Причини за поява на рубцови пемфигоиди, симптоми, диагностика, лечение, Компетентно за здравето на iLive
Рубцовият пемфигоид е хронично двустранно прогресивно образуване на белези и набръчкване на конюнктивата с непрозрачност на роговицата. Ранните симптоми са зачервяване, дискомфорт, сърбеж и отделяне; прогресията води до увреждане както на клепачите, така и на роговицата, а понякога и до слепота. Диагнозата се потвърждава чрез биопсия. Лечението може да изисква системна имуносупресивна терапия.
Рубцовият пемфигоид има следните синоними: доброкачествен пемфигоид на лигавицата; очен цикатриален пемфигоид).
Какво причинява Cicatricial Pemphigoid?
Рубцовият пемфигоид е автоимунно заболяване, при което образуването на антитела срещу базалната мембрана води до възпаление на конюнктивата. Болестта не е свързана с булозен пемфигус.
Симптоми на рубцовия пемфигоид
Обикновено, започвайки като хроничен конюнктивит, болестта прогресира до симблефарон (сливане на конюнктивата на клепачите с очната ябълка); трихиаза (неправилен растеж на миглите); "Сух" кератоконюнктивит; неоваскуларизация, непрозрачност и кератинизация на роговицата и набръчкване и кератинизация на конюнктивата. Хроничните епителни дефекти на роговицата могат да доведат до вторична бактериална язва, белези и слепота. Често се отбелязва засягане на лигавицата на устата с улцерация и белези, рядко засягане на кожата, характеризиращо се с белези на мехурите и еритематозните петна.
Рубцовият пемфигоид се проявява чрез постепенно развитие на неспецифични симптоми под формата на дразнене, парене и сълзене, което улеснява пропускането на болестта. Папиларният конюнктивит е свързан с дифузна конюнктивална хиперемия. Субконюнктивалните мехури могат да се образуват и перфорират, което води до язви и псевдомембрани. Субепителна фиброза, набръчкване на конюнктивата и изравняване на контура на гънките и папилите.
Обикновено прогресиращият ход на заболяването може да бъде прекъснат от епизоди на подостра активност, характеризираща се с дифузна конюнктивална хиперемия и оток.
Усложнения на рубцовия пемфигоид
- Сухото око се причинява от комбинация от унищожаване на бокаловидни клетки и допълнителни слъзни жлези и запушване на главния слъзен канал и отваряне на мейбомиевата жлеза.
- Simblefaron е сериозно усложнение, при което се образуват сраствания между палпебралната и булбарната конюнктива. За да го видите по-добре по време на заболяването, е необходимо да издърпате долния клепач надолу и да помолите пациента да погледне нагоре.
- Анкилоблефаронът се характеризира с образуването на сраствания във външните ъгли на палпебралната цепнатина между горния и долния клепач.
- Вторичната кератопатия, която може да се счита за заплашителна, се причинява от комбинация на волвулус на клепача с белези на палпебралната конюнктива, анормален растеж на миглите, вторичен лагофталм поради симблефарон, сухота и намалени лимбални стволови клетки.