Мултицистична бъбречна дисплазия - причини, симптоми и лечение
В мултикистична бъбречна дисплазия това е вродено бъбречно заболяване, но не е наследствено. Тежестта на заболяването варира. Образува се киста на бъбреците.
Съдържание
Какво е мултицистична бъбречна дисплазия?
The мултикистична бъбречна дисплазия е отнесен към групата на поликистозните бъбречни заболявания (PKD). За разлика от класическите полициклични бъбречни заболявания обаче, той не е наследствен. Появява се спорадично в хода на ембрионалното развитие и подобно на поликистозните бъбречни заболявания води до киста на бъбреците.
Тазовата чашечна система често липсва. Съществуват едностранни и двустранни форми на заболяването. Докато само един бъбрек е засегнат при едностранна мултициклична бъбречна дисплазия, и двата бъбрека са засегнати в двустранна форма. В едностранната форма протичането на заболяването обикновено е без симптоми, тъй като здравият бъбрек поема всички функции. Ако не се лекува, двустранната форма води до смърт поради пълната регресия на двата бъбрека.
Кистозната бъбречна болест първоначално се класифицира в генетично наследствени и ненаследими форми. Според класификацията на Потър образуването на кисти се основава на нефронния сегмент. Мултикистичната бъбречна дисплазия се класифицира като ненаследствено бъбречно заболяване и, според класификацията на Потър, като Потър IIa. Мултикистичната бъбречна дисплазия се счита за най-често срещания коремен тумор или най-често срещаното кистозно заболяване на бъбреците при новородени. Вероятността за заболяването е 1 на 4300 живородени.
причини
При мултицистична бъбречна дисплазия се наблюдава нарушено взаимодействие между уретера и бъбречното затягане по време на ембриогенезата. В резултат на това отделните нефрони не могат да бъдат приложени правилно. Според една теория метанефритният бластема е необичайно индуциран от уретералната пъпка. Обсъждат се и вирусни инфекции като причина за малформацията.
Симптоми, заболявания и признаци
Симптомите на мултицистична бъбречна дисплазия варират при различните пациенти. В допълнение към безсимптомните форми могат да се появят сериозни бъбречни заболявания до бъбречна недостатъчност, изискващи диализа. Курсът зависи до голяма степен от това дали са засегнати само един или двата бъбрека. През повечето време има едностранно засягане на бъбреците. Засегнат е само един бъбрек. В по-нататъшния курс бъбреците регресират напълно. Тъй като обаче все още има здрав бъбрек, няма симптоми.
Здравият бъбрек поема пълната бъбречна функция. Двустранната мултицистична бъбречна дисплазия е много по-рядко срещана. Това обаче води до пълен отказ на бъбреците в контекста на киста. Първите прояви на болестта се появяват между раждането и детството. Едностранните прояви често са без симптоми, но могат да се проявят и чрез чести инфекции на пикочните пътища в детска възраст. При двустранна форма бъбречна недостатъчност, изискваща диализа, се среща дори при малки деца.
В по-нататъшния ход възниква спонтанна инволюция и в двете форми. Тоест единият или двата бъбрека регресират спонтанно. Често това по-късно води до погрешна диагноза на бъбречната агенезия (наследствена липса на бъбрек). Понякога уретера се характеризира с малформации, които могат да доведат до затруднения при уриниране. Понякога е налице кистозна дисплазия на тестисите. При двустранна мултицистична бъбречна дисплазия смъртта може да настъпи в рамките на осем седмици без диализа като част от фатален синдром на Потър.
Диагноза и ход на заболяването
Диагнозата мултицистична бъбречна дисплазия може да бъде ясно определена само с помощта на различни диагностични методи. Наследственият компонент първо трябва да бъде изключен в контекста на фамилната история. Сонографията и, ако е необходимо, КТ се използват като образни методи. Ако има подозрителни промени, са възможни лабораторни изследвания.
Важно е да се изследват креатининовия клирънс и кръвната картина. Трябва също да се извърши диагностика на урината и дългосрочни измервания на кръвното налягане. Елиминиращата функция на бъбреците се определя чрез програма за елиминиране на урината. Въпреки това, бъбрекът на медуларната гъба и бъбречната киста трябва да бъдат изключени от диференциалната диагноза.
Усложнения
Тогава те или разчитат на донорен бъбрек или на диализа, за да оцелеят. Продължителността на живота значително намалява при отрицателно протичане на заболяването и качеството на живот се намалява. Могат да се появят и инфекции или възпаления в пикочните пътища на засегнатото лице, които в повечето случаи са свързани с болка и други неприятни симптоми.
Тестисите също са засегнати от болестта в някои случаи. Ако положението на бъбреците в тялото се промени, това оплакване може да доведе и до смъртта на засегнатото лице. По време на лечението обикновено се извършва бъбречна трансплантация.
Това може да доведе до различни усложнения. Ако обаче трансплантацията е успешна, резултатът ще бъде положителен. Дали продължителността на живота ще бъде ограничена или не, обикновено не може да се предскаже.
Кога трябва да отидете на лекар?
Ако при кърмачета или деца се забележат някакви нередности в отделянето на урина, незабавно трябва да се потърси лекар. В много случаи акушер-гинеколозите или педиатрите могат да идентифицират нарушения по време на първите прегледи след раждането. Те автоматично предприемат допълнителни стъпки, за да осигурят адекватни здравни грижи за бебето, така че да не възникнат усложнения.
Ако има аномалии в количеството урина, цвета на урината или необичайна миризма в по-нататъшното развитие и растеж на новороденото дете, е необходим лекар. Трябва да се спазват общи особености при ходене до тоалетна или промени. Ако те са остри, продължават дълго време или ако увеличават интензивността си, е необходимо посещение на лекар.
Ако има болка, подуване на тялото или промени в тена, има увреждане на здравето, което трябва да се изследва и лекува. Ако засегнатото лице страда от вътрешно безпокойство, апатия, нарушения на съня или общи вегетативни аномалии, се препоръчва посещение на лекар. Отказът от прием на течности, повишена честота на инфекции на пикочните пътища и спазми трябва да бъдат представени на лекар.
Ако възникне остро здравословно състояние, е необходима линейка. Трябва да бъде предупреден спешен лекар и да бъдат предприети мерки за първа помощ, тъй като съществува риск от преждевременна смърт на засегнатото лице. Ако има незаинтересованост към социални дейности или ако се забележат други поведенчески проблеми, препоръчително е да се консултирате с лекар.
Лечение и терапия
Лечението на мултицистична бъбречна дисплазия за съжаление може да бъде само симптоматично. Лек за болестта е невъзможен. Основният акцент тук е върху профилактиката и ранното откриване на тежка бъбречна недостатъчност. Поради това е необходимо да се извършват редовни проверки на лабораторните стойности.
Това се отнася за сонографски изследвания, постоянно определяне на креатининовия клирънс, отделителните функции на бъбреците и уретерите и изследване на урината за наличие на кръвни и протеинови компоненти. Ако имате артериално високо кръвно налягане, то трябва да се лекува бързо. Ако бъбречната недостатъчност е постоянна, първо трябва да се осигури редовна диализа. Може да се наложи и трансплантация на бъбрек.
Лечението на персистиращи инфекции на пикочните пътища е много важно. Ако болката е силна, се правят лапароскопски цистостомии. Кистите, пълни с течност, се отварят чрез огледало. Това лечение обаче няма влияние върху хода на заболяването. При едностранните форми на заболяването обикновено са достатъчни симптоматични лечения, ако изобщо се появят симптоми. Бъбречна трансплантация често се изисква при двустранна мултицистична бъбречна дисплазия.
Можете да намерите лекарствата си тук
Outlook и прогноза
Лекарите смятат перспективите за мултикистозна бъбречна дисплазия за благоприятни. Причините за заболяването все още са на тъмно. Развитието в ембрионален стадий също не може да бъде предотвратено. Независимо от това, бъбреците обикновено се свиват сами през първите няколко години от живота си, което елиминира риска от бъбречна недостатъчност. Поради това са необходими редовни проверки през първите няколко години от живота. Операция е необходима само ако курсът е тежък и симптомите са страхотни.
Мултицистичната бъбречна дисплазия се среща при едно на 4300 новородени. Повечето малки деца получават едностранна форма, която има най-голям шанс за възстановяване. Двустранната форма е по-рядко срещана и изисква много действия от страна на лекарите. Това важи особено за злокачествените тумори. Много често децата трябва да се подлагат на диализни процедури от най-ранна възраст. Възниква и въпросът за трансплантацията.
Липсата на лечение на болестта от двете страни води до смърт в рамките на няколко седмици. По принцип продължителността на живота се съкращава, ако туморът не може да бъде напълно отстранен. Също така често съществува риск от рецидив.
предотвратяване
Мултицистичната бъбречна дисплазия не може да бъде предотвратена. Това е вродено бъбречно заболяване, но не е наследствено. Само ходът на заболяването може да се наблюдава постоянно с помощта на лабораторни тестове и образни методи, за да се адаптират по-нататъшните лечения. Редовното лечение на инфекции на пикочните пътища и правилният старт на диализното лечение могат да спасят живота и да отложат времето за бъбречна трансплантация.
Последваща грижа
Дори да не се провежда лечение, трябва да се извършват редовни бъбречни проверки, за да се открият инфекции на пикочните пътища или развитието на бъбречна недостатъчност на ранен етап. И двамата са изложени на повишен риск поради бъбречна дисплазия. Също така трябва да се извършват ежегодни прегледи, за да се открие бъбречна анемия въз основа на кръвните стойности.
Независимо дали деформираният бъбрек е премахнат или не, има някои поведенчески съвети, които трябва да се следват. Те помагат за грижата и защитата на останалия бъбрек. По правило количеството, което пиете, трябва да бъде постоянно високо, но понякога има противопоказания. След това може да се договори с лекаря индивидуално съобразено дневно количество вода.
Особено внимание трябва да се обърне на хидратацията, особено по време на топлина и спортни дейности. Освен това трябва да се избягват всички вещества, които излишно натоварват бъбреците. Това са например болкоуспокояващи без рецепта като ибупрофен, диклофенак или аспирин. Нищо не пречи на случайната употреба, но други лекарства трябва да се използват за дългосрочна терапия на болката.
Особено във времето, непосредствено след хирургичното отстраняване на диспластичния бъбрек, трябва да се спести съответната част на тялото. Това включва, че не е позволено да се вдига тежко и че спортните дейности се практикуват само в ограничена степен.
Можете да направите това сами
Правилното хранене вече може да осигури по-добро благосъстояние в ежедневието. Тъй като при промяна на диетата не трябва да обръщате внимание само на хранителните вещества, а по-скоро на тежестта на заболяването, препоръчително е да не правите това сами. Грешка по отношение на количеството протеин и течност би била фатална в зависимост от тежестта на заболяването.
По-скоро има смисъл да се свържете с хранителен консултант, за да получите индивидуално адаптиран хранителен план. Това трябва да се оптимизира, за да не се повлияе бъбречната функция, особено по отношение на солта, протеините, калия, фосфата и натрия. Целта е балансирана, здравословна и в същото време щадяща бъбреците диета.
За да се сведе до минимум увреждането на бъбреците, причинено от чести инфекции на пикочните пътища, често не е достатъчно да се избягва седенето на студени повърхности. По-скоро е важно да се осигури добра интимна хигиена, която не се отнася само до редовното миене. Изборът на контрацептив и бързото използване на тоалетната след полов акт вече играят основна роля. При жените пониженото ниво на естроген може да доведе до повишен риск от инфекция, така че е препоръчително това да бъде проверено най-късно по време на менопаузата и да се обсъдят възможностите за по-нататъшно лечение с гинеколога. Ако няма задължителна диализа, възможна е и редовна консумация на чай от пикочния мехур от аптеката.