Практическо приложение на кетогенна диетична терапия при епилептични енцефалопатии - PDF
Практическо приложение на кетогенна хранителна терапия при епилептични енцефалопатии Университетска клиника Александър Хьолер Инсбрук Отделение за педиатрия I - III
Кетогенна хранителна терапия keth Кетогенна хранителна терапия Мазнини Въглехидрати Протеин KETOSE Кетонни тела Кръвна захар ЕФЕКТ Симптоми Метаболитни ефекти Scholl-Buergi S, Höller A et al. JIMD 2015 2
Характеристики keth Начало дейности Значителни усилия за терапия Екип за лечение Пациенти и роднини Интердисциплинарен подход Интензивни дейности за обучение Хетерогенна клиентела на пациентите Решения Ясни комуникационни канали Ясни структури и процеси Край на 3-ти
Специфични за диагнозата критерии Höller et al. Paediatr Paedolog 2016, модифициран от Haberlandt et al. Съобщения за 2014 г. на ÖGfE 4
Варианти на keth Класическа кетогенна диета ckd MCT обогатена ckd MCT-KD Модифицирана диета на Аткинс MAD Лечение с нисък гликемичен индекс LGIT Парентерална кетогенна диета pkd Орални кетонни тела Трихептаноин Обща тенденция към индивидуална фина настройка! 5
Специфични за възрастта критерии Klepper и Leiendecker 2011, месечно здраве на децата: Кетогенна диета за рефрактерна епилепсия в детска възраст 6
Физически преглед + телесно тегло, дължина на тялото, обиколка на главата, ИТМ, кръвно налягане, сърдечен ритъм Лабораторни изследвания Кръв, кръвна картина, диференциална кръвна картина, стойности на черния дроб и бъбреците, CRP, креатин киназа, електролити, глюкоза, холестерол, триглицериди, пикочна киселина, анализ на кръвни газове, лактат, амоняк, аминокиселини, Ацилкарнитинов профил, кетонни тела, нива на лекарства, микроелементи, витамини урина калций, креатинин, фосфат, органични киселини, апаратни изследвания ЕКГ, ехокардиография, ултразвук на корема, ЕЕГ, магнитно-резонансна томография, (възможно с MRS), друг вид медикаменти, ниво на лекарството, подготовка ( Съдържание на въглехидрати) Хранене Хранително поведение, прием на храна, ситуация с храната (напр. Хранителен протокол), семейни компетенции Изменено от Klepper et al 2014, AWMF S1 насока 7
Пример F. мъжки 3а Диагнози: Епилептична енцефалопатия Хетерозиготна микроделеция (9q33.3-9q34.11) STXBP1 & ENG Gen West синдром с BNS епилепсия Терапия за забавяне на развитието: няма свобода на припадъци с тройно лечение (леветирацетам, оскарбазепин и интермитентна свобода от анемия) Напредък в развитието при пулсираща терапия с кортизон, започвайки от 6-ия LM, влошаване, започващо с 2a и 2 месеца 8
Казус F. Е. мъжка 3a кетогенна хранителна терапия: припадъци: мека и мека храна 2a i.r. 2 месеца, MAD дневно с 12 g многократни KH/ден кратки припадъци от приблизително 3 кетогени самоограничаващи се Формула 3: 1, 2 пъти дневно 150 ml 3 големи пристъпа 15-20 ЕЕГ: патологии i.s. Поредица от 10-15 секунди рецидив на шипове/шипове, подчертано повръщане в тилната част Фаза на корекция: Проблемно взаимодействие между майката и детето Терапия: прекратяване на окскарбазепин на кета на 5-ия ден по искане на семейството, начало на леветирацетам с валпроат 9
Разглеждане на. Задаване на амбулаторна болница тип keth Продължителност на престоя Обхват на програмата за обучение Вид на приложение Устно Ентерално Парентерално IV формула Solutions Lord and Magrath 2010, UK J Humn Nutr and Diet: Използване на кетогенна диета и диетични практики във Великобритания 10
Насоки за кетогенна диета Кърмачета Van der Louw et al 2016, Eur J Paediatr Neurol: Насоки за кетогенна диета за кърмачета с рефрактерна епилепсия. 11.
Обучение, обучение, обучение. 12
Въз основа на стандартни LCT MCT влакнести микроелементи Kossoff et al 2011 J Child Neurol Проспективно проучване на модифицираната диета на Аткинс в комбинация с кетогенна течна добавка през първия месец. 14-ти
N. женски 14a Хранене на легло чрез PEG и отчасти през устата Интернат за палиативни грижи с физически и многократни увреждания 15
Н. женски 14a болест на Niemann-Pick тип C Глобално забавяне на развитието Мозъчно разстройство на движението Супрануклеарна парализа Поглед Дизартрия, изразително и възприемчиво езиково разстройство Фокални сложни епилептични припадъци и катаплексия (2 пристъпа/час) Уринарна и фекална инконтиненция Терапия Миглустат двойно лечение без клобирацетам et al 2010, J Neurochem: Ограничената кетогенна диета засилва терапевтичното действие на N-бутилдеоксиножиримицин спрямо натрупването на GM2 в мозъка при възрастни мишки с болест на Sandhoff. Villamizar-Schiller et al 2015, Eur J Med Genet: Неврологични и сърдечни реакции след лечение с миглустат и кетогенна диета при пациент с болест на Sandhoff. 16.
N. женски 14a keth Ентерално перорално кетогенно добавка 4: 1 4 x 260 ml/ден вода/чай 500 ml/ден кетогенен пудинг по желание, допълнително кетогенна каша по желание, допълнително стабилизираща ситуацията 2-3 припадъци/ден практичност на кета, даден в интернат Повишаване на качеството на живот БЕЗ да се взима качество на живот 17
Оценете и адаптирайте продължителността и честотата на пристъпите на ЕЕГ Бдителност Когнитивни аспекти Антропометрия Кетонна телесна концентрация Странични ефекти Съответствие Качество на живот 18
Казус стр. Жена 10а Диагнози: синдром на Lennox-Gastaut Резистентна на терапия генерализирана епилепсия с атипични отсъствия, тонични припадъци и ГМ припадъци, без мутация в гена SLC2A1 Дисфория Терапия: леветирацетам + повишаване на леветирацетам + ламотрижин ламотрижин + ламопротрино + лакопротрино + 19-ти
Казус стр. Жена 10a 02/13 Кетогенна хранителна терапия MAD 12g въглехидрати/ден, кетогенна добавка и Lib Значителна кетоза на 3-ти ден (виж по-долу) Добра поносимост Масивно подобрение по отношение на дисфория Честота на атаките намалява Значително подобрение в ЕЕГ медикамента: Convulex, Gerolamic (беше намалена), Ривотрил 20
Казус стр. Жена 10а Оценка 07/13 Без кетогенна добавка Необходим стационарен престой Намаляване на кетозата (виж по-долу) Фокус върху достатъчно обогатяване на храната с рапично масло/зехтин Сваряване на кетогенната добавка 21
Оценка на казуса след 12 месеца MAD 02/14 Начало на MAD Прогресивно увеличаване на теглото Кетонни тела у дома променливи, най-вече 50 Klepper et al 2014, AWMF S1 насоки: Кетогенни диети; Van der Louw et al 2016, Eur J Paediatr Neurol: Насоки за кетогенна диета за кърмачета с рефрактерна епилепсия; Pfeifer et al 2008, Epilepsia: Лечение с нисък гликемичен индекс: прилагане и нови прозрения за ефикасността 25
Заключение Практика на keth при епилептични енцефалопатии Keth е терапия, която изисква специални умения и ангажираност от страна на лекуващия екип и пациентите, както и тяхната среда. Структурираният и стандартизиран подход е предимство. Необходимо е силно придържане към терапията от страна на пациентите и техните семейства. Това трябва да се изясни, ако е възможно, преди началото на лечението. Липсата на придържане към терапията може да има отрицателни ефекти. Чрез фина настройка кетът може да бъде адаптиран към специалните изисквания на пациента и околната среда. Keth може също така да даде качество на живот в палиативния подход, без да намалява качеството на живот. 26-ти
- Благодарим за вниманието - Sabine Scholl-Bürgi Daniela Karall Birgit Meisinger Ursula Albrecht Matthias Baumann Herta Zellner Fiona Zeiner Sara Baumgartner-Sigl University Clinic Innsbruck Department of Pediatrics I - III