Причини, симптоми и лечение на болестта на Фон Вилебранд

  • Бледа кожа
  • Болезнени периоди
  • Хематоми
  • Хеморагичен обрив
  • Кървене
  • Кръв в изпражненията
  • Неразположение
  • Кървене от носа
  • Силен менструален поток
  • Загуба на съзнание
  • Слабост
  • Увеличаване на продължителността на менструалния цикъл

Болестта на Вилебранд е патологичен процес с вродена етиология, който се причинява от критичен дефицит или намалена активност на плазмения компонент на 8-ми кръвен фактор - фактор на фон Вилебранд. С други думи, болестта на фон Вилебранд е форма на хеморагичен диатез, т.е.патология на съсирването на кръвта.

Това заболяване няма ясни ограничения по отношение на възрастта и пола. Според статистиката обаче най-често се диагностицира при жени. Освен това именно при нежния пол това заболяване се характеризира с особено тежко протичане, често съчетано с пролапс на сърдечните клапи и повишена еластичност на кожата.

Диагнозата на болестта на фон Вилебранд се основава на физически преглед, събиране на фамилна анамнеза и необходимите лабораторни и инструментални методи за изследване.

Лечението на това заболяване е консервативно, възможно е да се извърши преливане на антихемофилна плазма. При условие, че всички препоръки на лекаря се спазват изцяло, ходът на заболяването е относително благоприятен, но е невъзможно да се премахне напълно това заболяване, тъй като то е изключително вродено.

Според Международната класификация на болестите от 10-та ревизия болестта на фон Вилебранд принадлежи към раздела "Ангиохемофилия" и има свое собствено значение. Код по ICD-10 - D68.0.

болестта

Развитието на този патологичен процес се основава на нарушение на гена, кодиращ фактора на фон Вилебранд. В резултат на такъв патологичен процес се получава следното:

  • отсъстват големи мултимери с фактор на фон Вилебранд;
  • степента на афинитет на фактора към тромбоцитния рецептор се увеличава;
  • без да се нарушава мултимерната структура, степента на афинитет на фактора на фон Вилебранд към тромбоцитния рецептор намалява.

Болестта на Фон Вилебранд се предава само по автозомно рецесивен или автозомно доминиращ начин. Рискът от предаване на болестта от майка на бебе е 50%. Трябва обаче да се отбележи, че симптоматиката на заболяването с всички произтичащи от това последици се проявява само в една трета от случаите.

Освен това трябва да се отбележи, че има няколко предразполагащи фактора, които влияят върху нивото на фактора на фон Вилебранд в кръвта:

  • хормонален фактор - увеличава се по време на бременност;
  • пол - по-често се диагностицира при жените и се характеризира с тежко протичане;
  • етнос - нивото на фактора е по-високо сред афроамериканците и африканците;
  • възраст - с напредването на възрастта на детето нивото на фактора се повишава.

Няма външни етиологични фактори по отношение на проявата на това заболяване.

Класификация

Има три вида развитие на това заболяване при деца:

  • първи тип - намаляване на фактора и свързания с него синтез. Всички мултимери присъстват в плазмата. Този тип заболяване се диагностицира в 50-70% от случаите;
  • втори тип - рязко намаляване на производството и съдържанието на фактор на фон Вилебранд в кръвта, доминират мултифактори с ниска хемостатична активност;
  • трети тип - факторите на фон Вилебранд напълно липсват. Този тип вродени заболявания са изключително редки - не повече от 7% от общия брой.