P120 Diab; сладък си; и миотоничната дистрофия на Steinert; около четири наблюдения.
Добре дошли в EM-consulte, справка за здравни специалисти.
Безплатна статия.
Свържете се, за да се възползвате!
обобщение
Въведение
Миотоничната дистрофия на Щайнерт е рядко наследствено невромускулно заболяване. Захарният диабет засяга 6% от пациентите с болестта на Steinert. Неговата патогенеза инкриминира инсулиновата резистентност чрез предрецепторен механизъм, който може да се дължи на дефицита на мускулна протеинкиназа.
Пациенти и методи
Отчитаме четири наблюдения (3 мъже, 1 жена), свързващи захарен диабет и болест на Steinert, за да идентифицираме характеристиките на този тип диабет.
Резултати
Захарният диабет е открит на средна възраст от 56 години (диапазон 42 и 82). Констатацията е случайна при всички случаи, като обстоятелствата са нарушения на проводимостта и поставяне на пейсмейкър, остър пиелонефрит, мониторинг на високо кръвно налягане и фрактура на крака. Средната открита кръвна захар е 13 mmol/L без кетоза. Затлъстяването с Android е отбелязано при 3 пациенти, със смесена хиперлипидемия при един пациент, хипертриглицеридемия при друг. Еректилната дисфункция с първичен стерилитет е свързана при 2 пациенти. Курсът е фатален при пациент, починал 6 месеца след поставяне на диагнозата поради дисфункция на нейния пейсмейкър и вторична белодробна емболия, и белязан от появата на хиперосмоларна кома при 83-годишен пациент. Дегенеративните усложнения отсъстват след 1 до 5 години. Контролът на гликемията е задоволителен за 3-те пациенти, живи на перорални антидиабетици.