Преобладаване на мъжкия хормон от надбъбречен произход - Др

Настаняване: +36 30 962 4703

мъжкия

Авторско право: Този писмен материал не може да бъде възпроизвеждан или публикуван изцяло или частично без писменото разрешение на притежателя на авторските права; под каквато и да е форма или по какъвто и да е начин, електронни или механични, включително публична лекция или курс, аудиокнига, всяка комуникация или споделяне в Интернет, фотокопиране, запис или друга форма на електронно записване на информация.Притежател на правата: д-р Ласло Берес

Автор: д-р Ласло Берес

Хиперсекрецията на надбъбречните андрогени (DHEA, DHEA-S, андростендион, тестостерон) се проявява при следните състояния: вродена надбъбречна хиперплазия (CAH), андроген-секретиращи надбъбречни тумори, синдром на Кушинг, инсулинорезистентни състояния и акромегалия.

Макар да се знае малко за клиничното значение на излишъка на надбъбречни андрогени при мъжете, той често причинява оплаквания при жените, тъй като влияе неблагоприятно върху функцията на яйчниците и кожните придатъци. Като дългосрочна последица от хиперандрогенемия има значително повишен риск от развитие на рак на ендометриума и гърдата, както и сърдечно-съдови заболявания. Безплодието е често срещано при жени с наднормено тегло с андроген, с по-висок риск от спонтанен аборт, преждевременно раждане и вътрематочно забавяне по време на бременност.

Вродената надбъбречна хиперплазия е автозомно-рецесивно наследствено заболяване на стероидогенезата, причинено от липсата или намалената функция на един от петте ензима, които катализират превръщането на холестерола в кортизол. Кортизолът е отговорен за отрицателната обратна връзка на хормоналната ос на хипофизната и надбъбречната кора. С намаленото му производство секрецията на ACTH се увеличава, което причинява хиперстимулация и свръхрастеж на тъканите в надбъбречната кора. От петте ензима, участващи в синтеза на кортизол, дефектите на 21-хидроксилаза, 11b-хидроксилаза и 3b-хидроксистероид дехидрогеназа причиняват надбъбречна хиперандрогения, тъй като метаболитните пътища, водещи до образуването на андроген, остават отворени за междинни продукти, натрупващи се преди ензимния блок.

Късно вродена надбъбречна хиперплазия (LO-CAH) е състояние, при което дефектът на един от горните ензими е частичен, симптомите се проявяват в по-лека форма и само след раждането. Периодът на пубертета и юношеството се характеризира с напреднала костна възраст, бърз растеж и по-ниска височина, ранно адренархе и пубархе, лека клиторомегалия, намалена инсулинова чувствителност, ановулаторни цикли (олигоменорея, вторична аменорея), поликистозно развитие на доминиране на безплодие, акне, хирзутизъм и психиатрични и кортикални функции от мъжки тип (например, пространствено зрение спрямо словесни способности).