Надбъбречни жлези - медицински кабинет Ендокринология Диабет Крайова - Кристина Калангиу

Надбъбречните жлези са жлези с вътрешна секреция, разположени като „шапка“ на горния полюс на бъбреците, в ретроперитонеалното пространство, обвити в мастна тъкан, състояща се от две зони с различна секреция: адреналин мозък адреналин и норадреналин, и кортикална област, секретираща глюкокортис, минералокортикоиди (алдостерон, DOC), андрогенни прекурсори (DHEA, андростендион). Най-често срещаните заболявания са свързани с намалена хормонална секреция - болест на Адисън - или увеличаване на секрецията на една от хормоналните групи: хиперсекреция на катехини - Феохромоцитом -, хиперсекреция на глюкокортикоиди - Синдром на Кушинг -, хиперсекреция на минералокортикоиди - Хиперкурсори андрогени - синдром на вирилизация. Всички процеси на секреция на хормони се регулират от ензими, чието действие обуславя етапи на синтез. Важна честота са ензимните дефицити, които блокират синтеза на определено ниво, намалявайки нивото на крайните хормонални продукти и определяйки натрупването на прекурсори с различни ефекти в зависимост от важността на дефицита и възрастта, на която той се задава. Най-честият е дефицит на 21-хидроксилаза с поява в детска възраст.

жлези

Необходими изследвания при диагностицирането на надбъбречни заболявания

  • дозировка на хормони: адреналин и норадреналин, кортизол без кръв или плазма, алдостерон, DOC (дезоксикортизол), DHEA (дехидроандростендион), SDHEA (DHEA сулфат), андростендион.
  • Дозиране на ACTH, което координира синтеза на кортизол и частично алдостерон
  • дозировка на хормонални предшественици: 17-OH- прогестерон
  • дозиране на метаболити на пикочния хормон: метанефрин, 17 OH стероиди, 17 кетостероиди.
  • определяне на съотношението на алдостерон към плазмен ренин (ARR)
  • йонограма: натрий, калий
  • кръвна захар и HGPO (индуцирана хипергликемия)
  • динамични тестове за стимулиране или инхибиране на хормоналната секреция
  • надбъбречна томография
  • ЯМР на корема
  • ретроперитонеален коремен ултразвук
  • метайодобензилгуанин сцинтиграфия MIBG- при съмнение за феохромоцитом
  • PET с 18 флуородеоксиглюкоза

ДОПЪЛНЕНИЕ НА BOALA

представлява хронична надбъбречна недостатъчност чрез намаляване на секрецията на надбъбречни кортикални хормони. Клинично има постоянна физическа астения, влошена от инфекциозни заболявания, с мускулна астения и спазми, хипотония, храносмилателни разстройства (особено липса на апетит), загуба на тегло, генитални нарушения (импотентност, фригидност, аменорея), психични разстройства ( раздразнителност, депресия), хипогликемични атаки, меланодермия (хиперпигментация, която може да бъде дифузна или на отделни петна).

феохромоцитом

е заболяването, характеризиращо се с повишена секреция на калеколамини: адреналин и норадреналин. Клинично се проявява с постоянна хипертония или с пароксизмални огнища, често свързани с ортостатична хипотония. Симптоматичната триада на Menard е патогномонична, но рядко срещана: пулсиращо главоболие, изпотяване, сърцебиене. Сериозни усложнения на феохромоцитома могат да бъдат: инфаркт на миокарда, сърдечна недостатъчност, инсулт. Често се свързва с болестта на Recklinghausen (млечнокафяви кожни петна, хемангиоми, неврофиброма), с болестта на Hippel-Lindau (хемангиобластоми на ретината, малкия мозък или гръбначния мозък), със синдром на Sturge-Weber-Krabbe . Може да е част от NEM I (тумор на панкреаса, синдром на Кушинг, хиперпаратиреоидизъм), NEM IIa (медуларен рак на щитовидната жлеза) или IIb (синдром на марфаноид и букалингвална невроматоза).

ОСНОВЕН ХИПЕРАЛДОСТЕРОНИЗЪМ = CONN

е неадаптивна алдостеронова хиперсекреция на гломерулната област на надбъбречната кора от хиперплазия или аденом. Клинично това е хипертония с високо съдържание на алдостерон и нисък ренин, с изчерпване на калий.

СИНДРОМ ЗА ПЪТУВАНЕ

характеризира се с прекомерна, неподходяща и продължителна хиперсекреция на глюкокортикоиди от първичен надбъбречен произход. Клинично, в началото, признаците са дискретни и по-малко специфични, състоящи се от чести психични разстройства (физическа и психическа астения, депресия, манийни епизоди), обикновено умерена хипертония, нарушения на половата функция (спаниоменорея, олиго/аменорея, намалено либидо), признаци с умерен хиперандрогенизъм (акне, себорея, хирзутизъм), еритроза на лицето. В по-напреднал стадий клиничната картина е по-характерна: наддаване на тегло с разположение на фациално-багажника, признаци на протеинов хиперкатаболизъм (атрофия на кожата, стрии, амиотрофия, ранна остеопороза), чести инфекции, по-рядко полиуро-полидипсичен синдром.

21-ХИДРОКСИЛАЗНА НЕДОСТАТЪЧНОСТ = АДРЕНОГЕНИТАЛЕН СИНДРОМ

е генетично заболяване, характеризиращо се с хипокортицизъм, свързано или не с хипоалдостеронизъм, повишена секреция на АСТН, с вторично стимулиране на андрогенната секреция и двустранна надбъбречна хиперплазия. Има 3 клинични форми:

  • проста вирилизираща форма - не е задължително да се вижда при раждането при момчетата, ако не бъде открита и лекувана, тя ще се развие към ранен изолиран псевдопубертет; в случай на момичета, псевдохермафродизъм ще се наблюдава при раждането (различна степен на маскулинизация на външните гениталии), ако не бъде диагностициран, това ще доведе до ранен хетеросексуален псевдопубертет, с преждевременно развитие на аксиларна и срамна коса, хирзутизъм, акне; развитието на гърдите и менструацията се затрудняват от повишеното съотношение андроген/естроген.
  • формата на загуба на сол е по-често срещана; отбелязва се хипоалдостеронизъм, водещ до хипонатриемия, хиперкалиемия и метаболитна ацидоза. Вирилизационният синдром е по-тежък, отколкото при простата вирилизираща форма.
  • форма с късно начало. Ензимният дефицит е частичен, началото е през пубертета. Момчетата имат бърз растеж на ръста, но с малка крайна височина; момичетата имат ранен пубертет, акне, хирзутизъм, менструални нарушения, безплодие, клиторална хипертрофия и напреднала костна възраст.

Най-важният следван маркер е 17 OH прогестерон.