кръвни клетки, които идентифицират и предпазват тялото от бактерии и гъбички. Т лимфоцитите нахлуват и унищожават епителните клетки в лигавицата на жлъчните пътища.

Въпреки това, не са диагностицирани случаи на първична билиарна цироза при деца, въпреки че автоимунните заболявания обикновено се срещат в детска възраст. Освен това първичната билиарна цироза не реагира на имуносупресивни лекарства. Поради тези причини изследователите смятат, че други фактори участват в задействането на болестта. Генетични и екологични фактори (бактерии, вируси или паразити) предразполагат към появата на примитивна билиарна цироза.

Има и вродена форма, поради атрезия (частична или пълна оклузия) на жлъчните пътища вътре в черния дроб. Пациентите с този тип заболявания имат по-ниско тегло и ръст от нормалното и имат психомоторно забавяне, свързано с множество малформации.

Диагностична

да се физическо изследване се наблюдава o хепатомегалия (увеличаване на обема на черния дроб, чиято консистенция е увеличена). Също така е намерен a спленомегалия (увеличаване на обема на далака).

Кръвните тестове показват повишаване на нивата на билирубин. Също така се повишава нивото на холестерола, общите липиди и алкални фосфатази. Церулоплазмин - гликопротеин от чернодробен произход, присъстващ в кръвната плазма при нормални нива 27 - 37 mg/100 ml - е увеличен.

Концентрацията на имуноглобулин М (IgM) в повечето случаи е висока. Около 90% от пациентите имат антитела срещу специфични протеини; и 90% имат антинуклеарни антитела.

В някои случаи се откроява с помощта допълнителни изпити (рентгенография, остеоденситометрия) наличието на остеопороза, което сигнализира за деминерализация на костите.

Костните фрактури и остеодистрофия (поява на костни малформации) също са част от клиничната картина на първичната билиарна цироза.

Лечение

Лечението на първична билиарна цироза е по-малко ефективно в случай на късна диагноза. Въпреки интензивните проучвания, медикаментозната терапия не оказва силно влияние върху прогресията на първичната билиарна цироза.

Лечението има за цел да забави заболяването, да намали симптомите и да предотврати усложнения.

Лечение на заболяването

Урсодезоксихолева киселина (UDCA) - Често използван при лечението на камъни в жлъчката, UDCA може да намали възпалението. Въпреки че не лекува първична билиарна цироза, урсодезоксихолевата киселина може да удължи живота, ако се даде незабавно. Той е по-малко ефективен при напреднали чернодробни увреждания и не намалява умората, основният симптом на първичната билиарна цироза. Страничните ефекти са диария и понякога затруднено преглъщане.

Трансплантация на черен дроб трябва да се обмисли в случай на усложнения или симптоми, които значително влошават качеството на живот: основните показания са хипербилирубинемия> 80 µmol/L, появата на асцит или оток.

Симптоматично лечение

Предотвратяване на усложнения

остеопороза - Пациентите с цироза трябва да приемат витамини (A, D, B 12 и K), калций и желязо за предотвратяване на остеопороза (загуба на костна маса), често усложнение на първичната билиарна цироза. Ежедневно се препоръчват поне 1500 mg калций и 1000 IU (международни единици) витамин D. Също толкова важни за профилактиката на остеопорозата са спирането на тютюнопушенето и упражненията.

Недостиг на витамини - Препоръчват се витамин К за инжекции и добавки A, D и E.

Феноменът Рейно - Мерките за самообслужване често са ефективни и се препоръчват като първо лечение. Те включват поддържане на висока телесна температура и защита на крайниците от студа. Ако тези мерки нямат очаквания ефект, Вашият лекар ще Ви предпише вазодилататор - лекарство, което увеличава размера на малките съдове и подобрява кръвообращението.