Муковисцидоза - история
Исторически
Големи дати
История на описанието на заболяването
През 19 век виенският лекар Карел Рокитански съобщава за фатален случай на мекониев перитонит при плод, който по-късно ще бъде идентифициран като усложнение на мекониев илеус, неонатална чревна обструкция, налична при някои деца с муковисцидоза, описана през 1905 г. от Landsteiner .
В началото на 20-ти век се появяват първите наблюдения, свързващи белодробна болест (Белите дробове са растения от семейство Boraginaceae, принадлежащи към рода.), Диария (Диарията е количество изпражнения, отделяни в по-голям обем от.) И панкреатична аномалия с няколко случая в едно и също семейство. През 1912 г. Гарод описва семейства, чиито деца имат мастна диария и умират от белодробна инфекция. Тези описания най-често се фокусират върху храносмилателни проблеми, стеаторея и панкреатични разстройства и техните автори го правят форма на целиакия, въпреки че се отбелязват и бронхопулмонални проблеми.
През 1936 г. в дипломна работа (Теза (от гръцкото название теза, превеждаща се като „действие за позиране“) е.) Написана на немски и председателствана от швейцарския педиатър Гидо Фанкони, болестта е описана за първи път. деца със съмнение за цьолиакия, наричани „муковисцидоза на панкреаса и бронхиектазии“. Муковисцидозата не се счита за отделна патологична единица до 1938 г. от американския педиатър Дороти Хансин Андерсен, лекар в болницата за бебета в Ню Йорк (Ню Йорк, на английски Ню Йорк Сити (официално, град Ню Йорк), за да я разграничи. ), който публикува статия, озаглавена "Кистозна фиброза на панкреаса и нейната връзка с цьолиакия". Чрез извършване на аутопсии на кърмачета тя описва клиничните и хистологичните характеристики на заболяването, включително чревна обструкция на новороденото, дихателни и храносмилателни усложнения и специфични хистологични лезии на панкреаса. Тя свързва това заболяване с дефицит на витамин А (витамин А е мастноразтворим витамин.) И продължава да подкрепя тази теория (Думата теория произлиза от гръцката дума теореин, което означава „да се съзерцава, да се наблюдава.) В продължение на много години, въпреки че „никога не е потвърдено.
Срокът на муковисцидоза, създаден от термините "слуз" и "вискозен", е използван за първи път през 1943 г. от д-р Сидни Фарбър, главен медицински директор Детска болница де Бостън, за да коригира името, използвано от Дороти Андерсен, центрирано върху панкреаса. Фарбър беше убеден, че болестта се дължи на генерализирано разпространение (На обикновения език терминът дифузия се отнася до понятие.) От вискозна слуз. Срокът на муковисцидоза остава широко използвана в света (Думата world може да обозначава:), и по-специално във Франция, и понякога се предпочита пред английския термин муковисцидоза.