Основи на миелопролиферативните новообразувания

Миелопролиферативните неоплазми (MPN) са редки, клонални заболявания на кръвотворните клетки на костния мозък, при които разпространението на хематопоетични стволови клетки или предшественици води до свръхпродукция на зрели клетки в една или повече кръвни клетъчни линии.

новообразувания

Това масивно образуване на кръвни клетки може да доведе до различни усложнения, като напр Причиняват кръвни съсиреци, съдови запушвания или повишена склонност към кървене (1).

MPN са редки заболявания. Ежегодно се диагностицират само около 1 до 2 нови случая на 100 000 население. MPN може да засегне всички възрасти, но е най-често при възрастни на 60-те години.

Форми на MPN (1, 2):

  • есенциална тромбоцитемия (ET)
  • Полицитемия вера (PV)
  • първична миелофиброза (ПМФ)
  • хронична миелоидна левкемия (ХМЛ)
  • хронична неутрофилна левкемия (CNL)
  • хронична еозинофилна левкемия (CEL)
  • Мастоцитоза

Мутация на Janus киназа 2 (JAK2) ще бъде открита при повечето пациенти с MPN. JAK2 индуцира сигнални пътища, които участват в генната експресия, пролиферация и диференциация на миелоидни прогениторни клетки. Поради мутацията, JAK2 вече не може да бъде изключен и засегнатата клетка започва да се дели непроверено.

Симптоми като Умората, проблеми с кръвообращението в ръцете и краката, световъртеж, главоболие, повишена склонност към кървене, дискомфорт в горната част на корема, причинен от спленомегалия, обикновено се развиват много бавно с MPN. Често тези заболявания се откриват случайно по време на рутинен преглед преди първите признаци на заболяването.

В момента MPN може да бъде излекуван само чрез трансплантация на стволови клетки, при която болният костен мозък се заменя със здрави. Пациентът получава пречистени кръвни стволови клетки от подходящ донор чрез инфузия. Преди това всички болни клетки на костния мозък на пациента трябва да бъдат умъртвени посредством интензивна химиотерапия и лъчение. Високорисковата трансплантация на стволови клетки се използва при пациенти с напреднало заболяване (3).

Допълнителни възможности за терапия:

  • гледайте и чакайте: често достатъчно в началото.
  • Антитромбоцитни лекарства предотвратяват натрупването на тромбоцити; често се предписва: ацетилсалицилова киселина (ASA)
  • Спленектомия
  • Кръвопускане: взимат се до 500 ml кръв за намаляване на броя на червените кръвни клетки и за нормализиране на притока на кръв.
  • Лекарствено намаляване на броя на клетките: цитостатици, като напр Хидроксиурея или анагрелид, или хормоноподобното пратено вещество интерферон-алфа (IFN-α) инхибират образуването на нови кръвни клетки в костния мозък.

Можете да научите повече за MPN на www.journalonko.de.

Литература:

1. Saeidi K. Миелопролиферативни неоплазми: Съвременна молекулярна биология и генетика. Crit Rev Oncol Hematol. 2016; 98: 375-89. doi: 10.1016/j.critrevonc.2015.11.004. Epub 2015 ноември 28. Преглед.
2. Тефери А, Вардиман JW. Класификация и диагностика на миелопролиферативни неоплазми: Критериите на Световната здравна организация от 2008 г. и диагностичните алгоритми за точка на грижа. Левкемия (2008) 22, 14-22; doi: 10.1038/sj.leu.2404955;
3. Sochacki AL, Fischer MA, Savona MR. Терапевтични подходи при миелофиброза и миелодиспластични/миелопролиферативни синдроми на припокриване. Onco Targets Ther. 2016; 9: 2273-86. doi: 10.2147/OTT.S83868. eCollection 2016.

Регистрирайте се сега и използвайте
цялата гама от нашата платформа