Остра лимфоцитна левкемия при деца - Клиника - Via medici
Мнозина свързват термина „левкемия“ със злокачествено заболяване с малък шанс за възстановяване. Само няколко деца са оцелели от болестта през 70-те години. Днес обаче почти всяко дете с остра лимфобластна левкемия може да бъде излекувано с нови и по-ефективни лекарства.
В дъждовен ноемврийски следобед единадесетгодишният Мартин Раабе напуска училище по-рано от обикновено. Дни наред се чувства отпуснат и безволен. Разказва на майка си за силна болка в гърлото и болки в ставите. Когато приятелят му идва да го вземе да играе футбол, той изобщо не му се иска. „В противен случай той няма търпение да отиде на футболното игрище“, отбелязва с изумление г-жа Раабе. "Вероятно ще има грип и в това студено и влажно време не е чудно." Когато измерва треска, термометърът показва температура от 38,3 ° C. Тя решава засега да задържи сина си вкъщи. Мартин се чувства уморен и безсилен. Той няма апетит и предпочита да стои в леглото, дори със своя Gameboy не обича да играе. Когато Мартин все още имаше температура след три дни и започна да кашля, г-жа Raabe и нейният син отидоха при педиатър.
Субфебрилни температури и увеличени лимфни възли
Д-р Йоахим Луц познава Мартин от дете. Имал е някои от обичайните проблеми със зъбите, но никога не е бил сериозно болен. Сега Мартин се обръща към д-р. Луц изглежда много изтощен. Изглежда бледо и слабо, продължава да кашля сухо и да лае. Педиатърът внимателно изследва момчето: пулсът е 90/min, кръвното налягане е 125/80 mmHg. Сливиците са уголемени и цялата носоглътка е зачервена, но без плака. Д-р Луц палпира няколко подвижни лимфни възли с размер на боб в цервикалната, аксиларната и ингвиналната области. Далакът е осезаем под ребрената дъга и черният дроб е с нормални размери и консистенция. Останалите коремни находки са нормални. Над белите дробове той аускултира леко удължен издишване с бръмчене и хрипове от двете страни. Сърдечните звуци са чисти. По време на неврологичния преглед д-р. Lutz не откри патологични находки. Ставите се движат свободно, без да се подуват.
Вирусна инфекция?
Отделеният лекар д-р. Сабине Киеслинг внимателно изследва Мартин, взема друга кръвна проба за диференциална кръвна картина и потвърждава подозрението на педиатъра за диагноза. Поради нарастващата диспнея на Мартин, тя веднага поръча рентгенова снимка на гръдния кош. На него може да се види медиастинална маса и подчертан ляв плеврален излив (фиг. 1).
Фиг. 1: Рентгеново изображение на гръден кош с медиастинална маса, причинено от лимфом и ляв плеврален излив.
За да улесни момчето да диша и да получи допълнителна диагностична информация, Dr. След това Киеслинг извършва плеврална пункция. Тя пробива 450 мл жълтеникава течност и изпраща пункцията в лабораторията за диагностика. Задухът на Мартин се подобри значително по време на пункцията. Вече е на разположение диференциалната кръвна картина: 11 500 левкоцити, 5% от които са лимфобласти, т.е. незрели, анормални родови клетки на левкоцити. Взриви могат да бъдат открити и в плевралния излив. Лекарят в отделението подозира остра лимфна левкемия от Т-клетъчен тип. За да се потвърди диагнозата, сега е абсолютно необходима аспирация на костен мозък. Нейното предположение се потвърждава в цитонамазката на костния мозък: костният мозък е дифузно проникнат с лимфобласти, нормалните кръвотворни клетки са почти напълно изместени (фиг. 2).
Фиг. 2: Намазка на костен мозък с висок дял на лимфобласти (стрелки): анормални, незрели клетки на предшественици на левкоцити
Пълната диагноза включва също лумбална пункция с изследване на ликвор, за да се изключи всякакво участие на централната нервна система. За щастие в CSF на Мартин не могат да бъдат открити левкемични клетки. Г-жа Raabe и съпругът й са много шокирани, когато им е поставена диагноза „левкемия“. „Това не е ли някакъв вид рак на кръвта?“, Пита г-жа Раабе. Д-р Киеслинг обяснява болестта, от която страда вашият син, по-точно:
Клиничната картина на „бялата кръв
„Левкемия буквално означава„ бяла кръв. “Терминът е измислен от Рудолф Вирхов през XIX в. При остра лимфна левкемия анормалните хематопоетични клетки-предшественици растат без контрол Хематопоезата е потисната. Това води до недостиг на еритроцити, левкоцити и тромбоцити в периферната кръв, което води до анемия, тромбоцитопения и гранулоцитопения. Точно защо това води до неинхибирания растеж на бластите все още не е известно. Острата лимфна Левкемията е най-често срещаното злокачествено заболяване в детска възраст, което представлява 25% от всички видове рак. Среща се най-често на възраст между три и пет години. ALL е цитоморфологично разделен на типове L1 до L3 според класификацията FAB (френско-американско-британски) мазки с кръв или костен мозък се оцветяват по определени методи и се оценява под светлинния микроскоп.
Историята на ALL обикновено е кратка и рядко е по-дълга от няколко седмици. Децата се оплакват от умора, те са накуцващи и нямат апетит. Често треската се появява в резултат на придружаващи инфекции. Децата са много бледи поради анемия и натъртвания или кървене от носа бързо от тромбоцитопенията. Много деца се оплакват от силна болка в костите. По-специално малките деца вече не искат да ходят и искат само да ги носят. Около две трети от децата имат увеличени лимфни възли по цялото тяло. Участието на медиастиналните лимфни възли или тимуса може да доведе до компресия на трахеята с диспнея и инспираторен стридор. Черният дроб и далакът почти винаги са увеличени поради инфилтрацията на левкемични клетки (хепатоспленомегалия). Консистенцията им е груба. Главоболието и черепно-мозъчната нервна недостатъчност могат да бъдат признаци на атака върху менингите (meningiosis leucaemica). Тъй като взривовете могат да се установят във всички екстрамедуларни органи като кости, бъбреци, кожа, стомашно-чревен тракт или в сърдечния мускул, има много цветна клинична картина в допълнение към типичните симптоми на анемия, повишената склонност към кървене и слабостта на имунната система.
Аспирацията на костен мозък води до диагнозата
Тъй като острата лимфобластна левкемия често има много разнообразна клинична картина, други клинични картини с подобни симптоми трябва да бъдат изключени. Когато прави диференциална диагноза, проверяващият трябва да помисли за много други заболявания, които трябва да бъдат изключени преди поставяне на окончателна диагноза: реактивни левкоцитози при бактериални или вирусни инфекции, хематологични заболявания като идиопатична тромбопения или панмиелопатия, злокачествени заболявания, които могат да бъдат придружени от инфилтрация на костния мозък, като например Невробластом или болест на Ходжкин, но особено ревматични заболявания или инфекции като остеомиелит, инфекциозна мононуклеоза или цитомегалия. Надеждно разграничаване може да се направи само чрез изследване на костния мозък.
Изцеление с полихимиотерапия
Ефективна терапия не без странични ефекти
Има много нежелани ефекти, които да се вземат предвид при лечение на ALL. Почти всички деца изпитват обратима загуба на коса в хода на терапията, която много пациенти намират за досадна. Често се появяват инфекции, тъй като лекарствата унищожават туморните клетки и водят до повтаряща се левкопения. Допълнителни остри нежелани реакции са синдромът на ятрогенен Кушинг, дължащ се на приложението на кортизон и, рядко, на синдрома на тузисен лизис, споменат по-горе. В допълнение, лечението с кортизон може да доведе до диабетна метаболитна ситуация, която се нормализира веднага след спирането на кортизона. Освен това трябва да се обърне внимание на повишен риск от тромбоза с L-аспарагиназа. Преди да се приложи метотрексат, трябва да се внимава да се гарантира, че бъбречната функция е нормална, тъй като лекарството може да увреди бъбреците. При лечението на ВСИЧКИ винаги трябва да се очакват дългосрочни последици. Например, могат да възникнат нарушения на растежа след облъчване на черепа или сърдечна дисфункция след приложение на антрациклини.
Сериозно заболяване с добра прогноза
Днес прогнозата на ALL е добра и колкото по-добре, толкова по-рано пациентът реагира на терапията. Ако не се лекува, болестта винаги води до смърт. Процентът на пълните ремисии е над 95%, вероятността за оцеляване след 5 години е почти 80%. Децата, които реагират зле на кортизон или имат определени генетични промени или имат висок брой левкемични клетки при диагностициране, имат по-лоша прогноза.
Професор доктор. мед. Норберт Граф
Професор доктор. мед. Норберт Граф е старши лекар по детска онкология и хематология в университетската болница Саарланд.